1

POZIOM WITAMINY D U DZIECI OTYŁYCH PRZED I PO WPROWADZENIU PROGRAMU LECZNICZEGO

V Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 29.09-1.10.2011

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2011, vol 13 (Suppl. 1). str 135-136

 

P30

POZIOM WITAMINY D U DZIECI OTYŁYCH PRZED I PO WPROWADZENIU PROGRAMU LECZNICZEGO

Gajewska J., Weker H., Ambroszkiewicz J., Chełchowska M., Laskowska-Klita T.

Instytut Matki i Dziecka

Słowa kluczowe: witamina D, otyłość, dzieci

 

Wstęp. Witamina D pełni istotną rolę w metabolizmie kostnym i równowadze wapniowo-fosforanowej organizmu. Głównym źródłem witaminy D jest ergokalcyferol pochodzący z pożywienia oraz cholekalcyferol powstający w skórze w wyniku działania promieniowania UV. Stwierdzono, że we krwi osób otyłych występuje niższe stężenie hydroksy witaminy D (25-OHD), wskaźnika zaopatrzenia organizmu w witaminę D. Jednakże do tej pory nie jest w pełni poznana zależność pomiędzy otyłością i witaminą D u pacjentów podczas terapii odchudzającej. Wiadomo, że zmiana stylu życia obejmująca wprowadzenie odpowiedniej diety i zwiększenie aktywności fizycznej może skutecznie obniżać masę ciała oraz normalizować niektóre parametry biochemiczne zarówno u dorosłych jak i dzieci.

Cel. Celem pracy było zbadanie efektu 3-miesięcznego programu leczniczego na stężenie witaminy D u otyłych dzieci w okresie przedpokwitaniowym.

Materiał i metody. Oceniono zmiany parametrów antropometrycznych, żywieniowych i biochemicznych, w tym witaminy D, u 45 pacjentów z otyłością prostą (z-score BMI≥2SD) w wieku 4-10 lat przed i po zastosowaniu 3-miesiecznego programu leczniczego obejmującego wprowadzenie diety ubogoenergetycznej (1200-1400 kcal/dzień), zwiększenie aktywności fizycznej i poradnictwo psycho-edukacyjne. Grupę kontrolną stanowiło 50 zdrowych dzieci z prawidłową masą ciała w wieku odpowiadającym grupie badanej. Stężenie witaminy D oznaczono metodą chemiluminescencyjną z zastosowaniem zestawu LIAISON 25-OHD firmy Diasorin (USA).

Wyniki. U dzieci otyłych po zastosowaniu 3-miesięcznego programu terapeutycznego, obejmującego dietę i zwiększoną aktywność fizyczną, stwierdzono obniżenie o około 10% wskaźnika BMI i masy tłuszczowej (p<0.02; p<0.05). Wśród badanych dzieci z otyłością wyróżniono 2 grupy, w których przeprowadzono badania w okresie wiosenno-letnim (grupa A) i jesienno-zimowym (grupa B). Stężenie witaminy D w grupie A przed wprowadzeniem terapii było niższe o około 25% (p<0.05) w porównaniu do grupy kontrolnej. Po zastosowaniu 3-miesięcznego programu w grupie A obserwowano wzrost stężenie witaminy D o około 50% (p<0.02). Uzyskana wartość była nieco wyższa niż obserwowana u dzieci z prawidłową masą ciała. Natomiast w grupie B stwierdzono nieznacznie obniżone stężenie witaminy D po zastosowanej terapii, jednakże wartość ta była istotnie niższa o około 20% (p<0.05) w porównaniu do grupy kontrolnej badanej w tym samym czasie.

Wnioski. Uzyskane wyniki sugerują, że pomiar stężenia witaminy D może być przydatny w monitorowaniu terapii odchudzającej u dzieci otyłych i pomocny w podjęciu decyzji dotyczącej zmian w diecie lub zastosowania odpowiedniej suplementacji. Niezbędne są dalsze badania dotyczące zależności pomiędzy otyłością, efektem długoterminowych programów terapeutycznych i witaminą D u dzieci w okresie przedpokwitaniowym.


P30

VITAMIN D STATUS IN OBESE CHILDREN BEFORE AND AFTER LIFESTYLE INTERVENTION

Gajewska J., Weker H. Ambroszkiewicz J., Chełchowska M., Laskowska-Klita T.

Instytut Matki i Dziecka

Keywords: vitamin D, obesity, children

Objectives. Vitamin D is well known for its essential role in bone metabolism and calcium homeostasis. The main sources of vitamin D are ergocalciferol and cholecalciferol, the former normally available in food and the latter produced in the skin by UV radiation. Obesity has been found to be associated with lower levels of serum hydroxy vitamin D (25-OHD), an indicator of vitamin D status. However, the relationship between obesity and vitamin D status in patients during lifestyle intervention has not been well characterized. It is widely recognized that therapy with modification of dietary habits and physical activity is effective in weight reduction and may influence the concentration of some biochemical parameters in obese adults as well as children.

Aim. The aim of this study was to investigate the effect of the 3-months weight-reduction programme on vitamin D concentration in obese prepubertal children.

Materials and methods. Changes in clinical, anthropometric and metabolic parameters including vitamin D were assessed in 45 obese children (z-score BMI≥2SD) at the age of 4-10 years, after the 3-months lifestyle intervention programme were determined. This programme consisted of dietary and physical activity modifications and behaviour therapy including individual psychological care for the child and its family. The recommended daily intake from low-energy diet was 1200-1400 kcal/day. The reference group consisted of 50 healthy normal-weight children. Concentration of vitamin D (as 25-OHD) was determined by a high-specific chemiluminescence assay using LIAISON 25-OHD assay (Diasorin, USA).

Results. Body Mass Index and fat mass decreased by 10% (p<0.02; p<0.05) in obese children after 3-months modification of their diet and physical activity. All obese children were divided into two groups: A and B observed in spring/summer and autumn/winter periods respectively. The concentration of vitamin D was lower by about 25% (p<0.05) in group A than in controls. After lifestyle intervention in this obese group the concentration of vitamin D increased by 50% (p<0.02) and was slightly higher than value obtained in non-obese children. In group B, we observed slightly lower concentration of vitamin D after therapy than before but this value was significantly lower by about 20% (p<0.05) as compared to the controls studied at the same time.

Conclusions. Measurement of the vitamin D concentration in obese children may be useful in monitoring of this vitamin status during lifestyle intervention and helpful in come a decision respecting modifications of diet or supplementation. Further longitudinal studies are necessary to study the relationship between obesity, weight loss and vitamin D in prepubertal children.




ZMIANY METABOLIZMU TKANKI KOSTNEJ U KOBIET PO HISTEREKTOMII Z PRZYDATKAMI

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s110.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s25-26.


P028
ZMIANY METABOLIZMU TKANKI KOSTNEJ U KOBIET PO HISTEREKTOMII Z PRZYDATKAMI

Tomasz Opala (1), Maciej Wilczak (2), Stefan Sajdak (3), Dorota Rabiega (1), Jakub Woźniak (1), Tomasz Olejniczak (1)
1. Oddział Diagnostryczno–Obserwacyjny, Ginekologiczno-Położniczy Szpital Kliniczny AM w Poznaniu Ul. Polna 33, 60-535 Poznań
2. Klinika Ginekologii Operacyjnej, Ginekologiczno-Połozniczy Szpital Kliniczny AM w Poznaniu
3. Klinika Niepłodności i Endokrynologii Rozrodu, Ginekologiczno-Położniczy Szpital Kliniczny AM w Poznaniu

W pracy dokonano analizy zmian w metabolizmie tkanki kostnej u kobiet, u których wykonano wycięcie macicy z przydatkami przed wystąpieniem fizjologicznej menopauzy. Wykazano, że 50 ug etynyloestradiolu chroni tkankę kostną przed wzrostem resorpcji kostnej, charakterystycznej dla okresu postmenopauzy. Niedobór estrogenów związanych z fizjologiczną menopauzą lub wywołany sztucznie (hysterektomia z przydatkami) powoduje gwałtowny wzrost metabolizmu kostnego. Następstwem szybkiego tempa przebudowy jest utrata masy kostnej oraz wzrost ryzyka osteoporozy. Szybki wzrost markerów resorpcji kości rzędu 102% (dezoksypirydynolina) i 131% (usieciowany C-telopeptyd) po 6 miesiącach i odpowiednio 88% i 113% po 12 miesiącach wyprzedza o kilka miesięcy wzrost markerów kościotworzenia rzędu 25% (osteokalcyna) i 51% (izoenzym kostny fosfatazy zasadowej). Podczas pierwszego roku po hysterektomii z przydatkami proporcja między markerami kościotworzenia i resorpcji jest niestała z przewagą resorpcji kostnej. Markery kostne wskazują zatem na zachodzący w tkance kostnej mniej lub bardziej dynamiczny metabolizm. Nie pozwalają jednak wyrokować o wartości masy kostnej, a co za tym idzie nie mogą stać się podstawą do postawienia rozpoznania “osteoporoza”. Wartości BMD u kobiet stosujących hormonalną terapię zastępczą świadczą, że substytucja hormonalna pozwala na utrzymanie prawidłowej masy kostnej lub znaczne zahamowanie jej utraty. WNIOSKI KOŃCOWE Niedobór estrogenów związany z fizjologiczną bądź wywołaną sztucznie menopauzą powoduje szybki wzrost tempa przebudowykości z przewaga resorpcji kostnej. Markery resorpcji wzrastają szybciej i wyprzedzają o kilka miesięcy wzrost markerów kościotworzenia u kobiet po hysterktomii z przydatkami. Markery przebudowy kostnej nie pozwalają wyrokować o wartości masy kostnej.

