1

OSTEOPOROZA IDIOPATYCZNA U DZIECI-DIAGNOSTYKA I REHABILITACJA

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s134-135.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s32-33.

P052
OSTEOPOROZA IDIOPATYCZNA U DZIECI-DIAGNOSTYKA I REHABILITACJA

Krystyna Dobosiewicz, Anna Jędrzejewska, Irena Dyner-Jama, Hanna Jendrzejek.
Klinika Rehabilitacji Śląskiej A. M. w Katowicach-Ochojcu

Idiopatyczna osteoporoza dziecięca stanowi rzadką chorobę metaboliczną kości o patomechanizmie odmiennym niż osteoporoza inwolucyjna. Jako wyodrębniony zespół została opisana w 1965 r. przez Denta, choć pierwszy opis przypadku opublikowano już w 1938 r. Etiologia schorzenia pozostaje nieznana. Choroba występuje nagle w pełnym zdrowiu w wieku 3,5-15 lat z częstością porównywalną dla obu płci i charakteryzuje się szybką utratą masy kostnej.
Do wczesnych objawów klinicznych osteoporozy dziecięcej zaliczamy:
– bóle stawów skokowych i kręgosłupa podczas stania i chodzenia; – postępujące osłabienie siły mięśniowej kończyn dolnych, zwłaszcza mięśnia trójgłowego łydki; – zaburzenia propulsji – chód piętowy; – niemożność obciążenia osiowego szkieletu.
Wśród objawów późniejszych dominują: – obniżenie wysokości ciała wskutek kompresyjnego złamania kręgów; – deformacje stawów kończyn dolnych i stóp; – charakterystyczny chód piętowy na sztywnych kolanach;
W rozpoznaniu różnicowym poza chorobami układu wewnątrzwydzielniczego (choroba Cushinga, pierwotna lub wtórna nadczynność przytarczyc, choroby tarczycy z towarzyszącą osteoporozą) należy uwzględnić: osteoporozę polekową, nowotwory kości pierwotne i wtórne, wrodzoną łamliwość kości, martwice aseptyczne kości, lokalne ubytki masy kostnej w przebiegu niedowładów pochodzenia ośrodkowego i obwodowego. Zaburzenia statyki ciała spowodowane bodźcami bólowymi płynącymi z odwapnionej tkanki kostnej stóp działając dogłowowo destabilizują mechanizm więzadłowo-mięśniowy aparatu podpórczego kończyn dolnych, w tym stawów kolanowych, biodrowych oraz kręgosłupa i klatki piersiowej. Zjawisko to prowadzi do unikania przez dziecko poruszania się, co powoduje dalszy zanik tkanki kostnej. Ruch bowiem jest sygnałem fenotypowym dla bodźców odpowiedzialnych za kościotworzenie, a obrót kostny – ze względu na piezoelektryczny mechanizm budowania kryształów hydroksyapatytu – uruchamiany jest poprzez docisk i przyciąganie mięśni.
Celem pracy jest analiza łańcucha statokinetycznego w osteoporozie młodzieńczej podczas osiowego obciążenia szkieletu i przedstawienie na jej podstawie metody stopniowego obciążania kończyn dolnych i kręgosłupa w procesie rehabilitacji.
W latach 1991 – 2000 w Katedrze i Klinice Rehabilitacji hospitalizowano 5 dzieci z ciężką postacią osteoporozy idiopatycznej, w tym 3 chłopców i 2 dziewczynki. W chwili hospitalizacji przedział wiekowy wynosił 4,1 – 8 lat. Przebieg kliniczny u wszystkich dzieci był ciężki, a czas rozpoczęcia rehabilitacji opóźniony, gdyż z uwagi na bóle kręgosłupa i kończyn dolnych oraz trudności w poruszaniu się diagnostyka w szpitalach rejonowych ukierunkowana była na wykluczenie procesu rozrostowego lub zapalnego o.u.n. Przeciętny okres leczenia wahał się u trójki dzieci od 3-4 lat, natomiast dwoje dzieci pozostaje nadal w leczeniu. Ponadto w Klinice leczono 8 dzieci z osteoporozą o mniejszym nasileniu objawów, ze średnią wieku w chwili hospitalizacji 6-12 lat, u których czas leczenia wynosił około 2 lata.
W okresie ostrym choroby w rehabilitacji nacisk należy położyć na następujące działania: – farmakoterapia; -eliminacja bodźców bólowych poprzez zastosowanie fizykoterapii oraz masażu okostnowego i segmentarnego; – nauka chodzenia w wodzie; – ćwiczenia oddechowe uruchamiające klatkę piersiową i kręgosłup; – ćwiczenia czynne i z dawkowanym oporem kończyn i tułowia w pozycjach izolowanych; – ćwiczenia mięśni tułowia i kończyn dolnych w pozycji antygrawitacyjnej, ze zwiększającym się obciążeniem osiowym; – ćwiczenia stóp i nauka chodzenia na miękkim, elastycznym podłożu; – trening na bieżni ruchomej; – trening interwałowy na zróżnicowanym podłożu; – fizykoterapia: lampa kwarcowa, jonoforeza wapniowa i pole magnetyczne.
Postępowanie rehabilitacyjne w okresie podostrym osteoporozy oprócz leczenia farmakologicznego powinno być oparte na następujących ćwiczeniach: – ćwiczenia ogólnorozwojowe i oddechowe; – ćwiczenia oporowe tułowia i kończyn w pozycji osiowego obciążenia szkieletu; – ćwiczenia wzmacniające siłę kończyn dolnych wg Hettnigera-Mullera; – trening rowerowy; – trening na bieżni ruchomej ze stopniowo zwiększającym się obciążeniem; – trening interwałowy na zróżnicowanym podłożu; fizykoterapia: lampa kwarcowa i pole magnetyczne.
Wnioski: Powrót do pełnej sprawności dzieci uzależniony jest od postaci i okresu osteoporozy oraz od sposobu jej leczenia. Bóle kostno-więzadłowe ustępują średnio po około 2 latach, zaś pełna sprawność ruchowa powraca po 3 4 latach.

P052
JUVENILE IDIOPATHIC OSTEOPOROSIS – DIAGNOSTICS AND REHABILITATION

Krystyna Dobosiewicz, Anna Jędrzejewska, Irena Dyner-Jama, Hanna Jendrzejek,
Clinic of Rehabilitation, Silesian Medical University, Katowice-Ochojec, Poland