P028
CHANGES IN BONE METABOLISM IN WOMEN AFTER HYSTERECTOMY WITH ADNEXECTOMY

Tomasz Opala1, Maciej Wilczak2, Stefan Sajdak3, Dorota Rabiega1, Jakub WoZniak1, Tomasz Olejniczak1,
1. Oddział Diagnostryczno -Obserwacyjny, Ginekologiczno-Potozniczy Szp.Kliniczny AM w Poznaniu,
2. Klinika Ginekologii Operacyjnej, Ginekologiczno-Potozniczy Szp.Kliniczny AM w Poznaniu,
3. Klinika Niep-todnosci i Endokrynologii Rozrodu, Ginekologiczno- Potozniczy Szp.Kliniczny AM w Poznaniu Oddział

Diagnostyczno-Obserwacyjny, Ginekologiczno-Ptozniczy Szpital Kliniczny AM Ul. Polna 33, 60-535 Poznan, Poland
The paper presents the analysis of changes in bone tissue metabolism in women who underwent hysterectomy with adnexectomy prior to the occurrence of physiological meno¬pause. The authors show that the administration of 50 mg of ethynyloestradiole proves effective for bone tissue protection against an increase in bone resorption which is characteristic in the post-menopausal period. Estrogen deficiency related to the physiological or artificially induced menopause (hysterectomy with adnexectomy) causes a dramatic increase in bone metabo¬lism. The consequence of this rapid rebuilding is the loss of bony substance and increased likelihood of osteoporosis. A rapid increase in bone resorption markers of 102 % (deoxypyridinoline) and 131% (CTX) after 6 months, and of 88 % and 113 % – respectively – after 12 months anticipates the increase in bone formation markers of 25 % (osteocalcin) and 51 % (bone specific alkaline phosphatase) for a few months. During the first year following hysterectomy with adnexectomy the proportion of formation/resorption markers is variable, with bone resorption being predominant.
Bone markers therefore indicate the degree of metabolic dynamics occurring in bone tissue. However, they cannot be indicative of bone substance quality and – consequently – cannot be the sole basis for establishing a firm diagnosis of osteoporo¬ sis. BMD values in women on hormone replacement therapy show that hormonal substitution allows to maintain proper bone substance or to significantly inhibit its loss.
Conclusions:
1. Estrogen deficiency related to physiological or induced menopause causes rapid bone rebuilding with a prevalence of bone resorption.
2. Resorption markers rise faster in the first few months and anticipate the rise in formation markers in women undergoing hysterectomy with adnexectomy.
3. Bone markers do not indicate the quality of bone substance.




BÓLE KOSTNE I TRUDNOŚCI W PORUSZANIU SIĘ JAKO OBJAWY WIODĄCE W PRZEBIEGU ZABURZEŃ MINERALIZACJI [..]

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s162-164.

P36
BÓLE KOSTNE I TRUDNOŚCI W PORUSZANIU SIĘ JAKO OBJAWY WIODĄCE W PRZEBIEGU ZABURZEŃ MINERALIZACJI KOŚĆCA U 2 CHŁOPCÓW

Kołłątaj W., Szewczyk L.
Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej AM w Lublinie.
Adres do korespondencji: Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej Akademii Medycznej, ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin

Słowa kluczowe: osteoporoza, Z -score, bóle kostne, zaburzenia chodu

Wstęp
Zaburzenia mineralizacji kości w wieku dziecięcym sprawiają wiele trudności diagnostycznych. Z powodu błędnego przekonania, iż problem zaburzeń mineralizacji kości jest marginalny w tej grupie wiekowej, pacjenci często przez wiele lat cierpią, nim zostanie postawione właściwe rozpoznanie.
Cel
Celem niniejszej pracy jest przedstawienie przypadków potwierdzających tezę, iż należy dołożyć wszelkich starań, aby podnosić stan świadomości lekarskiej tak, aby w diagnostyce różnicowej bólów kostnych i zaburzeń motoryki u dzieci częściej uwzględniali także możliwość istnienia zaburzeń mineralizacji tkanki kostnej.
Materiał, wyniki
Przedstawiamy krótki opis historii 2 chłopców, u których diagnostyka nie uwzględniająca zaburzeń mineralizacji kości nie pozwalała, przez długi czas, na postawienie właściwego rozpoznania.
1. Chłopiec M.S. lat 10 612.
Od 10 miesięcy uskarżał się na uporczywe bóle kończyn dolnych, osłabienie mięśniowe, pobolewania kręgosłupa. W wieku 9 8/12 lat rozpoznano u niego „skręcenie stawu skokowego lewego”, co stało się powodem czasowego ograniczenia aktywności ruchowej (3 tygodniowe unieruchomienie kończyny w opatrunku gipsowym). Unieruchomienie nie przyniosło pozytywnych rezultatów. Chłopiec zaczął skarżyć się na bóle obu kończyn dolnych, pojawiły się trudności w chodzeniu, które interpretowano jako zaburzenia równowagi. Pacjent był „obserwowany” przez lekarza rodzinnego, następnie konsultowany przez innych lekarzy. Stawiano kolejne rozpoznania: podejrzenie kolagenozy, podejrzenie boreliozy oraz sugestie polineuropatii.
Ostateczne rozpoznanie – idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza. DEXA- BMD L2-L4: 0.531g/cm2; Z -score -normy polskie: -3.28 s.d. Z chwilą poprawy mineralizacji tkanki kostnej całkowite ustąpienie objawów subiektywnych.
2. Chłopiec L. M. lat 16.
Od 7 lat nasilające się bóle stawowe, potem kostne, brak łaknienia oraz znaczne wychudzenie (BMI 16.4 w wieku 16 lat). Od 7 lat diagnozowany przez ortopedów, internistów, reumatologa, pediatrów i rehabilitantów, pojawiały się także sugestie konieczności badania psychiatrycznego. Poza lekami przeciwbólowymi, okresowym unieruchomieniem (w tym łupkami gipsowymi) i witaminami nie stosowano żadnego leczenia. Z uwagi na narastające bóle stawowe, a następnie kostne pacjent ograniczał aktywność ruchową, co między innymi mogło być jednym z czynników wpływających na stopniowe pogłębianie się zaburzeń mineralizacji tkanki kostnej (osteoporoza z unieruchomienia).
Rozpoznanie: osteoporoza w przebiegu zespołu Marfana. DEXA BMD L2-L4 Z-score = -2.6 s.d. W wyniku zastosowanego kilkunastomiesięcznego leczenia i wielokrotnie modyfikowanego schematu terapeutycznego bóle kostne ustąpiły niemal całkowicie (ostatnio: alendronian sodu, -calcidol, NaHCO3, preparaty Ca i Mg) Ustąpienie bólów kostnych wpłynęło pozytywnie na stan psychiczny pacjenta i wzrost jego aktywności ruchowej. Zaobserwowano też wzrost łaknienia (poprawa stanu psychicznego po złagodzeniu dolegliwości).
Wnioski
Przedstawione powyżej informacje stanowią bodziec do szerszego propagowania diagnostyki densytometrycznej u pacjentów pediatrycznych zgłaszających bóle kostne, a zwłaszcza u tych, u których współistnieją trudne do wyjaśnienia zaburzenia motoryki (głównie chodu).

P36
OSTEALGIAS AND DECRESED MOTOR ACTIVITY AS LEADING SYMPTOMS OF BONE MINERAL CONTENT DISORDERS IN 2 BOYS

Kołłątaj W., Szewczyk L.
Department of Paediatric Endocrinology and Neurology, Skubiszewski Medical
University of Lublin, ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin, Poland

Keywords: osteoporosis, Z -score, ostealgia, dysbasia.

Introduction
The cases of improper bone mineralization in children make a good deal of diagnostic problems. Because of the convincement, that these diseases are rare, the patients suffer for many years before the right diagnose is made out.
Aim
We present this paper to show the necessity of popularize densitometric methods as paediatric diagnostic procedures, especially in cases with the presence of symptoms suggesting bone mineralization disorders -such as ostealgia and decreased motor activity.
Subjects and results
We present short medical histories of 2 boys with bone mineralization problems suffering for a long time because of the lack of the proper medical diagnosis.
1. Boy M.S. at the age of 10 612.
He has been suffering from nagging pains in lower limbs, deficient muscular power and pains in spine for a period of 10 months. At the age of 9 812 the diagnosis “a sprain of left ankle“ was made, the left limb was plastered and the boy was told to reduce his physical activity for 3 weeks. This therapeutic method has not cured the boy and he started complain of pains in both lower limbs and of dysbasia. These symptoms were interpreted as problems with keeping the body balance. The boy has been diagnosed by some doctors. The diagnoses: suspicion of a collagen disease, borreliosis or polyneuropathy were suggested.
Finally, idiopathic juvenile osteoporosis was diagnosed. These were present all criteria described by Dent (the beginning before the puberty, pains in lower limbs and spine, deficient muscular power, dysbasia and the faulty posture).
The densitometric data were as follows: (DEXA) BMD L2-L4: 0.531g/cm2; (Z –score –polish norm: -3. 28 s.d.). Data from the anamnesis and results of additional investigations were sufficient to exclude the eventuality of secondary osteoporosis.
2. Boy L.M the age of 16.
For 7 years, the boy has been suffering arthralgias, then ostealgias and lack of appetite leading to malnutrition (body mass index 16.4).
For 7 years, the boy has been examined by orthopaedists, internists, a rheumato¬logist, paediatricians and rehabilitants. There have been presented suggestions to perform psychiatric examination. Our patient has been cured only with analgesics and vitamins. From time to time plaster casts were used to immobilize limbs.
Because of intensive pains his locomotion activities had been reduced causing (probably) decrement of bone mineralization (osteoporosis due to immobilisation).
Diagnosis: osteoporosis as a symptom of Marfan’s syndrome. BMD L2-L4 (DEXA) has been estimated at -2.-6 s.d. (significant decrement of mineral bone density).
As the effect of long-lasting and frequently modified therapy the pains have nearly subsided. The therapy (with bisphosphonates (alendronate), α-calcidol with calcium salts and NaHCO3 to force alkalinization) has reduced ostealgias and has had a positive influence on locomotion activity of the patient as well as on state of nutrition.
Conclusions
The informations (presented above) are the arguments for popularization of the densitometry as the very useful diagnostic procedure in paediatrics. These methods should be very useful as diagnostic tools in patients with ostealgias, especially with co-existent decreased motor activity (mainly dysbasia).




GŁĘBOKIE ZABURZENIA MINERALIZACJI TKANKI KOSTNEJ I ZŁAMANIA PATOLOGICZNE U PACJENTKI Z KWASICĄ […]

II Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 11-13.10.2007
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2007, vol 9 (Suppl. 2), s180-181.

P35
GŁĘBOKIE ZABURZENIA MINERALIZACJI TKANKI KOSTNEJ I ZŁAMANIA PATOLOGICZNE U PACJENTKI Z KWASICĄ METABOLICZNĄ SPOWODOWANĄ STOSOWANIEM LECZENIA PRZECIWPADACZKOWEGO

Kołłątaj W., Szewczyk L.

Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej AM w Lublinie

Słowa kluczowe: osteoporoza, Z-score, złamania patologiczne, padaczka, topiramate

Wstęp
Zaburzenia mineralizacji tkanki kostnej spowodowane mogą być zarówno przyczynami genetycznymi, jak i zaburzeniami metabolicznymi wynikającymi z działania niekorzystnych czynników pochodzenia egzogennego lub/i endogennego. Wśród czynników egzogennych coraz większa rolę odgrywać zaczynają leki, w tym leki przeciwpadaczkowe.
Cel pracy
Celem pracy jest zwrócenie uwagi na niekorzystne efekty przewlekłej terapii przeciwdrgawkowej na stan mineralizacji tkanki kostnej.
Opis przypadku
O.F. 6-letnia dziewczynka, w wieku 4,5 lat przebyła ciężkie zapalenie opon i mózgu. W następstwie padaczka oraz ciężkie kalectwo ruchowe (niedowład spastyczny czterokończynowy) oraz padaczka wymagająca terapii wielolekowej. Pacjentka otrzymywała różne kombinacje leków przeciwpadaczkowych, w tym przez ponad 1 rok lek Topamax (topiramate). Pacjentka rehabilitowana – w trakcie rehabilitacji 3 krotne złamania patologiczne kości długich. Rtg kości długich – „poroza kości”. W bad DEXA BMD L2-L4 Z–score < -3.2 s.d. Analiza historii choroby dziecka pozwala zakładać, że zaburzenia mineralizacji mogły mieć związek zarówno z efektami ubocznymi stosowanego leku, niedoborem witaminy D, jak i wyraźnie obniżoną aktywnością ruchową – osteoporoza z unieruchomienia. W momencie ustalenia istoty schorzenia gazometria arterializowanej krwi włośniczkowej: pH 7.36, HCO3 akt 19.5 mmol/l (n.: 23-28), pCO2 34 mm Hg (skompensowana kwasica metaboliczna), kalcemie 2.22-2.24 mmol/l, PO4 1.48 mmol/l, ALP 263 U/l, 25OHD 17.3 ng/ml (n. 20-54), 1,25(OH)2D 117.3 pg/ml (n.15-70). II poranna porcja moczu Ca/cr 1.22-1.28 mmol/mmol. Po konsultacji, neurolog dokonał zmiany schematu leczenia. Efekty terapeutyczne są porównywalne z tymi, jakie uzyskano podczas leczenia prep. topiramate. Początkowo stan gospodarki Ca-P, a zwłaszcza tendencja do wysokich kalciurii (Ca/cr 1.0-1.28 mmol/mmol) były wskazaniem do zastosowania jedynie prep.: hydrochlorothiazide, preparatów witaminowych z grupy B oraz witaminy C i E. Dopiero po 3 tygodniach zaistniała możliwość (zmniejszenie kalciurii) do dodatkowego podawania cholecalciferolum, alphadiolum i niewielkich ilości soli wapniowych (rzędu ok. 30 mg Ca elementarnego na kg cc./dobę).
Już po 6 miesiącach leczenia mineralizacja tkanki kostnej (pomimo nadal małej aktywności ruchowej) uległa wyraźnej poprawie (DEXA BMD L2-L4 Z –score -2.4 s.d.). W tym czasie bez epizodów złamań patologicznych.
Wniosek
Leki indukujące kwasice metaboliczną należy stosować ostrożnie, gdyż tego typu terapia grozi bardzo poważnymi zaburzeniami mineralizacji tkanki kostnej i w efekcie złamaniami patologicznymi.

P35
SERIOUS BONE MINERALIZATION DISTURBANCES AND PATHOLOGIC FRACTURES IN THE GIRL WITH METABOLIC ACIDOSIS CAUSED BY ANTIEPILEPTIC THERAPY

Kołłątaj W., Szewczyk L.

Department of Endocrinology and Neurology, Medical University, Lublin, Poland

Key words: osteoporosis, Z-score, pathologic fractures, epilepsy, topiramate

Introduction
Bone mineral density disturbances are caused by some genetic factors as well as metabolic disorders being effects of endogenous and exogenous noxious acting on bone tissue. Among exogenous harmful factors, the very important role play drugs, especially those being applied as elements of long-term treatments. To quote examples to support this, antiepileptic drugs are usually mentioned.
Aim of the study
In this paper we want to present the possible harmful effects of long-term antiepileptic treatment on bone tissue mineralization.
Case report
O.F. the 6 years old girl, at the age of 4.5 she had been suffering from purulent meningoencephalitis. As a consequence serious physical disability (spastic tetraparesis) and epilepsy appeared. Among other antiepileptic drugs she has been taking Topamax (topiramate) – therapy lasted for more than a year.
In meantime in the course of rehabilitation procedures (carried out because of her physical disability) 3 episodes of pathologic fractures appeared.
X-ray examination: “osteoporosis” suggestions. DEXA BMD L2-L4 Z –score < -3.2 s.d.
The patient’s medical history suggests that the bone mineralization disturbances were caused by side effects of mentioned therapy, vitamin D insufficiency, as well as by hypoactivity (spastic tetraparesis)- immobilization osteoporosis.
When the diagnosis was settled, the following laboratory data were achieved: arterial blood gasometry- pH 7.36, HCO3 actual 19.5 mmol/l (n.: 23-28), pCO2 34 mm Hg (compensated metabolic acidosis), serum calcium 2.22-2.24 mmol/l, PO4 1.48 mmol/l, ALP 263 U/l, 25OHD 17.3 ng/ml (n.: 20-54), 1,25(OH)2D 117.3 pg/ml (n. (15-70). Fasting urinary calcium/creatynine ratio (UCa/creatynine ratio) 1.22-1.28 mmol/mmol (normal values up to 0.5).
Because of these problems, the neurologist changed scheme of antiepileptic therapy (topiramate became eliminated). Clinical neurological effects are much the same, as before. At first, because of high UCa/creatynine ratios the patient was cured with the help of hydrochlorothiazide and vitamins B, C and E. 3 weeks later, when the calciuria was normalized, cholecalciferolum, alphadiolum and not much calcium salts (up to 30 mg elementary calcium/kg body mass daily were given to this girl).
During 6 months of described therapy, bone mineralization (instead of unsatisfied motor activity) significantly increased (DEXA BMD L2-L4 Z –score -2.4 s.d.). In this time pathological fractures did not appeared.
Conclusion
The special attention must be paid to drugs inducing metabolic acidosis, because they cause serious bone mineral disturbances leading to pathological fractures.




P30 ZASTOSOWANIE TESTU „FUNCTIONAL REACH”W OCENIE TRENINGU RÓWNOWAGI OSÓB STARSZYCH […]

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:145-147.
 
 
 
P30
ZASTOSOWANIE TESTU „FUNCTIONAL REACH”W OCENIE TRENINGU RÓWNOWAGI OSÓB STARSZYCH ZAMIESZKAŁYCH W ŚRODOWISKU DOMOWYM
 
Mętel S.1, Milert A.2, Drozd A.3, Szczygieł A.4
 
1 Zakład Fizjoterapii Instytutu Fizjoterapii WNZ UJCM
2 Zakład Chorób Kości i Stawów Instytutu Fizjoterapii
3 NZOZ ”Dom-Med” w Krakowie
4 Zakład Fizjoterapii, Katedra Fizjoterapii AWF w Krakowie
 