Introduction: Juvenile idiopathic osteoporosis is a rare metabolic disease, with a pathomechanism different from involutional osteoporosis. It was initially described as a specific syndrome by Dent in 1965, although the first description of a case was published in 1938. Its etiology still remains unknown. The onset of the disease is rapid, affecting previously healthy children of both sexes aged 3.5-15 years. A rapid loss of bone mass is especially remarkable.
Early clinical signs of the disease are: pain in the tarsal joints during standing and walking, increasing weakening of the muscles of the lower extremity, especially triceps surae muscle, affected propulsion – walking on the heels, inability to maintain an axial load of the skeleton. Among prevalent late signs are: decrease in height due to compressive fractures of the vertebral shafts, deformations of lower extremity joints, especially the feet, typical walking on the heels with rigid knees. The differential diagnosis apart from endocrine diseases (Cushing’s disease, primary or secondary hyperparathyroidism, osteoporosis in the course of thyroid diseases) drug-induced osteoporosis, primary or secondary bone neoplasms, hereditary fragility of bones, aseptic necroses of the bones, local bone mass losses in the course of central- and peripheral nervous system derived palsies should be considered. Disturbances in body static due to the pain impulses derived from decalcified bony tissues of the feet, acting cranially, destabilizes the musculo-ligamentous mechanism of the support system of the lower limbs, especially the knee and hip joints and joints of the vertebral column and the rib cage. This phenomenon leads to motor inactivity of a child, resulting in further bone loss. This occurs because of the fact that movement is a phenotype signal for impulses responsible for bone build-up, and bone turnover – due to a piezoelectric nature of a hydroxyapatite crystal growing – is activated through pressure and muscle contraction.
The aim of the study is to analyze a statokinetic chain in juvenile osteoporosis during axial load of the skeleton and its presenta¬tion on the basis of a method of gradual load to the lower limbs and vertebral column during rehabilitation.
Material: In the years 1991-2000 in the Clinic of Rehabilitation 5 children with advanced juvenile osteoporosis, among them 3 boys and 2 girls, were hospitalized. At the onset of hospitalization they were aged 4,1-8 years. The clinical course in all cases was serious and time of rehabilitation onset delayed because of an initial improper clinical diagnosis in regional hospitals, focusing on neoplasmic or inflammatory process of the CNS. Average time of rehabilitation was 3-4 years in 3 children and two still remain under treatment. Apart from these cases 8 another children with a milder form of osteoporosis, aged 6-12 years at onset of rehabilitation, were treated. Their period of treatment was about 2 years.
Method: In the acute stage of disease the rehabilitation should be focused on: pharmacotherapy, elimination of the pain stimuli by the application of physiotherapy and periosteal and segmen- tary massage, gait exercises in water, respiratory exercises mobilizing the chest and vertebral column, active exercises with fractioned resistance of the limbs and trunk in isolated positions, exercises of muscles of the trunk and lower limbs in an antigravitational position, with increasing axial load, exercises of the feet and gait education on a soft, elastic base, moving track training, interval training on a differentiated base, physiotherapy: calcium iontophoresis, quartz lamp and magnetotherapy. In a subacute stage of osteoporosis rehabilitation should consider: general and respiratory exercises, resistance exercises of the trunk and limbs in a position of axial load of the skeleton, exercises increasing muscular strength of the lower limb in a Hettniger-Muller system, bicycle training, moving track training with gradual increasing of the load, interval training on a differentiated base, physiotherapy: quartz lamp and magne- totherapy.
Conclusions: A full recovery of children depends on the type and stage of osteoporosis and on adequate therapy. Osseo- ligamentous pain declines on average after about 2 years. Full motor aptitude recovers after 3-4 years.




GWOŹDZIOWANIE ŚRÓDSZPIKOWE W LECZENIU ZABURZEŃ ZROSTU TRZONU KOŚCI PISZCZELOWEJ

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s191-192.


P61
GWOŹDZIOWANIE ŚRÓDSZPIKOWE W LECZENIU ZABURZEŃ ZROSTU TRZONU KOŚCI PISZCZELOWEJ

Kaleta M., Wroński S., Gajda T., Jaworski J.M., Gaździk T.S.
Katedra i Oddział Kliniczny Ortopedii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach

Słowa kluczowe: złamania kości piszczelowej, powikłania zrostu, gwoździowanie śródszpikowe, Zespol, Polfix

Wstęp
Własne obserwacje kliniczne dotyczące leczenia złamań trzonu kości piszczelowej (kp) sposobami Zespol i Polfix wskazują, że utrwalony brak zrostu jest rzadki i ma najczęściej charakter aseptyczny, a dzięki właściwej mineralizacji blizny kostnej rzadko dochodzi do złamań powtórnych. Z powikłań zrostu na pierwszy plan wysuwają się stawy rzekome hypertroficzne.
Cel pracy
Celem pracy jest ocena metody gwoździowania śródszpikowego (gś) w leczeniu zaburzeń zrostu trzonu kp po pierwotnej osteosyntezie sposobem Zespol i Polfix.
Materiał i metody
Od 1987 do 2003 roku leczyliśmy metodą gś z rozwiercaniem kanału szpikowego 42 chorych z zaburzeniami zrostu trzonu kp. Początkowo stosowaliśmy klasyczne, piszczelowe gwoździe Küntschera (gK), a od 1994 gwoździe śródszpikowe z blokowaniem (gśb). Liczbę dodatkowych procedur operacyjnych przedstawiono w tabeli.

Rozwiercanie kanału szpikowego Częściowe wycięcie strzałki Otwarcie szczeliny złamania Przeszczep gąbczasty własny Przeszczep gąbczasty mrożony Dekortykacja sposobem Judeta
gK (n=14) 14 11 10 8 2 10
gśb (n=28) 28 19 13 6 9 3

Za zrost uznawaliśmy stan bezbolesnego obciążania kończyny w połączeniu z widoczną na zdjęciach kostniną mostującą złamanie.
Wyniki
U 40 chorych uzyskaliśmy zrost kostny w czasie średnio 24 tyg. Najdłużej zrastały się atroficzne stawy rzekome (30 – 34 tyg.). Szybciej goiły się stawy rzekome hypertroficzne oraz złamania powtórne (17 – 28 tyg.). W 5 przypadkach stwierdziliśmy skrót kończyny 1 – 2 cm, natomiast u 2 chorych > 2 cm. W grupie chorych leczonych gśb w 7 przypadkach doszło do złamania śrub blokujących odłam dalszy, a w 3 przypadkach do płużenia i osteolizy wokół śrub blokujących odłam bliższy.
Wnioski
1.Gś z rozwiercaniem kanału szpikowego jest skuteczną metodą leczenia stawów rzekomych i złamań powtórnych trzonu kp po pierwotnej osteosyntezie sposobami Zespol i Polfix.
2.Gś pozwala na odstąpienie od unieruchomienia zewnętrznego, co znacznie skraca rehabilitację chorych, zmniejszając do minimum objawy „choroby złamaniowej”.


P61
INTRAMEDULLARY NAILING IN THE TREATMENT OF TIBIAL DIAPHYSIS NONUNION

Kaleta M., Wroński S., Gajda T., Jaworski J.M., Gaździk T.S.
Department and Clinic of Orthopaedics, Silesian Medical Academy in Katowice, Poland

Keywords: intramedullary nailing, complicationes, nonunion. Zespol, Polfix

Introduction
Our own clinical observations considering treatment of tibial diaphysis fractures using Zespol and Polfix methods indicate that prolonged lack of consolidation is rare and for the most part aseptic. Thanks to the proper fracture scar mineralization process repeated fractures are also rare. Most often adhesion complications are hypertrophic spurious joints.
Goal
To evaluate the intramedullary nailing method in treatment of tibial diaphysis nonunion after primary Zespol and Polfix osteosynthesis.
Materials and Methods
In 1987-2003 we treated 42 patients with tibial diaphysis nonunion using bone nailing with medullary reaming method. Initially we used classic Kuntscher tibial nails (Kn), and since 1994 locked intramedullary nails (Lin). Additional procedures are shown in the below table:

Intramedullary reaming Partial fibula removal Fracture fissure reopening Autologous spongy bone graft Frozen spongy graft Judet decortication
Kn (n=14) 14 11 10 8 2 10
Lin
(n=28) 28 19 13 6 9 3

As union we accepted the state of painless limb weightening connected with radiograph visible connective callus.
Results
40 patients – we attained union within 24 weeks. It took longer to achieve union in atrophic spurious joints (30-34 weeks). It took faster to heal hypertrophic spurious joints and repeated fractures (17-28 weeks). In 5 cases we noted shortened lower extremity of 1-2 cm and in 2 cases of more than 2 cm. In the group treated with locked intramedullary nails, in 7 cases breaking of bolt locking proximal fracture mass occurred. In 3 cases osteolysis round the proximal locking bolts occurred.
Conclusions
1. Reamed bone nailing is effective in treatment of spurious joints and repeated fractures of tibal diaphysis after primary osteosythenis using Zespol and Polfix methods.
2. Intramedullary bone nailing allows withdrawal from external encasing which significantly shortens rehabilitation reducing symptoms of “fracture illness” to the minimum.