Słowa kluczowe: osoby starsze, Functional Reach Test, trening równowagi
 
Wstęp: W kinezyprofilaktyce upadków szczególną rolę odgrywa trening równowagi ciała, mający na celu utrzymanie sprawności funkcjonalnej oraz niezależności osób starszych. Istotny jest odpowiedni dobór metod oceny i usprawniania funkcji równowagi. Test FR (ang. Functional Reach), opracowany w 1990 r. przez Duncan i wsp. jest powszechnie stosowany do oceny dynamicznej kontroli posturalnej, ryzyka upadku oraz monitorowania procesu kinezyterapii.
Cel pracy: W obecnym badaniu, pomiar zakresu sięgania kończyną górną w pozycji stojącej, wykorzystano do oceny efektów ćwiczeń fizycznych na powierzchniach niestabilnych z wykorzystaniem piłki, trenerów oraz stacji z linkami oporowymi Thera-Band.
Materiał i Metoda: Badanie przeprowadzono w Krakowie z udziałem osób starszych w wieku 65-93 l.ż, zamieszkałych w środowisku domowym, które zgłosiły się po emisji ogłoszenia w lokalnej TV. Metodą doboru losowego, uczestników eksperymentu podzielono na dwie grupy. Grupę I stanowiło 30 osób (średnia wieku 74,14±15,45, średni wzrost 156,43±28,57) uczestniczących dwa razy w tygodniu przez 6 miesięcy w programie nadzorowanych, grupowych ćwiczeń sensomotorycznych. Grupę II – kontrolną stanowiło 39 osób (średnia wieku 71,92±11,17 oraz średni wzrost 159,27cm± 5,23) oczekujących na udział w kolejnym programie treningowym. W pomiarach przeprowadzonych przed i po eksperymencie oraz po 3 miesiącach od jego zakończenia wzięło udział 20 osób z grupy ćwiczącej (10 kobiet oraz 10 mężczyzn) oraz 25 z kontrolnej (23 kobiety oraz 2 mężczyzn). Analizę wyników przeprowadzono w oparciu o wieloczynnikową analizę wariancji (ANOVA). Wyodrębniono dwie kategorie wiekowe dla mediany = 70 (młodsi – do 70 r.ż., starsi – od 71 r.ż.)
Wyniki: Średni dystans sięgania w grupie ćwiczącej w I badaniu wyniósł 32,10cm±6,75, w II badaniu 31,88cm±6,5, a w badaniu follow-up 31,55cm±10,04. W grupie kontrolnej odpowiednio: 34,94cm±6,68, 32,72cm±8,86 oraz 30,71cm±8,60. Badany parametr w II badaniu uległ zwiększeniu u kobiet ćwiczacych oraz u osób należacych do kategorii wiekowej 65 -70 r.ż, przy czym w grupie kontrolnej zaobserwowano zmniejszenie średniego dystansu sięgania zarówno w grupie kobiet jak i mężczyzn. Dla wyodrębnionej młodszej kategorii wiekowej, u 11 ćwiczących zaobserwowano średnie wartości parametru w I badaniu 34,55cm±5,05, w II badaniu 35,1cm±4,42 oraz w ocenie follow-up 34,91cm±10. W tej samej kategorii wiekowej u 14 osób z grupy kontrolnej stwierdzono wartości odpowiednio 34,82cm± 5,22, 36cm±8,75 oraz 30,57cm±6,11. W kategorii wiekowej starszej, u 9 ćwiczących zaobserwowano średnie wartości parametru w I badaniu 29,1cm±7,62, w II badaniu 27,89cm±6,62 oraz w ocenie follow-up 27,44cm±8,17 oraz odpowiednio u 11 osób z grupy kontrolnej 35,09cm±8,47, 28,55cm±7,39, 29,36cm±9,07.
Różnice w zmianie wyników w trzech badaniach, wielkość zmiany uzależniona od grupy (p=0,27), wieku (p=0,41) oraz płci badanych (p=0,602) nie osiągnęły istotności statystycznej (p=0,11).
Wniosek: Pomimo subiektywnego zadowolenia osób ćwiczących z oddziaływania 6-miesięcznego treningu fizycznego na powierzchniach niestabilnych, w ocenie testem FR nie stwierdzono znaczącego zwiększenia dystansu sięgania wskazującego na poprawę równowagi. Przypuszczamy, że wynikało to z dobrej sprawności fizycznej osób starszych uczestniczących w eksperymencie oraz braku możliwości oceny dynamicznej funkcji równowagi ciała, szczególnie ważnej podczas wykonywania czynności dnia codziennego. Wyniki potwierdzają wcześniejsze doniesienia o niskiej przydatności testu FR w ocenie równowagi oraz ryzyka upadku osób starszych mieszkających w środowisku domowym.
 
 
P30
APPLICATION OF “FUNCTIONAL REACH TEST” IN THE ASSESSMENT OF BALANCE TRAINING OF THE ELDERLY COMMUNITY DWELLERS
 
Mętel S.1, Milert A.2, Drozd A.3, Szczygieł A.4
 
1Department of Physiotherapy Institute of Physiotherapy Faculty of Health Care, Jagiellonian University Medical College in Krakow
2Department of Osteoarthritis Disease, Institute of Physiotherapy Faculty of Health Care Jagiellonian University Medical College in Krakow
3NZOZ ”Dom-Med” in Krakow
4Department of Physiotherapy Academy of Physical Education in Krakow
 
Keywords: elderly people, Functional Reach Test, balance training
 
Background: The balance training aims to maintain functional activity and independence of elderly people and essentially prevent from falls. Selection of appropriate methods of evaluating and improving the balance function is an important issue. Functional Reach Test, developed in 1990 by Duncan et al. is widely used for assessment of the dynamic postural control, the risk of falling and the monitoring of the kinesitherapy process.
Purpose: In the present study the measure of the upper limb reaching distance in a standing position was used to assess the effects of physical exercise on unstable surfaces using Thera-Band Balls, Stability Trainers and Exercise Station with resistance slings.
Material and method: The study was carried out in Krakow with the elderly people aged 65-93, living in the community, who volunteered after the announcement in the local TV. Due to randomization two groups were formed. Group I consisted of 30 persons (avarage age 74.14±15.45, avarage height 156.43cm±28.57) participating twice a week for 6 months in the supervised program of group somatosensory exercises. Group II (control) included 39 persons (average age 71.92±11.17 and avarage height 159.27cm±5.23) anticipating for the next training program. The assessment tests were carried out before and after the experiment and after 3 months of its completion and were attended by 20 people from the exercise group (10 women and 10 men) and 25 from the control group (23 women and 2 men). The multiple analysis of variance (ANOVA) was used. Two categories of age were identified for median= 70 (younger: under 70 years old, elder: from 71).
Results: The average forward reaching distance in the exercice group in the first study was 32.10cm± 6.75, in the second study 31.88cm±6.5 and in follow-up 31.55cm±0.04. In the control group, respectively: 34.94cm±6.68, 32.72cm±8.86 and 30.71cm±8.60. The test parameter in the second study increased in exercising women and those who were the age group 65 -70, while in the control group a reduction in the average forward reaching distance was observed for both women and men. When separating the younger age group, 11 were observed to have average parameter values in the first study equal 34.55cm±5.05, in the second study 35.1cm ±4.42 and in the assessment of follow-up 10cm±34.91. In the same age group, 14 subjects with the control group reached values, respectively 34.82cm±5.22, 36cm±8.75 and 30.57cm and 8.75±6.11 cm. In the elder age group 9 exercicing persons was observed to have average parameter values in the study equals 29.1cm±7.62, in the second study 27.89 cm±6.62 and in the assessment of follow-up 27.44cm±8.17, and 11 people with the control group reached 35.09cm±8.47, 28.55cm±7.39, 29.36cm±9.07 respectively. Differences in the change of the results of three studies did not reach statistical significance (p=0,11). The amount of change was also not dependant on the group (p=0.27), age (p=0.41) and gender of the participants (p=0.602).
Conclusion: Despite the subjective participant’s satisfaction of the influence of 6-months long exercise program on unstable surfaces, no significant increase indicating the mprovement of balance function was noted in assessment with the FR test. It is suggested that it could be the result of good physical performance of elderly people participating in the xperiment and the lack of assessment of dynamic balance function’s component, which is particularly important in the performance of ADL. The results confirm earlier reports of low usefulness of FR test in the assessment of risk of falling and balance of elderly people living in the community.




POSZERZENIE KRYTERIÓW ROZPOZNANIA OSTEOPOROZY


Rozszerzone kryteria rozpoznania osteoporozy zostały przekazane do Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej w Polsce. Dotychczasowe kryteria osteoporozy WHO przyjmujące za próg rozpoznania wartość wskaźnika T ≤ -2,5 okazały się niewystarczające. Wynika to między innymi z faktu, że 70 % złamań dokonuje się u osób, które według powyższego kryterium nie mają osteoporozy. Takie zjawisko skutkuje faktem, że większość osób, którym grozi ryzyko złamania nie jest leczona i w związku z tym zmniejszenie liczby złamań jest niewystarczające. Grupa robocza National Bone Health Alliance (NBHA) w 2010 roku zaproponowała poszerzenie kryteriów diagnostycznych bazując na założeniu, że osteoporoza powinna być rozpoznawana u osób, którym grozi złamanie. Powyższe kryteria zostały zaadoptowane do warunków w Polsce i w 2015 roku Zespół Ekspertów ds. Osteoporozy przy Konsultancie Krajowym ds. Reumatologii, zaproponował poszerzenie kryteriów osteoporozy, która powinna być rozpoznawana u pacjentów, którzy spełniają jedno z poniższych kryteriów:
– bez złamań, DXA T-score < -2,5,
– złamanie niskoenergetyczne bliższego końca kości udowej (bkku), bez badania DXA,
– złamanie niskoenergetyczne w lokalizacji głównej: kręgosłup, bkku, bliższy koniec kości   ramiennej także niektóre przypadki złamania kości przedramienia oraz osteopenia lub osteoporoza w badaniu DXA kręgosłupa lub biodra,
– bez złamań (lub ze złamaniami), FRAX BMD, > 10% (FRAX dla populacji polskiej).