P55CZYNNIKI RYZYKA OSTEOPOROZY I ZŁAMAŃ KOŚCI KOŃCZYN DOLNYCH U DZIECI Z PRZEPUKL. OPONOWO-RDZENIOWĄ

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:171-172.
 
 
 
P55
CZYNNIKI RYZYKA OSTEOPOROZY I ZŁAMAŃ KOŚCI KOŃCZYN DOLNYCH U DZIECI Z PRZEPUKLINĄ OPONOWO-RDZENIOWĄ
 
Okurowska-Zawada B.1, Konstantynowicz J.2, Kułak W.1, Kaczmarski M.3, Piotrowska-Jastrzębska J.2, Sienkiewicz D.1, Paszko-Patej G.1
 
1 Klinika Rehabilitacji Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku
2 Klinika Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku;
3 III Klinika Chorób Dzieci Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku
 
Słowa kluczowe: przepuklina oponowo-rdzeniowa, dzieci, osteopenia ,osteoporoza, badanie densytometryczne, złamania
 
Cel pracy: Celem pracy była ocena masy kostnej i masy mięśniowej oraz analiza czynników ryzyka występowania osteoporozy i złamań u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową na podstawie badania densytometrycznego.
Metodyka: Badaniami objęto 30 pacjentów (15-dziewcząt i 15 chłopców) z przepukliną oponowo-rdzeniową MMC w wieku 6-17lat pozostających pod opieką, Kliniki Rehabilitacji Dziecięcej Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego. Grupę porównawczą stanowiły dzieci zdrowe (n = 30) dobranych pod względem płci i wieku.
Przeprowadzono: ocenę fizjoterapeutyczną, badania laboratoryjne (parathormon, fosfatazę zasadową w surowicy krwi i poziom wapnia wydalanego z moczem). Badanie densytometryczne układu kostnego wykonywano przy pomocy aparatu Lunar DPX-L (GE Medical Systems-Lunar Radiation Corp.) Pomiar densytometryczny wykonano metodą absorbcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA-Dual Energy X-ray Absoptiometry) w zakresie całego szkieletu w celu oceny całkowitej gęstości mineralnej kości -Total BMD (ang, bone mineral density) oraz w kręgach L1-L4 w projekcji AP (Spine BMD) i wyrażono w g/cm2,w percentylach według norm dla wieku i płci oraz jako wskaźnik Z-score. Oceniono składowe ciała (Lean Mass – zawartość tkanki beztłuszczowej; Fat Mass – procentowa zawartość tłuszczu).
Wyniki: Najczęściej obserwowanymi objawami były złamania kości udowej 12/30 (40%), w tym u 5/30 (17%) wielokrotnie. Stwierdzono istotną zależność występowania złamań z BMI i zawartością tłuszczu w organizmie. Dzieci z MMC i złamaniami wykazywały tendencję do większej wartości BMI, mimo takiej samej wartości bezwzględnej masy ciała, w porównaniu z dziećmi bez złamań. Body Fat u tych osób był większy niż u tych, które nie doświadczyły złamań.(Złamania, a BMI- R= 0,393, p=0,031)
 Dzieci z MMC i złamaniami miały istotnie większe wartości kalciurii dobowej, przy prawidłowych wykładnikach funkcji nerek,( p=0.033).
Wnioski: Złamania niskoenergetyczne u dzieci (MMC) mogą wynikać z metabolicznych zaburzeń, będących, z jednej strony, konsekwencją nadmiernej nerkowej utraty wapnia, z drugiej zaś strony, z nadmiernej zawartości tkanki tłuszczowej i niekorzystnego wpływu otłuszczenia organizmu i konsekwencji metabolicznych .
 
 
P55
 

RISK FACTORS FOR OSTEOPOROSIS AND LOWER LIMB FRACTURES IN CHILDREN WITH MENINGOMYELOCELE

 
 

Okurowska-Zawada B.1, Konstantynowicz J.2, Kułak W.1, Kaczmarski M.3, Piotrowska-Jastrzębska J.2, Sienkiewicz D.1, Paszko-Patej G.1

 
1 Department of Pediatric Rehabilitation, Medical University of Białystok
2 Department of Pediatrics and Developmental Disorders of Children and Adolescents, Medical University of Białystok
3 III Department of Children’s Diseases, Medical University of Białystok
 
Key words: meningomyelocele, children, osteopenia ,osteoporosis, densitometric examination, fractures
 
 

Objective: The study objective was to assess bone mass and muscular mass, as well as to analyze risk factors for osteoporosis and fractures in children with meningomyelocele based on densitometric examination.

 

Methods: The study involved 30 patients (15 girls and 15 boys) withmeningomyelocele,aged 6-17 years, treated in the Department of Pediatric Rehabilitation, University Hospital. Control group consisted of healthy children (n=30) matched by age and gender.

Physiotherapeutic assessment and laboratory investigations (parathormone, serum alkaline phosphatase, urine calcium level) were performed. Densitometric examination was done using a Lunar DPX-L apparatus (GE Medical Systems-Lunar Radiation Corp.) Densitometric measurement was conducted by the DXA-Dual Energy X-ray Absorptiometry method to assess total skeleton bone mineral density (total BMD) and at L1-L4 in AP projection (Spine BMD), expressed in g/cm2, in percentiles according to age and gender norms and as Z-score index. Lean Mass (fat-free tissue content) and Fat Mass (% fat content) were evaluated.
Results: Fractures of the femoral bone were the most common 12/30 (40%), including multiple fractures 5/30 (17%). The incidence of fractures was found to correlate significantly with BMI and fat content in the body. Children with MMC and fractures showed a tendency to higher BMI, despite the same absolute value of body mass, as compared to those without fractures. Body Fat level was higher in patients with fractures than without them (BMI- R= 0.393, p=0.031)
 Children with MMC and fractures had significantly higher values of 24h calcuria, despite normal renal function indices (p=0.033).
Conclusions: Low-energetic fractures in MMC children may result from metabolic disturbances being the consequence of excessive renal calcium loss, excessive fatty tissue content and unfavorable effects of fat deposition in the body.



WCO-IOF-ESCEO Malaga 2016 – program już dostępny!

W ostatnich dniach ukazał się pełny program spotkania w Maladze. Jednocześnie przypominamy, że termin wczesnej rejestracji mija już 4 marca!

Wyklady plenarne zaprezentują specjaliści w swoich dziedzinach:
– The Qualities of Bone and Fracture Risk
– Ego Seeman
– Offset of fracture risk after treatment cessation, a base for transient
   treatment interruption
– Eugene McCloskey

– Successful musculoskeletal ageing
– Jonathan D. Adachi

– Clinical guidelines for the management of osteoarthritis
– Cyrus Cooper
– Vitamin D, immune response and infection – Peter R. Ebeling
– Diabetoporosis and fat tissues – Serge Ferrari
– Diet, microbiome and bone – René Rizzoli
– Defining sarcopenia – Bess Dawson Hughes
– Novel targets and therapies in osteoporosis
– Socrates Papapoulos

– The paradox of target to treat versus treat to target
– John A. Kanis
 

Pełny program dostępny jest pod adresem www oraz w załączeniu.

W sumie w programie zaplanowano 10 wykładów plenarnych, 51 wybranych prezentacji ustnych (wybranych z setek zgłoszonych abstraktów), 20 prezentacji ustnych wybranych plakatów. Dodatkowo uczestnicy będą mogli wybrać spośród 15 różnych Spotkań z Ekspertem, 9 sesji specjalnych i sympozjów o tematyce klinicznej. Dodatkowo organizatorzy zapraszają do uczestniczenia w sesji plakatowej (910 plakatów), 6 satelitarnych sesji sponsorowanych oraz 16 niesposorowanych sesji satelitarnych.




KLINIKA IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ NA PODSTAWIE WIELOLETNIEJ OBSERWACJI 61 PACJENTÓW

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s136.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s33.

P053
KLINIKA IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ NA PODSTAWIE WIELOLETNIEJ OBSERWACJI 61 PACJENTÓW

M.Lebiedowski, M. Olszaniecka, H. Matusik, J. Marowska, R.S. Lorenc.
Adres: 04-736 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20. IPCZD. Klinika Rehabilitacji Ogólnej

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza (IJO) jest rzadką postacią osteoporozy pierwotnej. Znacząca dynamika obrazu klinicznego stwarza możliwości zarówno pogłębienia wiedzy o etopatogenezie osteoporozy, jak i ocenę skuteczności wdrożonego leczenia. W obserwacji nie krótszej, niż 10 lat stwierdzono początek choroby pomiędzy 3 i 14 rokiem życia, oraz pomimo znacznych różnic obrazu klinicznego, wachlarz typowych chociaż nieswoistych objawów: dysfunkcję chodu, ból stóp, ból pleców, obrzęk dużych stawów oraz złamania i skręcenia w obrębie kończyn dolnych po minimalnych urazach. W większości przypadków po dziesięcioletniej obserwacji nadal należy mówić o ostrej lub przewlekłej fazie choroby, w każdym przypadku obserwowany jest ubytek masy kostnej dokumentowany densytometrycznie i biochemicznie.

P053
IDIOPATHIC JUVENILE OSTEOPOROSIS OUTCOME BASED ON OVERVIEW OF SYMPTOMS IN 61 PATIENTS

M. Lebiedowski, M. Olszaniecka, H. Matusik, J. Marowska, R. S. Lorenc,
The Children’s Memorial Health Institute, Warsaw, Poland

61 children (27 boys and 34 girls) with idiopathic juvenile osteoporosis were followed up to adulthood starting from the onset of the first symptoms (onset varied from 2.9 to 14 yrs of age). The main symptoms were: difficulty in walking, foot pain, back pain, swelling of the large joints and fractures or distortion of the lower extremities. The group was heterogeneous in respect to their symptoms and outcome. Nevertheless most of the cases manifested acute and chronic stages of the disease, documented by significant decreases in densitometric and bone marker values.




REPLACING CERAMOPLASTICS OF LOWER EXTREMITIES CYLINDRICAL BONES AFTER PATHOLOGIC FOCUS RESECTION

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s192-194.

P62
REPLACING CERAMOPLASTICS OF LOWER EXTREMITIES CYLINDRICAL BONES AFTER PATHOLOGIC FOCUS RESECTION

Ivchenko V.K., Ivchenko D.V., Pankratyev A.A., Skorobogatov A.N.
State medical university of Luhansk, Ukraine
Rosa Luxembourg square, 12, Luhansk, Ukraine, 91055; chers2000@hotmail.com

Keywords: ceramoplastics, bone defects, tumourlike diseases, benign tumours.

Introduction, aim of the study
The problem of bone defects replacement remains one of the most actual ones in modern orthopedia.
Recently hydroxyapatite (HAP) rises considerable interest of scientists dealing with the problems of osteoplastics, as it is a structural counterpart of bone substance mineral compound. It has the same chemical content, similar chemical, physical and mechanical properties, and, that is very important, biological compatibility with bone tissue. In the clinical, practice both biological HAP, i.e. natural HAP, obtained by different ways from bones of mammals, and artificially synthesized HAP.
New compositional materials for osteoplastics of biological origin have been worked out in Ukraine. Country made bioactive composition l material is termed “Ceramic Osteoapatite” (CO). It is based on biological HAP, which bioactivity is higher than syntherical HAP, that was proved experimentally.
The results of clinical investigations of CO using in patients after the removing of tumourlike diseases and lower extremities cylindrical bones benign tumours are in the base of our report.
Both medical literature and our undertaken experiments served as a foundation of clinical investigation of CO apply.
Methods
As early as 2001, we made 68 surgeries to patients aged from 2 to 54. Solitary bone cyst was present in 19 cases, aneurismal bone cyst – in 6, fibrous dysplasia – in 16, osteochondroma – in 14, giantiecellular tumour – in 11, osteoma – in 2 cases. Lesion locations: thigh – 31 case, shinbone – 18, calf peroneal bone – 7, metatarsus – 4, heel bone – 8 cases. The methodology of surgery depended on pathologic process characteristics, its spread in the bone and the defect replacement: powderlike CO of 250 mkm unit size; granular of 250-500 mkm size; sponge-granular CO of 1000-5000 mkm size and pores of 90-600 mkm size; and small-pore ceramical bloks were used.
Wall resection was applied in those cases, when the size of pathological focus didn’t exceed ¼ – 1/3 of bone transverse and its location was excentrical. Inbone resection was made in the cases with pathological focus location in the center of the bone or excentricalle, but the greater part of the bone was affected.
Results, conclusions
In those cases, when the distant bone area did not influence considerably its stability and didn’t carry great load, the plastics of the defect was made with granular or pore-granular CO, which was shaped to the defect at induration. In the cases, when after surgery the bone density was insufficient, taugh small-pore blocks of CO were used in plastics.
Reparative process was controlled roentgenically in 1,5; 3; 6 month and a year after the operation. The CO implantants’ biodegradation estimating was performed on the basis of roentgenogrammes according 4-points scale.
The signs of inflammation, implantant rejection, allergy were not observed. The results of treatment were estimated as good in all the cases.


P62
WYPEŁNIANIE PLASTYKĄ CERAMICZNĄ PO USUNIĘCIU PATOLOGICZNYCH OGNISK KOŚCI DŁUGICH KOŃCZYN DOLNYCH

Ivchenko V.K., Ivchenko D.V., Pankratyev A.A., Skorobogatov A.N.
State medical university of Luhansk, Ukraina
Rosa Luxembourg square, 12, Luhansk, Ukraina, 91055; chers2000@hotmail.com

Słowa kluczowe: plastyka ceramiczna, ubytki kości, choroby podobne do nowotworowych, nowotwór łagodny