KRZYWICA PSEUDONIEDOBOROWA TYPU I – WYZWANIE DIAGNOSTYCZNE I TERAPEUTYCZNE – OPIS PRZYPADKU


VI Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 25-26.09.2015

P31

KRZYWICA PSEUDONIEDOBOROWA TYPU I – WYZWANIE DIAGNOSTYCZNE I TERAPEUTYCZNE – OPIS PRZYPADKU

 

 

Michałus I., Łupińska A., Orzechowska G., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

Słowa kluczowe: witamina D, krzywica pseudoniedoborowa typu I, krzywica hipofosfatemiczna

 

Wstęp. Obecnie pełnoobjawowa krzywica niedoborowa jest coraz rzadziej rozpoznawana, dzięki powszechnie stosowanej w okresie niemowlęcym profilaktycznej suplementacji witaminą D. Istotnym problemem jest jednak występowanie zaburzeń genetycznych, które w obrazie klinicznym wykazują typowe cechy krzywicy, jednak trudności terapeutyczne wynikają z całkowitej oporności na powszechnie stosowane preparaty witaminy D.

Cel. W pracy przedstawiono przypadek niemal 2 letniego chłopca z rozpoznaną krzywicą pseudoniedoborową typu I. Omówiono przebieg kliniczny choroby, wyniki badań dodatkowych, zastosowane leczenie oraz różnicowanie z innymi chorobami objawiającymi się zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej. Autorzy zwrócili uwagę na szczególne trudności diagnostyczne i terapeutyczne związane z krzywicą witamino-D-oporną podkreślając zarówno konieczność wczesnego rozpoznania, a także przewlekłego leczenia oraz opieki wielospecjalistycznej. Przedstawiono również efekty stosowanej terapii.

Wnioski. 1) Pediatrzy i lekarze rodzinni powinni pamiętać, iż istnieją szczególne postaci krzywic, uwarunkowanych genetycznie, w tym również krzywica pseudoniedoborowa typu I, dla których charakterystyczna jest całkowita oporność na stosowane powszechnie preparaty witaminy D.

2) Z uwagi na nieswoisty obraz kliniczny diagnostyka krzywic witamino-D opornych jest niezwykle skomplikowana i często długotrwała. Należy pamiętać, iż pacjenci z rozpoznaniem krzywicy pseudoniedoborowej typu I wymagają przewlekłej wielospecjalistycznej opieki lekarskiej.

 

Praca częściowo finansowana ze środków statutowych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi nr 503/01-090-02/503-01

 

 

 

P31

VITAMIN D-DEPENDENT RICKETS – DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC CHALLENGE – CASE REPORT

 

 

Michałus I., Łupińska A., Orzechowska G., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

 

Key words: vitamin D, vitamin-D-dependent rickets type I, hypophosphatemic rickets

 

Objectives. Vitamin D-deficient rickets is nowadays rarely diagnosed because of commonly used vitamin D preventive supplementation during infancy. However genetic disorders, where clinical presentation is similar to typical rickets are a significant problem as total resistance to commonly used supplements of vitamin D appears.

Aim. This study presents a case of almost 2 year old boy with diagnosed vitamin D-dependent rickets type I. The clinical aspects of the disease, the results of additional tests, the treatment and the differential diagnosis were discussed. The authors paid special attention to the diagnostic and therapeutic difficulties associated with vitamin-D-dependent rickets, highlighting both the need for early diagnosis, long-term treatment and multi-professional care.

Conclusions. 1) Pediatricians and family physicians should remember about particular genetic form of rickets, including vitamin D-dependent rickets, which is characterized by the resistance to commonly used supplements of vitamin D.

2) Because of non-specific clinical symptoms, the diagnosis of a vitamin-D-resistant rickets is complicated and long-term. We should remember that patients diagnosed with vitamin D-dependent rickets require a multidisciplinary medical care.

The study was supported by the statutory activity of Medical University of Lodz

 

No 503/01-090-02/503-01




STOPIEŃ ZAOPATRZENIA ORGANIZMU W WITAMINĘ D U DZIECI Z PRZEWLEKŁYMI CHOROBAMI NEUROLOGICZNYMI I STAN KOŚĆCA OCENIANY PRZY UŻYCIU ILOŚCIOWEJ METODY ULTRADŹWIĘKOWEJ PALICZKÓW DŁONI.

V Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 29.09-1.10.2011

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2011, vol 13 (Suppl. 1). str 136-137

 

P31

STOPIEŃ ZAOPATRZENIA ORGANIZMU W WITAMINĘ D U DZIECI Z PRZEWLEKŁYMI CHOROBAMI NEUROLOGICZNYMI I STAN KOŚĆCA OCENIANY PRZY UŻYCIU ILOŚCIOWEJ METODY ULTRADŹWIĘKOWEJ PALICZKÓW DŁONI.

Jędrzejewska A.

Katedra i Klinika Rehabilitacji Śląskiego Uniwersytetu Medycznego

Słowa kluczowe: Dzieci, młodzież, przewlekłe schorzenia neurologiczne, 25(OH)D, mineralizacja szkieletu, ilościowa metoda ultradźwiękowa.

Wstęp. W przebiegu przewlekłych chorób neurologicznych u dzieci dochodzi do unieruchomienia i częstych złamań. Dzieci te narażone są zwykle na mniejszą ekspozycję na światło słoneczne, dlatego ważna wydaje się być ocena poziomu witaminy D i stanu szkieletu w tej grupie chorych.

Cel. 1. Ocena stanu zaopatrzenia w witaminę D dzieci z przewlekłymi chorobami neurologicznymi w porównaniu do zdrowych dzieci z równowiekowej grupy kontrolnej. 2. Ocena stanu szkieletu w badanych grupach przy użyciu ilościowej metody ultradźwiękowej paliczków dłoni. 3. Ocena korelacji pomiędzy stanem kośćca a stopniem zaopatrzenia organizmu w witaminę D.

Materiał i metody. Grupę badaną stanowiło 17 dzieci (6 chłopców, 11 dziewcząt) z przewlekłymi chorobami neurologicznymi: 15 z mózgowym porażeniem dziecięcym, 1 z rdzeniowym zanikiem mięśni i 1 z miopatią wrodzoną. Średnia wieku w grupie badanej wynosiła 11,47 lat (SD=3,59). Grupę kontrolną stanowiło 10 dzieci zdrowych (4 chłopców, 6 dziewcząt), średnia wieku 12,13 lat (SD=1,25).

Stężenie 25(OH)D w surowicy krwi (w ng/ml) oznaczano metodą elektrochemiluminescencyjną (ELICA) Roche Diagnostic przy użyciu automatycznego analizera ELECSYS 2010 w laboratorium uczestniczącym w międzynarodowym systemie kontroli jakości DEQUAS.

Stan szkieletu oceniano przy użyciu ilościowej metody ultradźwiękowej, z miejscem pomiarów w przynasadach dalszych paliczków proksymalnych palców II-V ręki dominującej, która mierzy zależną od amplitudy prędkość fali ultradźwiękowej (amplitude-dependent speed of sound [m/s]).

Porównanie grup danych zebranych według modelu zmiennych niepowiązanych wykonano testem U Manna-Whitneya. Analizę korelacji przeprowadzono za pomocą testu korelacji międzygrupowej rang Spearmana. Obliczenia statystyczne wykonano programem STATISTICA w wersji 7.1-PL firmy StatSoft.

Wyniki. 1. W obu grupach uzyskane wartości 25(OH)D wskazywały na jej niedobór w stosunku do przyjętych norm (≥ 20 ng/ml): grupa badana średni poziom 25(OH)D3 wynosił 5,71 ng/ml (SD 2,59), a w grupie kontrolnej 14,03 ng/ml (SD 2,58).

2. Poziom 25(OH)D w grupie dzieci z przewlekłymi chorobami neurologicznymi był znamiennie statystycznie niższy w stosunku do grupy dzieci zdrowych (p=0,0005).

3. Dzieci z przewlekłymi chorobami neurologicznymi miały znamiennie niższe wartości wskaźnika Z-score Ad-SoS, i tak w grupie badanej Z-score wynosił -1,14 (SD=1,71), a w grupie zdrowych rówieśników Z-score wynosił 1,87 (SD=1,06), (p=0,0017). Uzyskane wyniki wskazują na upośledzenie stanu szkieletu w grupie dzieci chorych.

4. W obu analizowanych grupach wykazano znamienną dodatnią korelację pomiędzy stopniem zaopatrzenia organizmu w witaminę D, a stanem szkieletu ocenianym przy użyciu ilościowej metody ultradźwiękowej (R=0,5009; p=0,0405).

Wnioski. 1. Niedobór witaminy D, szczególnie nasilony w grupie dzieci z przewlekłymi chorobami neurologicznymi, wskazują na potrzebę suplementacji witaminą D. 2. Upośledzony stan mineralizacji szkieletu w grupie badanej winien skłaniać do podjęcia działań profilaktycznych. 3. Ilościowa metoda ultradźwiękowa paliczków dłoni może być przydatnym narzędziem w badaniach przesiewowych stanu kośćca, u dzieci ze schorzeniami


P31

SUPPLY LEVEL OF VITAMIN D IN CHILDREN WITH CHRONIC NEUROLOGICAL DISORDERS AND THE SKELETAL STATUS ASSESSED USING QUANTATIVE ULTRASOUND METHOD OF HAND PHALANGES EXAMINATION

Jędrzejewska A.

Katedra i Klinika Rehabilitacji Śląskiego Uniwersytetu Medycznego

Keywords: Children, adolescents, neurological diseases, 25(OH)D levels, skeletal mineralisation, quantative ultrasonography.

Objectives. In the course of chronic neurological diseases (cerebral palsy, myelomeningocele, neuromuscular diseases) frequent fractures and immobilisation occur. Those children undergo less sunlight exposition, so it is important to determine their 25(OH)D serum levels and the skeletal status.

Aim. 1. Estimation of 25(OH)D levels in the group of healthy and disabled children. 2. Skeletal status assessment in examined groups using quantitative ultrasound methodof hand phalanges examination. 3. Comparison of 25(OH)D levels with the skeletal status in the group of children with chronic neurological diseases and in control group of healthy peers.

Materials and methods. 17 children (11 girls, 6 boys) of average age 17.47 years (SD=3.59) with the chronic neurological diseases (15 with cerebral palsy, 1 with muscular atrophy, 1 with myotubular myopathy) were included into the study. The control group comprised 10 healthy children (4 boys, 6 girls) of mean age 12.13 years (SD=1.25).

In both groups serum 25(OH)D levels were determined with ELICA method using automatic analyser (ELECSYS – ROCHE DIAGNOSTIC) in the certificated laboratory (DEQUAS).

Optimal 25(OH)D values for this laboratory were 20-60 ng/ml. The skeletal status was determined using quantative ultrasound method of the proximal hand phalanges examination. The amplitude-dependent speed of sound and bone transmission time were evaluated in both groups. Data were analysed with the U Mann -Whithey test and Spearman test using STATISTICA 7.1-PL software by StatSoft.

Results. In both groups decreased levels of 25(OH)D were observed, significantly lower in the group of disabled children (p=0,0005).

Children with chronic neurological diseases had significantly worse sceletal status in comparition with healthy peers( Z-score difference p= 0,0017 ).

There was significant positive correlation between 25(OH)D serum levels and Z-score (p=0,0405).

Conclusions. 1. Low 25(OH)D values particularly pronounced in the group of children with chronic neurological diseases indicates the necessity of adequate vitamine D supplementation. 2. Deprived status of skeletal mineralisation in the assessed group should impel to adequate prophylaxis. 3. Quantative ultrasound method of the proximal hand phalanges examination seems to be useful screening tool in children with neurological disorders.




OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ TKANKI KOSTNEJ U KOBIET LECZONYCH ANALOGAMI GNRH Z POWODU […]

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s111.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s26.


P029
OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ TKANKI KOSTNEJ U KOBIET LECZONYCH ANALOGAMI GNRH Z POWODU ENDOMETRIOZY MIEDNICY MNIEJSZEJ

Tomasz Opala1, Maciej Wilczak2, Stefan Sajdak3, Tomasz Olejniczak1, Jakub Woźniak1, Dorota Rabiega1,
1 Oddział Diagnostyczno-Obserwacyjny Ginekologiczno-Położniczego Szpitala Klinicznego AM w Poznaniu
2 Klinika Niepłodności i Endokrynologii Rozrodu Ginekologiczno-Położniczego Szpitala Klinicznego AM w Poznaniu
3 Klinika Ginekologii Operacyjnej Ginekologiczno-Położniczego Szpitala Klinicznego AM w Poznaniu
Oddział Diagnostyczno-Obserwacyjny, Ginekologiczno-Położniczy Szpital Kliniczny AM im. Karola Marcinkowskiego, Ul. Polna 33, 60-535 Poznań

Autorzy przedstawili ocenę gęstości mineralnej tkanki kostnej u kobiet leczonych analogami GnRH (goserelin) w dawce 3,6 mg w odstępach 28-dniowych z powodu endometriozy miednicy mniejszej przez 24 tygodnie. Gęstość kości w odcinku L1-L4 kręgosłupa badano metodą DEXA. Po 24 tygodniach stwierdzono spadek gęstości mineralnej tkanki kostnej o 6,8%. W 36 tygodniu obserwacji zanotowano wzrost gęstości kości o 1,8% do poziomu –5,0%. Każde z oznaczeń było istotne statystycznie różne od poprzedniego. Wyciągnięto następujące wnioski:
1. Stosowanie analogów GnRH w leczeniu endometriozy wywołuje istotny statystycznie ubytek masy kostnej.
2. W celu monitorowania spadku gęstości masy kostnej należy wykonać badania densytometryczne zarówno przed, jak i po leczeniu.
3. Stosowanie analogów GnRH wymaga terapii uzupełniającej “ add back” po zakończeniu leczenia.
4. Należy rozważyć substytucję preparatami wapnia, witaminy D3 oraz A+E, oraz wprowadzenie leczenia kalcytoniną łososiową czy bisfosfonianami.


P029
EVALUATION OF BONY TISSUE MINERAL DENSITY IN WOMEN TREATED WITH GNRH ANALOGUES (GOSERELIN) FOR ENDOMETRIOSIS OF PELVIS MINOR

Tomasz Opala1, Maciej Wilczak2, Stefan Sajdak3, Tomasz Olejniczak1, Jakub Wozniak1, Dorota Rabiega1,
1. Oddział Diagnostyczno-Obserwacyjny Ginekologiczno-Położniczego Szpitala Klinicznego AM w Poznaniu,
2. Klinika Nieplodnosci i Endokrynologii Rozrodu Ginekologiczno-Położniczego Szpitala Klinicznego AM w Poznaniu, 3. Klinika Ginekologii Operacyjnej Ginekologiczno-Potozniczego Szpitala Klinicznego AM w Poznaniu; Oddział Diagnostyczno-Obserwacyjny, Ginekologiczno-Potozniczy Szpital Kliniczny AM im. Karola Marcinkowskiego, Ul. Polna 33, 60-535 Poznan, Poland

The authors present bone mineral density in women with endometriosis within the small pelvis treated with GnRH analogues (Zoladex) in a dose of 3.6 mg in 28-day intervals for 24 weeks. Bone density in the L1-L4 spinal segment was evaluated by the DEXA method. After 24 weeks a fall of 6.8 % in bone mineral density was noted. In the 36th week a rise of 1.8 % was observed – up to the level of 5 %. All the determinations were statistically significantly different. The research allowed the following conclusions:
1. Application of GnRH analogues – Zoladex in the treatment of endometriosis caused a statistically significant loss of bone substance
2. To monitor the decrease in bone density densitometry should be performed both prior to and following treatment.
3. The application of GnRM analogues – Zoladex requires the 'add back’ replacement therapy after termination of treatment.
4. Calcium, vitamins D3 and vitamin A+E supplements should be considered as substitution therapy as well as the initiation of treatment with salmon calcitonin or biphosphonates.




ZAWARTOŚĆ TRANSFORMUJĄCEGO CZYNNIKA WZROSTU – BETA 1 W WARSTWIE PODCHRZĘSTNEJ GŁOWY KOŚCI […]

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s164.


P37
ZAWARTOŚĆ TRANSFORMUJĄCEGO CZYNNIKA WZROSTU – BETA 1 W WARSTWIE PODCHRZĘSTNEJ GŁOWY KOŚCI UDOWEJ KORELUJE Z NASILENIEM ZMIAN ZWYRODNIENIOWYCH STAWU BIODROWEGO

Zgoda M.,1 Pączek L.,2 Bartłomiejczyk I.,.2 Chmielewski D.,1 Siemińska J.,3 Górecki A.1
1 Katedra i Klinika Ortopedii i Traumatologii Narządu Ruchu Akademii Medycznej w Warszawie; 02-005 Warszawa; ul. Lindleya 4
2 Klinika Immunologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Akademii Medycznej w Warszawie
3 Zakład Fizjologii Doświadczalnej i Klinicznej Akademii Medycznej w Warszawie

Słowa kluczowe: choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego; transformujący czynnik wzrostu-beta

Celem pracy była ocena zależności pomiędzy zawartością transformującego czynnika wzrostu-beta 1 (TGF-β1) w warstwie podchrzęstnej głowy kości udowej a stopniem nasilenia zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego w przebiegu choroby zwyrodnieniowej. Do badania włączono 24 pacjentów z chorobą zwyrodnieniową stawu biodrowego. Bioptaty kostne pobrano w czasie operacji endoprotezoplastyki totalnej stawu biodrowego. Oznaczenie zawartości TGF-β1 przeprowadzono z wykorzystaniem metody immunoenzymatycznej ELISA. Stopień nasilenia zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego oceniano z wykorzystaniem klasyfikacji Kellgrena-Lawrence’a, oraz analizując minimalną szerokość szpary stawowej na zdjęciach rentgenowskich.
Zawartość TGF-β1 w przeliczeniu na białko całkowite była wprost proporcjonalna do stopnia nasilenia zmian zwyrodnieniowych. Średnia zawartość TGF-β1 w grupie chorych z najmniej nasilonymi zmianami zwyrodnieniowymi (zakwalifikowanymi do grupy II-giej wg klasyfikacji Kellgrena-Lawrence’a) wynosiła 0,86 pg/μg i była istotnie statystycznie niższa (p0,05) w porównaniu do grupy chorych z największym nasileniem zmiany zwyrodnieniowych (grupa IV), gdzie średnia zawartość TGF-β1 w warstwie podchrzęstnej głowy kości udowej wynosiła 1,72 pg/μg.
Uzyskane wyniki potwierdzają rolę TGF-β1 w etiopatogenezie zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego.


P37
THE CONTENT OF TRANSFORMING GROWTH FACTOR – BETA 1 (TGF-Β1) IN SUBCHONDRAL BONE OF THE FEMORAL HEAD CORRELATES WITH THE SEVERITY OF OSTEOARTHRITIS OF THE HIP

Zgoda M.,1 Pączek L.,2 Bartłomiejczyk I.,2 Chmielewski D.,1 Siemińska J.,3 Górecki A.1
1 Department of Orthopaedics and Traumatology of the Locomotor System; The Medical University of Warsaw
2 Department of Immunology, Transplantology and Internal Medicine; The Medical University of Warsaw
3 Department of Experimental and Clinical Physiology; The Medical University of Warsaw, Poland

Keywords: hip osteoarthritis; transforming growth factor-beta

The aim of the study was to determine the relationship between the content of Transforming Growth Factor-beta 1 (TGF-β1) in subchondral bone of the femoral head and the severity of osteoarthritic changes of the hip joint and in relation to minimal width of the joint space. 32 samples of subchondral bone were collected from patients with hip osteoarthritis during total hip replacement. The content of TGF-β1 was measured with the use of enzyme-linked immunoassay (ELISA).
We found statistically significant correlation between the content of TGF-β1 in subchondral bone and the severity of osteoarthritic changes. The content of TGF-β1 was directly proportional to the severity of osteoarthritic changes assessed by the Kellgren-Lawrence classification. The mean content of TGF-β1 in patients with minimal changes of the hip joint, classified as type II was 0,86 pg/μg, in comparison to the mean content of TGF-β1 in patients with severe osteoarthritis changes of the hip joint (group IV) where it was 1,72 pg/μg.
The results confirm the mutual role of TGF-β1 in the development of osteoarthritis of the hip joint.