Wstęp, cel badania
Problem wypełniania ubytków kości pozostaje jednym z najbardziej aktualnych we współczesnej ortopedii.
Ostatnio znaczne zainteresowanie naukowców zajmujących się problemami plastyki kości wzbudza hydroksyapatyt (HAP), ponieważ jest on odpowiednikiem mineralnego składu kości. Ma taki sam skład chemiczny, podobnie chemiczne, fizyczne i mechaniczne właściwości oraz, co bardzo ważne, biologiczną kompatybilność z tkanką kostną. W doświadczeniu klinicznym mamy do czynienia z hydroksyapatytem biologicznym tj. naturalnym HAP otrzymywanym w różny sposób z kości ssaków, jak i z sztucznie zsyntetyzowanym HAP.
Na Ukrainie zostały opracowane nowe składniki materiałów na plastykę kości pochodzenia biologicznego. Wytwarzany w kraju bioaktywny składnik 1 to “Ceramiczny Osteoapatyt” (CO). Oparty jest na biologicznym HAP, którego bioaktywność jest wyższa niż HAP syntetycznego, co zostało udowodnione eksperymentalnie. Podstawą badań opisanych w tym raporcie są wyniki badań klinicznych użycia CO u pacjentów, po usunięciu guzów i nowotworów łagodnych kości długich kończyn dolnych. Zarówno literatura jak i eksperymenty stały się przyczyną oficjalnych badań nad zastosowaniem CO.
Metody
W roku 2001 wykonaliśmy 68 abiegów u pacjentów w wieku 2 do 54 lat. W 19 przypadkach były to odosobnione torbiele kostne, w 6 torbiele tętniakowe kości, w 16 dysplazja włóknista kości, w 14 wyrośla kostno-chrzęstne, w 11 guzy olbrzymiokomórkowe, w 2 przypadkach kostniak kostninowy. Lokalizacje zmian chorobowych obejmowały: udo – 31 przypadków, kość goleniowa – 18, kość strzałkowa – 7, kości śródstopia – 4, kość piętowa – 8 przypadków. Metodologia zabiegów operacyjnych zależała od charakteru procesu patologicznego, jego rozprzestrzenienia w kości oraz wypełniania ubytków. Użyte zostały następujące ceramiczne osteoapatyty: proszek o rozmiarze 250 mkm, granulat 250-500 mkm, gąbko-granulat o rozmiarze 1000-5000 mkm, porowaty 90-600 mkm, a także małe porowato-ceramiczne bloczki.
Usunięcie ściany stosowano w tych przypadkach, gdzie rozmiar zmian patologicznych nie przekraczał ¼-1/3 poprzecznej kości i ich lokalizacja była na zewnątrz. Wewnętrzną resekcję stosowano w przypadkach, gdzie zmiany patologiczne były zlokalizowane w środku kości lub na zewnątrz, gdy zajęta była większa część kości.
Wyniki, wnioski
W tych przypadkach, w których odległa powierzchnia kości nie miała istotnego wpływu na jej stabilność i nie była zbytnio obciążana wykonywano plastykę ubytków za pomocą granulowanego i porowo-granulowanego CO, który był dopasowywany do ubytku podczas twardnienia. W przypadkach, gdy po zabiegu była niedostateczna gęstość mineralna kości do plastyki używano twardych małych porowych bloków CO.
Proces regeneracji był radiologicznie kontrolowany w 1.5, 3, 6 miesiącu i 1 rok po zabiegu. Oceny biodegradacji implantów CO dokonano na podstawie rentgenogramów w odniesieniu do 4 stopniowej skali.
Nie zaobserwowano oznak infekcji, alergii lub odrzucenia przeszczepu. Wyniki leczenia oceniono jako dobre we wszystkich przypadkach.




P56 STAN KOŚĆCA U DZIECI W MOMENCIE ROZPOZNANIA CHOROBY LIMFOPROLIFERACYJNEJ

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:172-173.
 
 
P56
STAN KOŚĆCA U DZIECI W MOMENCIE ROZPOZNANIA CHOROBY LIMFOPROLIFERACYJNEJ
 
 

Jakubowska-Pietkiewicz E.1, Szczepaniak-Kubat A.1, Zalewska-Szewczyk B.2, Chlebna-Sokół D.1

 

 

 

1 Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości

 

2 Klinika Pediatrii, Onkologii, Hematologii i Diabetologii

I Katedra Pediatrii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
 
Słowa kluczowe: gęstość mineralna kości, densytometria, choroba limfoproliferacyjna
 
Wstęp. Dotychczasowe badania naukowe wykazały, że proces nowotworowy może zaburzać metabolizm kostny -poprzez naruszenie równowagi pomiędzy tworzeniem i resorbcją kości.W chorobach rozrostowych układu chłonnego zaburzenia mineralizacji kośćca są następstwem nacieku kości gąbczastej przez proliferujący klon komórek nowotworowych a także proresorbcyjnego wpływu cytokin wytwarzanych przez nowotwór.
Celem pracy była ocena ilościowa tkanki kostnej u dzieci, u których rozpoznano chorobę limfoproliferacyjną.
Materiał i metody: Badaniami objęto 50 dzieci i młodych osób w wieku od 5 do 19 lat, przy czym u 25 pacjentów (15 dziewcząt, 10 chłopców) przeprowadzono badania w ciągu pierwszego tygodnia od wykrycia u nich choroby nowotworowej. Rozpoznania te obejmowały: ostrą białaczkę limfoblastyczą (ALL-16 osób), ostrą białaczkę nielimfoblastyczną (AML-1 osoba), chłoniaka nieziarniczego (NHL- 4 pacjentów), ziarnicę złośliwą (HL- 4 pacjentów). Grupę porównawczą stanowiło25 zdrowych osób (12 dziewcząt, 13 chłopców) w tym samym wieku i w podobnej fazie dojrzewania płciowego w stosunku do grupy badanej. Gęstość mineralną kośćca oceniano na podstawie badania densytometrycznego metodą absorpcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA) aparatem DPX firmy Lunar (Madison, USA) w programie total body (ocena całego ciała) i spine (ocena kręgosłupa lędźwiowego). Badania te były wykonane w Regionalnym Ośrodku Menopauzy i Osteoporozy Szpitala Klinicznego nr 3 Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
U dzieci przeprowadzono także ilościowe badanie ultradźwiękowe kości piętowej aparatem Achilles Plus Solo firmy GE Lunar (Madison, USA), oceniając: prędkość przechodzenia ultradźwięków (SOS), szerokopasmowe tłumienie ultradźwięków (BUA) oraz współczynnik Stiffness. Wyliczono wskaźnik Z-score, wykorzystując wartości referencyjne dla dzieci polskich opracowane przez Jaworskiego.
Wyniki. Uzyskane wyniki badania densytometrycznego i ultradźwiękowego odniesiono do grupy porównawczej. Stwierdzono statystycznie znamienną różnicę w zakresie średniej wartości wskaźnika gęstości mineralnej w programie spine badania densytometrycznego: w grupie badanej była ona istotnie niższa choć mieściła się w granicach normy. Średnie wartości pozostałych określanych parametrów nie różniły się istotnie statystycznie pomiędzy grupami i były w zakresie wartości uznanych za prawidłowe. Wykazano statystycznie istotną dodatnią korelację między gęstością mineralną kości w programie total body badania densytometrycznego a wszystkimi trzema parametrami badania ultradźwiękowego; podobnych zależności nie stwierdzono dla programu spine.
Podsumowanie:
1.                  U pacjentów z chorobą limfoproliferacyjną wczesne zmiany dotyczące obniżenia gęstości mineralnej ujawniają się w kości bardzo aktywnej metabolicznie, czego dowodem może być wynik badania densytometrycznego w projekcji spine.
2.                  Badanie ultradźwiękowe kości piętowej może stanowić nieinwazyjną diagnostyczną metodę przesiewową do ilościowej oceny tkanki kostnej u pacjentów z chorobą nowotworową
 
Praca częściowo finansowana ze środków na naukę w latach 2006-2009 jako projekt badawczy Nr N406 050 31/1860
 
 
 

P56

 

SKELETAL STATUS AT THE MOMENT OF DIAGNOSING LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDER IN CHILDREN AND ADOLESCENTS

 
 

Jakubowska-Pietkiewicz E.1, Szczepaniak-Kubat A.1, Zalewska-Szewczyk B.2, Chlebna-Sokół D.1

 
1Department of Paediatric Propedeutics and Metabolic Bone Diseases;
2Pediatric Oncology, Hematology and Diabetology Clinic;
Medical University of Lodz, Poland
 
Key words: bone mineral density, densitometric examination, lymphoproliferative disorder
 
Introduction. It has been demonstrated that the neoplastic process may interfere in the course of bone metabolism and may alter the balance between osteogenesis and resorption. In proliferative diseases disturbances of skeleton mineralization are the consequences of infiltration of the spongy bone by a proliferating clone of neoplastic cells or of proresorptive effects of cytokines produced by neoplasm.
The aim of the work was to assess bone mass in children at the moment of diagnosing a lymphoproliferative disease.
Material and methods The research included 50 children aged from 5 to 19 years, and in 25 patients (15 girls and 10 boys) the examinations were performed within one week since the diagnosis of a neoplastic disease such as acute lymphoblastic leukaemia (ALL – 16 subjects), acute myeloblastic leukaemia (AML – one subject), non-Hodgkin lymphoma (NHL – 4 subjects) and Hodgkin lymphoma (HL – 4 subjects). 25 subjects (12 girls and 13 boys) considered to be healthy (at the same age) were the control group. Bone mineral density was assessed based on a densitometric examination with dual X-ray absorptiometry (DXA) with a DPX device by Lunar (Madison, USA) using the total body and spine programmes. The assay was performed at the Regional Centre of Menopause and Osteoporosis of the Clinical Hospital no. 3 of the Medical University in Lodz. In addition, a quantitative ultrasound assay of the calcaneus with Achilles Plus Solo by GE Lunar (Madison, USA) was performed and the following were assessed: speed of sound (SOS), broadband ultrasound attenuation (BUA) and the stiffness factor. The Z-score index was calculated based on reference values for Polish children prepared by Jaworski .
Results. The obtained results of densitometric and ultrasound tests were referred to the results of the comparatory group. A statistically significant difference regarding the mean absolute values of BMD and the mean value of Z-score index for the spine programme of the densitometric assay was found: in the study group it was significantly lower, although it was within the norm. The mean values of other parameters did not differ statistically between groups and were within the range of values considered to be the norm. A statistically significant positive correlation between the bone mineral density in the total body programme in the densitometric assay and all the three parameters in the ultrasound examination was demonstrated; similar relationships were not observed for the spine programme.
Conclusions:
1.            Patients with lymphoproliferative disease have decreased mineral density visible in the bone which is metabolically active, what was confirmed by the results of a densitometric assay in the spine projection.
2.            Ultrasound assay of the calcaneus may be used as a screening examination of bone mass in patients with a neoplastic disease at its early stage.
 



W jaki sposób zapobiegać złamaniom osteoporotycznym? – publikacje w systemie Open Access

W załączeniu prezentujemy kilka publikacji Osteoporosis International z 2015, dostępnych nieodpłatnie dla zainteresowanych czytelników.

O tym, że implementacja Fracture Liasion Services może pozytywnie wpłynąć na trend złamań osteoporotycznych pisze zespół Nakayama et al. przedstawiając wyniki mówiące o ok 40% redukcji głównych złamań osteoportycznych – więcej

Potwierdzenie teorii o wpływie i kosztoefektywności suplementacji wit D i wapnia na redukcję liczby złamań niskoenergetycznych szukały zespoły Ethgen et al. (analiza kosztoefektywności) oraz Weaver et al. (metaanaliza).

Modele prewencji wtórnej, przedstawione przez specjalistów, w dziedzinie walki ze złamaniami wtórnymi po pierwotnym złamaniu bliższego końca kości udowej, zaprezentowano w pracy Drew et al.

O tym jak zmieniło się prawdopodobieństwo otrzymania leczenia na osteoporozę po złamaniu bliższego końca kości udowej w Wielkiej Brytanii na przestrzeni 10 lat (2000-2010), również w wyniku wprowadzenia w wielu ośrodkach systemu opartego na koordynatorze,  pisze zespół Klop et al.




TRUDNOŚCI DIAGNOSTYCZNE IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s137.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s33.

P054
TRUDNOŚCI DIAGNOSTYCZNE IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ

Witold Kołłątaj, Leszek Szewczyk, Stefan Niewiadomy, Teresa Przybylska
Klinika Pediatrii, Endokrynologii i Neurologii AM, Dziecięcy Szpital Kliniczny ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin.

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza to schorzenie stosunkowo rzadko pojawiające się, a przez to późno rozpoznawane. Objawy bywają niecharakterystyczne, a jednym z najistotniejszych badań pozwalających na przybliżenie rozpoznania jest densytometria, jednak badanie tego typu jest u dzieci rzadko wykonywane.
Przedstawiamy przypadek 10.5 letniego chłopca, który od 10 miesięcy uskarżał się na uporczywe bóle kończyn dolnych, osłabienie mięśniowe, pobolewania kręgosłupa. W wieku 9 lat i 8 miesięcy rozpoznano u niego „skręcenie stawu skokowego lewego”, co stało się powodem czasowego ograniczenia aktywności ruchowej (3 tygodniowe unieruchomienie kończyny w opatrunku gipsowym). Unieruchomienie nie przyniosło pozytywnych rezultatów. Chłopiec zaczął skarżyć się na bóle obu kończyn dolnych, pojawiły się trudności w chodzeniu, które interpretowano jako zaburzenia równowagi. Pacjent był „obserwowany” przez lekarza rodzinnego, następnie konsultowany przez innych lekarzy. Stawiano kolejne rozpoznania: „podejrzenie kolagenozy” i „podejrzenie boreliozy”. W końcu chłopiec został skierowany do naszej Kliniki z sugestią polineuropatii. Dokładny wywiad pozwolił na ustalenie, iż dolegliwości chłopca spełniały wszystkie kryteria Denta charakteryzujące idiopatyczną osteoporozę młodzieńczą (początek pojawiający się przed okresem pokwitania, bóle kończyn dolnych, bóle kręgosłupa, osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia chodu i patologiczna postawa ciała). Badanie densytometryczne potwierdziło istnienie osteoporozy (DEXA- BMD L2-L4: 0.531g/cm2; Z score -normy polskie: -3.28 s.d.). Dane z wywiadu i wyniki badań dodatkowych pozwoliły na wykluczenie osteoporozy wtórnej.

P054
DIFFICULTIES IN DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC JUVENILE OSTEOPOROSIS

Witold Kołłątaj, Leszek Szewczyk, Stefan Niewiadomy, Teresa Przybylska,
Department of Paediatrics, Endocrinology and Neurology. Medical Academy, Lublin

Idiopathic juvenile osteoporosis (IJO) is a rare metabolic bone disease in children. Its symptoms are not very characteristic. Among the different diagnostic methods, densitometry seems to be crucial in reaching the diagnosis. Unfortunately, densitometry is rather seldom in use by paediatricians.
We present a case of a 10,5 year old boy, who had been suffering from nagging pains in lower limbs, deficient muscular power and pain in the spine for a period of 10 months.
At the age of 9812 the diagnosis 'a left ankle sprain’ had been formulated, the left limb was placed in a plaster cast and the boy was told to reduce physical activity for 3 weeks. This therapeutic method had not cured the boy and he started complain of pains in both lower limbs and dysbasia. These symptoms were inter¬preted as a balance disorder. The boy had been diagnosed by some physicians. A suspicion of a collagen disease or borreliosis were diagnosed. Finally he was referred to our department with the diagnosis 'polyneuropathy’.
The medical history of the patient and symptoms of the disease were typical for IJO. All criteria described by Dent (the beginning before the puberty, pains in lower limbs and spine, deficient muscular power, dysbasia and a faulty posture) were presented.
Densitometric data were as follows: ( DEXA) BMD L2-L4: 0.531g/cm2; (Z -score -polish norm: -3. 2 8SD). Data from the medical history and results of additional investigations were sufficient to exclude the eventuality of secondary osteo¬porosis.




PATIENTS WITH CARPAL TUNNEL SYNDROME – CLINICAL, ULTRASOUND AND ELECTRONEUROMIOGRAPHY FINDINGS

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s194-195.