EFFECTIVENESS OF COMPLEX GLUKOSAMIN SULPHATE SUBSTANCE IN TREATMENT OF PAIN SYNDROME UNDER KNEE […

II Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 11-13.10.2007
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2007, vol 9 (Suppl. 2), s181.

P36
EFFECTIVENESS OF COMPLEX GLUKOSAMIN SULPHATE SUBSTANCE IN TREATMENT OF PAIN SYNDROME UNDER KNEE OSTEOARTHRITIS

Povoroznyuk V. V., Dzerovych N. I.

Department of Clinical Physiology and Pathology of Locomotor Apparatus, Institute of Gerontology AMS Ukraine, Kiev, Ukraine

The research was aimed at evaluating the effectiveness of complex glukosamin sulphate substance (A), (250 mg glucosamin sulphate, 200 mg chondroitin sulphate and 100 mg ibuprofen). The first group included 16 patients (aged 64,2±1,9 years) with knee osteoarthritis of II-III stages, according to Кеllgren-Lourenz. The control group included 16 patients with the same diagnosis (aged 63,9±1,7 years), who took other type of complex glukosamin sulphate substance (B) (500 mg glucosamin hydrochloride and 400 mg chondroitin sulphate). The following methods of study were used: Mc-Gill questionnaire, VAS, Leken index, Womac scales, determination of life quality by EuroQol 5D scale.
After two weeks of treatment, patients taking substance (A) observed a reliable decrease of pain syndrome by Womac scale (before treatment 58,5 ± 5,5; after two weeks 40,7 ± 5,9; t=2,38; р=0,037), decrease of constraint in movements (index before treatment 57,8 ± 6,5; after two weeks 36,7 ± 6,3; t=2,65; р=0,022), improvement of index of everyday activity (before treatment 64,6 ± 4,1; after a fortnight – 44,0 ± 6,1; t=2,82; р=0,017). Over a month intensity of pain in the knee lowered in the group taking substance (A), according to VAS scale (before treatment 55,0 ± 3,1; over a month 44,2 ± 4,9; t=2,32; р=0,041), according to Womac scale (before treatment 58,5 ± 5,5; over a month 38,7 ± 5,7; t=2,45; р=0,032). Constraint of movement also decreased, according to Womac scale (before treatment 57,8 ± 6,5; over a month 37,5 ± 7,2; t=2,96; р=0,013) and index of everyday activity improved (before treatment 64,6 ± 4,1; over a month 42,1 ± 5,4; t=3,51; р=0,005). A month after patients ceased taking the drug, intensity of pain remained lower in comparison with indexes before treatment: by VAS scale (before treatment 55,0 ± 3,1; over a month – 39,0 ± 4,1; t=2,26; р=0,049), by Womac scale (before treatment 58,5 ± 5,5; over a month -41,1 ± 5,5; t=1,40; р=0,20).
However, the given indexes were lower than before treatment (57,8 ± 6,5 and 64,6 ± 4,1, respectively). In the group taking substance (B), intensity of pain syndrome certainly decreased after two months of treatment, according to VAS scale (before treatment – 50,9 ± 3,9; after two months- 42,7 ± 4,6; t=3,1; р=0,011), Womac pain scale (before treatment – 47,0 ± 5,3; after two months- 30,4 ± 6,5; t=2,89; р=0,016).
Hence, complex glukosamin sulphate substance (A) is instrumental in rapid decrease of intensity of the pain syndrome (after two weeks) in patients with knee osteoarthritis. Over a month after cessation of preparation taking, positive effect remains: knee pain is significantly lower in comparison with indexes before treatment; constraint index increases and index of everyday activity aggravates. Herewith, the given indexes remain lower than before treatment. The analgesic effect after taking other type of complex glukosamin sulphate substance (B) becomes noticeable after two months when it is followed by the essential decrease of constraint index, improvement of index of everyday activity. Quality of life significantly improved in patients of both groups.




P31 STAN SZKIELETU OCENIANY ILOŚCIOWĄ METODĄ ULTRADŹWIĘKOWĄ U OSÓB UPRAWIAJĄCYCH KARATE […]

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:147-148.
 
 
P31
STAN SZKIELETU OCENIANY ILOŚCIOWĄ METODĄ ULTRADŹWIĘKOWĄ U OSÓB UPRAWIAJĄCYCH KARATE – DONIESIENIE WSTĘPNE
 
Drozdzowska B.1, Münzer W.2, Pluskiewicz W.3
 
1 Katedra i Zakład Patomorfologii w Zabrzu SUM, ul 3 Maja 13/15, 41-800 Zabrze;
2 Praktyka Lekarska, Dortmund, Niemcy;
3 Zakład Chorób Metabolicznych w Zabrzu SUM
 
Słowa kluczowe: ilościowa metoda ultradźwiękowa, karate
 
Wstęp. Jednym z powszechnie uprawianych w Polsce sportów jest karate. Czy jego regularne uprawianie wpływa pozytywnie na stan szkieletu?
Cele pracy. 1. Porównanie wyników uzyskanych w grupie osób ćwiczących z równowiekową grupą kontrolną, 2. Ocena wpływu czasu i intensywności uprawiania karate na stan szkieletu.
Materiał. Grupa badana – 186 osób płci męskiej (śr. wiek 21,5 lat, zakres 7-47 lat) uprawiających karate (śr. 2-3 razy tygodniowo, łącznie śr. 6,3 lat). Grupa kontrolna – 391 osób płci męskiej będących zdrowymi ochotnikami (śr. wiek 21,5 lat). Brak różnic w masie ciała, wzroście, BMI pomiędzy grupami.
Metoda. Do oceny szkieletu wykorzystano ilościową metodę ultradźwiękową (Quantitative ultrasound – QUS) paliczków dłoni (aparat DBM Sonic 1200 – mierzy prędkość fali ultradźwiękowej zależną od amplitudy – Ad-SoS [m/s]).
Wyniki. Wartości QUS były wyższe wśród ćwiczących (Ad-SoS = 2074 m/s, T-score = -0,71, Z-score = 0,27 vs 2064 m/s, -0,86, -0,01, odpowiednio), ale tylko Z-score różniło się znamiennie (p<0,01). Analiza korelacji miała na celu weryfikację tezy, że czas i częstotliwość ćwiczeń pozytywnie wpływają na stan szkieletu. Ad-SoS korelował znamiennie z czasem ćwiczeń (r=0,28, p<0,0001) oraz z częstotliwością ćwiczeń (r=0,4, p<0,000001). Te wyniki potwierdzają wyjściową tezę o pozytywnym efekcie karate na stan kośćca.
Wstępne wnioski. 1. Wykazano pozytywny wpływ karate na stan szkieletu w porównaniu z równowiekową grupą kontrolną. 2. Czas i intensywność uprawiania karate wpływa pozytywnie na stan szkieletu obrazowanego przy pomocy pomiarów ultradźwiękowych paliczków proksymalnych dłoni. Dalsze plany badawcze: powiększenie grupy badanej, ocena wpływu na parametr QUS przy pomocy krokowej regresji wielokrotnej czynników potencjalnie istotnych (wiek, masa ciała, wzrost, wiek rozpoczęcia ćwiczeń, czas uprawiania karate, procentowy czas trwania ćwiczeń względem czasu życia), ocena wpływu wieku rozpoczęcia ćwiczeń względem okresu dojrzewania.
 
 
P31
SKELETAL STATUS ASSESSED BY QUANTITATIVE ULTRASOUND IN MEN TRAINING KARATE – PRELIMINARY REPORT
 
Drozdzowska B.1, Münzer W.2, Pluskiewicz W.3
1 Dept. of Pathomorphology in Zabrze, Medical University of Silesia, 3 Maja 13/15 street, 41-800 Zabrze;
2 Outpatient Medical Clinic, Dortmund, Germany;
3 Metabolic Bone Diseases Unit in Zabrze
 
Key words: quantitative ultrasound, karate
 
Introduction. Karate is one of the most popular sport in Poland. Does the regular karate training positively influence skeletal status?
Aims of the study. 1. To compare data in training men vs age-matched group. 2. To assess the influence of duration and frequency of karate training on skeletal status.
Material. 186 males (mean age 21.5y., range 7-47y.) training karate 2-3 times weekly and on average 6.3 years were compared with control group – 391 healthy males (mean age 21.5y.). No significant differences were noted in weight, height, BMI between groups.
Method. Skeletal status was assessed by phalangeal quantitative ultrasound (QUS) using DBM Sonic 1200 which measures amplitude-dependent speed of sound (Ad-SoS [m/s]).
Results. QUS values were higher in men training karate (Ad-SoS = 2074 m/s, T-score = -0.71, Z-score = 0.27 vs 2064 m/s, -0.86, -0.01, respectively) but only Z-score value differed significantly (p<0,01). The correlation analysis was aimed to verify thesis that duration and frequency of karate training positively influence skeletal status. Ad-SoS correlated significantly with duration of training (r=0.28, p<0.0001) and its frequency (r=0.4, p<0.000001). The preliminary results confirm thesis of positive influence of karate training on skeletal status.
Conclusions. 1. Karate training revealed positive influence on skeletal status comparing with age-matched group. 2. The duration and frequency of karate training positively influenced skeletal status assessed by phalangeal QUS. Further investigations: to examine more men training karate; to assess the influence of important factors (age, weight, height, BMI, age of starting karate training etc.) on Ad-SoS value; to assess the influence of age of starting karate training regarding puberty.
 




Osteosynteza Zespol w leczeniu

Streszczenia zjazdu PTOiTr – 2000 (W56)

Andrzej Ruszczak, Robert Granowski.

Miejsce pracy autorów: Oddział Urazowo Ortopedyczny CSK MSW i A Warszawa ul. Wołoska 137. Adres do korespondencji: Warszawa 02 – 679, ul. Modzelewskiego 10 m.21.

Przedstawiono przebieg i wyniki leczenia 16 złożonych złamań w obrębie końca dalszego kości udowej. Najczęściej stosowano płytki stabilizatora Zespol o rozstawie między osiami otworów przyśrodkowych wynoszącym 42 mm i 58 mm. 
W trzech przypadkach łączono płytki stabilizatora. We wszystkich osteosyntezach przebieg szczeliny przełomu nie pozwalał na osiowy docisk odłamów. Średni czas zrostu pozwalający na chodzenie z pełnym obciążaniem operowanej kończyny wynosił średnio 28,4 tygodnia. Należy przy tym podkreślić ,że były to złamania przezstawowe i przy ocenie wyniku leczenia oprócz zrostu, oceniano zakres ruchów w stawie kolanowym. .




ZIELONA PREWENCJA OSTEOPOROZY


Konsumpcja oliwek, oliwy z oliwek i oliwkowych polifenoli korzystnie wpływa na poprawę stanu kości. Twierdzenie to zostało poparte dowodami naukowymi pochodzącymi z przedklinicznych badań na zwierzętach, in vitro oraz badań na ludziach. Efektywność interwencji dietetycznych oceniano na podstawie BMD, biomechanicznej wytrzymałości kości i markerów obrotu kostnego. Działanie ochronne na kość oliwy z oliwek i polifenoli jest przypisywane ich zdolności do stymulacji kościotworzenia i hamowania resorpcji kości poprzez obniżanie stresu oksydacyjnego i stanów zapalnych. Badania na poziomie komórkowym wykazały, że polifenole oliwkowe zwiększają proliferację pre-osteoblastów, różnicują osteoblasty oraz ograniczają tworzenie komórek osteoklastopodobnych. Większą efektywność wykazały oliwki czarne w porównaniu do zielonych, co może być powiązane z występującym w nich wyższym poziomem polifenoli. Badania na ludziach wykazały, że codzienne spożywanie oliwy z oliwek może zapobiegać zmniejszaniu się gęstości mineralnej kości i poprawić markery obrotu kostnego. Dokładne szlaki molekularne nie zostały jeszcze jednoznacznie wyjaśnione i konieczne są dalsze badania, zwłaszcza randomizowanie badania kliniczne. Jednak wyniki wielu badań wskazują, że oliwki i ich fabrykaty są potencjalnie efektywną interwencją dietetyczną w profilaktyce osteoporozy.
Więcej pod adresem:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27472350




OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ KOŚĆCA I WSKAŹNIKÓW GOSPODARKI WAPNIOWO-FOSFOROWEJ U DZIECI Z NEUROFIBROMATOZĄ TYPU 1


VI Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 25-26.09.2015

P32

OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ KOŚĆCA I WSKAŹNIKÓW GOSPODARKI WAPNIOWO-FOSFOROWEJ U DZIECI Z NEUROFIBROMATOZĄ TYPU 1

Rusińska A., Fijałkowski B., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Słowa kluczowe: neurofibromatoza, objawy szkieletowe

Wstęp. Neurofibromatoza typu 1 (NF1) należy do grupy fakomatoz charakteryzujących się powstawaniem guzów o charakterze nerwiakowłókniaków na przebiegu nerwów. W niektórych przypadkach może ona również prowadzić do mniej znanych objawów ze strony szkieletu.

Cel. Celem pracy jest ocena gęstości mineralnej kośćca i wskaźników gospodarki wapniowo-fosforowej u dzieci z neurofibromatozą typu 1 na podstawie prezentacji pacjentów znajdujących się pod opieką naszej kliniki.

Materiał i metody. Badaniami objęto 10 dzieci z rozpoznaniem NF1, 7 dziewczynek i 3 chłopców, w wieku od 4 do 17 lat. Przeprowadzono badanie lekarskie uwzględniające nieprawidłowości w zakresie narządu ruchu oraz pomiary antropometryczne wysokości i masy ciała. Wykonano badanie densytometryczne kośćca metodą absorbcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA) w projekcji Total body i AP Spine oraz ilościowe badanie ultradźwiękowe (QUS) kości promieniowych i piszczelowych. Oceniono gospodarkę wapniowo-fosforanową na podstawie badań laboratoryjnych surowicy (stężenie metabolitu wątrobowego witaminy D – 25(OH)D, parathormonu, aktywność fosfatazy zasadowej) i moczu (wskaźnik wapniowo-kreatyninowy). Analizowano również markery obrotu kostnego, wskaźnik kościotworzenia – osteokalcynę w surowicy i wskaźnik resorpcji – wydalanie dezoksypirydynoliny lub usieciowanego N-terminalnego telopepetydu kolagenu typu I w moczu (wskaźnik Pyrylinks D lub NTX/kreatynina).

Wyniki. Obniżenie wysokości ciała stwierdzono u połowy pacjentów (5/10). Typowe dysplastyczne zmiany kostne obserwowane były u 3/10 dzieci, przy czym u jednego z tych pacjentów obecna była również ciężka skolioza. W badaniu densytometrycznym u 9/10 badanych obserwowano obniżenie wskaźnika Z-score <-1,0, w tym jego wartość <=-2,0 odpowiadająca kryterium rozpoznania małej masy kostnej dotyczyła 5 dzieci. Wyniki ultradźwiękowych badań kości wykazały obniżenie parametrów Z-score w przynajmniej jednej z badanych lokalizacji u 7/7 (100% pacjentów, u których badanie to było możliwe do wykonania). Obniżenie 25OHD stwierdzono u 7/10 badanych, w większości przypadków towarzyszyło temu zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej. U 3/10 pacjentów stężenie osteokalcyny było podwyższone. Wskaźniki resorpcji kości były podwyższone u dwojga dzieci, w tym u jednego z zaawansowanymi objawami dysplastycznymi.

Wnioski. • Neurofibromatoza typu 1, choroba o wielu manifestacjach klinicznych, stanowi zagrożenie dla prawidłowego rozwoju i funkcjonowania układu kostnego u dzieci; zarówno gospodarki mineralnej, jak i metabolizmu kostnego.

• Ocena narządów ruchu i gospodarki wapniowo-fosforowej powinna być jednym z elementów rozszerzonej diagnostyki i monitorowania tej choroby.

Praca częściowo finansowana w ramach grantu NN407 060 938 oraz z funduszu statutowego nr 503/1-090-02/503-01.

 

P32

EVALUATION OF BONE MINERAL DENSITY AND INDICES OF CALCIUM-PHOSPHATE METABOLISM IN CHILDREN WITH NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1

Rusińska A., Fijałkowski B., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Key words: neurofibromatosis, skeletal symptoms

Objectives. Type 1 neurofibromatosis (NF1) belongs to the group of phacomatoses characterised by formation of neurofibromas in the course of the nerves. In some cases it may also lead to less known skeletal symptoms.

Aim. The purpose of this work is evaluation of bone mineral density and indices of calcium-phosphate metabolism in children with neurofibromatosis type 1 based on presentation of patients  treated in our clinic.

Materials and methods. The study has included 10 children diagnosed with NF1, 7 girls and 3 boys, aged 4 to 17 years. Medical examinations including evaluation of any motor system abnormalities were performed as well as anthropometric measurements of body height and weight. Bone densitometry was performed with use of dual-energy X-ray absorptiometry (DXA), with Total Body and AP Spine projections, as well as quantitative ultrasound (QUS) of radial and tibial bones. Calcium and phosphate metabolism was assessed based on laboratory tests of serum (concentration of Vitamin D hepatic metabolite – 25(OH)D, and parathormone and alkaline phosphatase levels) and urine (calcium/creatinine index). Bone turnover markers were also analysed: bone formation marker – serum osteocalcin and bone resorption marker – excretion of deoxypyridinoline or collagen type I cross-linked N-terminal telopeptide in urine (Pyrylinks D or NTX/creatinine indices).

Results. Decreased body height was found in half of patients (5/10). Typical dysplastic bone lesions were observed in 3/10 children and one of these patients had also a severe scoliosis. On densitometry, in 9 out of 10 examined children Z-score decrease was observed to <-1.0 and in 5 children this value was ≤-2.0 which corresponds to the criterion of low bone mass diagnosis. The results of ultrasound bone examinations have shown a decrease of Z-score parameters in at least one of examined locations in 7 out of 7 patients (100% of patients in whom the examination was feasible). Decreased 25OHD levels were found in 7/10 examined children, which was accompanied by increased alkaline phosphatase activity in the majority of cases. In 3 out of 10 patients osteocalcin level was increased. Bone resorption markers were elevated in two children, including one with advanced dysplastic symptoms.

Conclusions. • Type 1 neurofibromatosis, a disease of many clinical presentations, may jeopardize normal development and function of the skeletal system in children – both of the mineral and bone metabolism.

• Assessment of the motor system and of the calcium and phosphate metabolism should be part of extended diagnosis and monitoring of this disease.

Acknowledgements. The study was partly financed as a grant NN407 060 938 and 503/1-090-02/503-01.