P63
PATIENTS WITH CARPAL TUNNEL SYNDROME – CLINICAL, ULTRASOUND AND ELECTRONEUROMIOGRAPHY FINDINGS

Zlatkovic-Svenda M.I, Milutinovic S.R.
Institute of Rheumatology, Belgrade, Serbia and Montenegro

Keywords: Carpal tunnel syndrome, ultrasound, nervus medianus diameter, electroneuromiography

Objective
To compare clinical, ultrasound (US) and electroneuromiography (ENMG) findings in patients with carpal tunnel syndrome (CTS).
Method
We investigated patients who have been diagnosed to have CTS by physicians. Evaluated clinical findings included symptom’s severity, functional disability (GRIP strength, MMS (manual muscle test), VAS) and neurological findings. Nervus medianus diameter was evaluated by US, larger than 10 mm² was considered as pathological. ENMG measured motor and sensitive conduction speed of nervus medianus graded in four stages in dependence of severity. Statistical program SPSS 10.0 was used to calculate the data (Spearman correlations).
Results
Our study involved 22 patients, 7 male and 15 female, whose mean age was 58,23±9,01 years. Mean duration of symptoms was 7,14±6,5 months. All patients had CTS clinically certificated. US examination showed that 18 patients had enlarged diameter of nervus medianus (average diameter was 12,68 mm²), and 4 patients had normal diameter of nervus medianus (three of them had C7 radix lesion verificated by ENMG). Moderate decrease of motor and sensitive conduction of nervus medianus had 54,5 % of patients and 50,12 % patients, respectively. Correlation was not found between clinical findings and US verification of nervus medianus diameter (r=0,441 p=0,076), as well as between clinical findings and motor and sensitive conduction speed mesured by ENMG (r=0,327 p=0,138; r=0,344 p=0,116). On the contrary, US finding of nervus medianus diameter and motor and sensitive conduction speed mesured by ENMG had a high statistically significant correlation (r=0,632 p<0,01; r=0,654 p<0,01, respectively).
Conclusion
Diagnosis of CTS only by clinical examination may be incorrect, since the symptoms could be caused by disorders of other nerve structures, which can be distinguished only by US and ENMG survey. Correlation between US and ENMG finding is significant, and those techniques are very useful for diagnosis and evaluation of CTS.

P63
PACJENCI Z ZESPOŁEM CIEŚNI NADGARSTKA – WYNIKI KLINICZNE, ULTRASONOGRAFICZNE I ELEKTRONEUROMIOGRAFICZNE

Zlatkovic-Svenda M.I, Milutinovic S. R.
Institute of Rheumatology, Belgrade, Serbia i Czrnogóra

Keywords: Zespół cieśni nadgarstka, ultrasonografia, średnica nerwu pośrodkowego, electroneuromiografia

Metody
Badaliśmy pacjentów ze zdiagnozowanym przez lekarzy zespołem cieśni kanału nadgarstka CTS. Analizowaliśmy dane klinczne, w tym nasilenie objawów, utratę fukcjonalności (GRIP), siłę mięśni MMS (manual musclce test VAS) i objawy neurologiczne. Średnica nerwu pośrodkowgo była obliczana w badaniu USG, większa niż 10mm2 była uznawana za patologiczną. Pomiary ENMG prędkości motorycznego i czuciowego przewodzenia nerwu pośrodkowego stopniowano w czterech fazach w zależności od nasilenia objawów. Do obliczania danych użyto statystycznego progamu SPSS 10,0 (korelacje Spearmana).

Wyniki
Naszym badaniem objęto 22 pacjentów, 7 mężczyzn i 15 kobiet, średnia wieku 58,23+/-9.01. Średnia trwania objawów wynosiła 7,14+/-6,5 miesięcy. Wszyscy pacjenci mieli klinicznie potwierdzone CTS. Badanie USG wykazało u 18 pacjentów powiększoną średnicę nerwu pośrodkowego (średnia średnica wynosiła 12,68 mm2), u 4 pacjentów wykazało normalną średnicę nerwu pośrodkowego (3 z nich miało uszkodzenie korzenia C7 potwierdzone przez ENMG). Średni spadek motorycznego i czuciowego przewodzenia nerwu pośrodkowego wykazano u 54,5% i 50,12%, dla każdego osobno. Nie znaleziono korelacji pomiędzy wynikami badań klinicznych a weryfikacją USG jeżeli chodzi o średnicę nerwu pośrodkowego (r=0,441; p=0,076), a także pomiędzy klinicznymi wynikami badań a motoryczną i czuciową prędkością przewodzenia mierzoną przez ENMG (r=0,327; p=0,138; r=0,344; p=0,116). W przeciwieństwie do tego wyniki USG średnicy nerwu pośrodkowego i prędkości przewodzenia motorycznego i czuciowego mierzone przez ENMG miały wysoką statystyczną korelację (r=0,632; p=0.01; r=0.654; p=0.01, dla każdego osobno.)
Wnioski
Diagnozowanie CTS na podstawie tylko badania klinicznego może być błędne, ponieważ objawy mogą być wywołane przez zaburzenia innych struktur nerwu, których rozpoznanie jest możliwe tylko poprzez wykonanie pomiarów USG i ENMG. Korelacja pomiędzy wynikami US i ENMG jest znacząca i te techniki są bardzo pomocne w ocenie CTS.




P57 STĘŻENIE MARKERÓW OBROTU KOSTNEGO U DZIECI CHORYCH NA FENYLOKETONURIĘ I GALAKTOZEMIĘ […]

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:174-175.
 
 
P57
 

STĘŻENIE MARKERÓW OBROTU KOSTNEGO U DZIECI CHORYCH NA FENYLOKETONURIĘ I GALAKTOZEMIĘ LECZONYCH DIETAMI ELIMINACYJNYMI

 

 

 

Ambroszkiewicz J.1, Gajewska J.1, Chełchowska M.1, Ołtarzewski M.1, Radomyska B.2, Nowacka M.2, Laskowska-Klita T.1

 
1Zakład Badań Przesiewowych,
2Klinika Pediatrii, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
 
Słowa kluczowe: markery obrotu kostnego, fenyloketonuria, galaktozemia, dzieci w wieku przedpokwitaniowym
 
Wstęp.Fenyloketonuria (PKU) oraz galaktozemia są chorobami metabolicznymi, gdzie skutecznym sposobem leczenia jest stosowanie restrykcyjnej diety eliminacyjnej (odpowiednio niskofenyloalaninowej lub bezlaktozowej) w celu zapewnienia prawidłowego rozwoju fizycznego i umysłowego pacjentów. Taki rodzaj diety może jednak niekorzystnie wpływać na metabolizm kostny, szczególnie u dzieci i młodzieży, kiedy wzrastanie i obrót kostny zachodzą bardzo intensywnie. W ostatnim czasie pojawiły się doniesienia dotyczące obniżonej gęstości mineralnej kości u dorosłych pacjentów z fenyloketonurią i galaktozemią. Oprócz badań densytometrycznych, w ocenie dynamiki procesów tworzenia i resorpcji kości coraz powszechniej stosowane są biochemiczne markery obrotu kostnego. Spośród nich na szczególną uwagę zasługują osteokalcyna (OC) i kostna frakcja fosfatazy alkalicznej (BALP) jako wskaźniki kościotworzenia oraz usieciowany telopeptyd kolagenu typu I (CTX) jako marker resorpcji kości. Niewiele jest danych dotyczących obrotu kostnego u dzieci w wieku przedpokwitaniowym leczonych dietami eliminacyjnymi.
Celem pracy była ocena procesów kościotworzenia i resorpcji kości z zastosowaniem wybranych markerów obrotu kostnego u dzieci chorych na fenyloketonurię i galaktozemię.
Materiał i metody. Badaniami objęto 32 pacjentów z PKU (wiek 3-9 lat, 13 dziewcząt, 19 chłopców) oraz 32 pacjentów z galaktozemią (wiek 3-9 lat, 15 dziewcząt, 17 chłopców) leczonych w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie. Wszyscy pacjenci byli zdiagnozowani w okresie niemowlęcym i są systematycznie kontrolowani w Poradni Chorób Metabolicznych. Grupę kontrolną stanowiło 32 (13 dziewcząt, 19 chłopców) zdrowych rówieśników, u których nie stwierdzono chorób mogących mieć wpływ na metabolizm kostny. Oznaczenia wapnia i fosforanów w surowicy krwi pacjentów wykonano standardową metodą kolorymetryczną. Stężenia markerów kościotworzenia (OC, BALP) oraz resorpcji kości (CTX) oznaczono metodami immunoenzymatycznymi (ELISA).
Wyniki. Średnie stężenie wapnia i fosforanów zarówno u pacjentów, jak i u dzieci zdrowychzawierało się w zakresie wartości referencyjnych. Zaobserwowano podobną aktywność BALP w surowicy krwi pacjentów z fenyloketonurią, galaktozemią oraz u dzieci zdrowych. W obu grupach pacjentów stwierdzono istotnie niższe stężenia markera resorpcji CTX (1.50±0.44 ng/ml u dzieci z PKU i 1.59±0.56 ng/ml u dzieci z galaktozemią) w porównaniu do grupy zdrowych rówieśników (2.03±0.24 ng/ml) (p<0.001). Dodatkowo u pacjentów chorych na fenyloketonurię stwierdzono niższe stężenia OC (86.0±33.6 ng/ml vs 102.9±19.1 ng/ml, p<0.01) w porównaniu do dzieci zdrowych.
Wnioski. Uzyskane wyniki badań wskazują na występowanie zaburzeń w równowadze pomiędzy procesami tworzenia i resorpcji kości u dzieci w wieku przedpokwitaniowym chorych na fenyloketonurię i galaktozemię. Szczególnie dotyczy to obniżenia tempa procesu resorpcji kości. Niezbędne są dalsze badania nad metabolizmem kostnym u młodzieży i osób dorosłych z chorobami metabolicznymi leczonych dietami eliminacyjnymi.
 
 

 

 

P57

 

CONCENTRATION OF BONE TURNOVER MARKERS IN PHENYLKETONURIC AND GALACTOSEMIC CHILDREN TREATED WITH ELIMINATION DIETS

 

 

 

Ambroszkiewicz J.1, Gajewska J.1, Chełchowska M.1, Ołtarzewski M.1, Radomyska B.2, Nowacka M.2, Laskowska-Klita T.1

 

 

1Department of Newborn Screening,
2Department of Pediatrics, Institute of Mother and Child, Warsaw, Poland
 
Keywords: bone turnover markers, phenylketonuria, galactosemia, prepubertal children
 
Introduction. Dietary restriction is the only known strategy of preventing neurological impairment and mental retardation in patients with metabolic diseases, such as phenylketonuria (PKU) and galactosemia. However, elimination of some essential nutrients from the diet may influence bone metabolism. This is especially important in childhood and adolescence, when growth and bone turnover are most intensive. Some authors have described decreased bone mineral density (BMD) in adult patients suffering from phenylketonuria and galactosemia. Apart from measuring BMD, biochemical bone turnover markers showing global skeletal activity have lately been validated for the assessment of the dynamics of bone formation and resorption processes. Among them, osteocalcin (OC), bone alkaline phosphatase (BALP) and collagen type I C-terminal telopeptide (CTX) are considered to be clinically useful. Little is known regarding bone turnover in prepubertal children on elimination diets.
The aim of this study was to assess bone formation and bone resorption processes with biochemical bone turnover markers in phenylketonuric and galactosemic children.
Material and methods. The study group consisted of 32 phenylketonuric (age range 3-9 years, 13 girls, 19 boys) and 32 galactosemic patients (age range 3-9 years, 15 girls, 17 boys) treated at the Department of Pediatrics of the Institute of Mother and Child in Warsaw. All patients were diagnosed in the neonatal period and had systematic dietary control. 32 healthy children (age range 3-9 years, 13 girls, 19 boys) which showed normal physical development and had no diseases that could affect bone metabolism were included in the reference group. Serum calcium and phosphate were measured by standard colorimetric methods. The concentration of bone formation (OC, BALP) and bone resorption (CTX) markers were determined by immunoenzymatic assay (ELISA).
Results. Mean serum concentrations of calcium and phosphate in patients and healthy children were within the reference ranges. We observedsimilar mean activity of serum BALP in phenylketonuric and galactosemic patients and in the group of healthy children. In both groups of patients we identify significantly lower concentration of bone resorption marker CTX (1.50±0.44 ng/ml in children with PKU and 1.59±0.56 ng/ml in children with galactosemia)compared to their healthy counterparts (2.03±0.24 ng/ml) (p<0.001). Additionally, in phenylketonuric patients we determined lower level of OC (86.0±33.6 ng/ml vs 102.9±19.1 ng/ml, p<0.01) in comparison to the age-matched controls. 
Conclusion. Our results indicate that in phenylketonuric and galactosemic prepubertal patients an imbalance between bone formation and degradation processes occurs. This specially concerns lower bone resorption rate. Further studies are required to investigate bone metabolism in adolescents and adults suffering from metabolic diseases treated with elimination diets.
 



Międzynarodowy konsensus w sprawie diagnostyki i leczenia jałowej martwicy żuchwy

Zachęcamy do zapoznania się z opublikowanym w Journal of Bone and Mineral Research, opracowaniem na temat jałowej martiwcy żuchwy. Praca przedstawia dane odnośnie epidemiologii, patofizjologii,, diagnostyki i leczenia tego schorzenia. Jednocześnie prezentuje wytyczne co do postępowania, opracowane w postaci wieldyscyplinarnego, międzynarodowego konsensusu.

Streszczenie dostepne poniżej.
Pełna treść artykułu dostępna pod adresem www.

J Bone Miner Res. 2015 Jan;30(1):3-23. doi: 10.1002/jbmr.2405.

Diagnosis and management of osteonecrosis of the jaw: a systematic review and international consensus.

Abstract

This work provides a systematic review of the literature from January 2003 to April 2014 pertaining to the incidence, pathophysiology, diagnosis, and treatment of osteonecrosis of the jaw (ONJ), and offers recommendations for its management based on multidisciplinary international consensus. ONJ is associated with oncology-dose parenteral antiresorptive therapy of bisphosphonates (BP) and denosumab (Dmab). The incidence of ONJ is greatest in the oncology patient population (1% to 15%), where high doses of these medications are used at frequent intervals. In the osteoporosis patient population, the incidence of ONJ is estimated at 0.001% to 0.01%, marginally higher than the incidence in the general population (<0.001%). New insights into the pathophysiology of ONJ include antiresorptive effects of BPs and Dmab, effects of BPs on gamma delta T-cells and on monocyte and macrophage function, as well as the role of local bacterial infection, inflammation, and necrosis. Advances in imaging include the use of cone beam computerized tomography assessing cortical and cancellous architecture with lower radiation exposure, magnetic resonance imaging, bone scanning, and positron emission tomography, although plain films often suffice. Other risk factors for ONJ include glucocorticoid use, maxillary or mandibular bone surgery, poor oral hygiene, chronic inflammation, diabetes mellitus, ill-fitting dentures, as well as other drugs, including antiangiogenic agents. Prevention strategies for ONJ include elimination or stabilization of oral disease prior to initiation of antiresorptive agents, as well as maintenance of good oral hygiene. In those patients at high risk for the development of ONJ, including cancer patients receiving high-dose BP or Dmab therapy, consideration should be given to withholding antiresorptive therapy following extensive oral surgery until the surgical site heals with mature mucosal coverage. Management of ONJ is based on the stage of the disease, size of the lesions, and the presence of contributing drug therapy and comorbidity. Conservative therapy includes topical antibiotic oral rinses and systemic antibiotic therapy. Localized surgical debridement is indicated in advanced nonresponsive disease and has been successful. Early data have suggested enhanced osseous wound healing with teriparatide in those without contraindications for its use. Experimental therapy includes bone marrow stem cell intralesional transplantation, low-level laser therapy, local platelet-derived growth factor application, hyperbaric oxygen, and tissue grafting.

© 2014 American Society for Bone and Mineral Research.

KEYWORDS:

BISPHOSPHONATES; DENOSUMAB; DIAGNOSIS; IMAGING; MANAGEMENT; OSTEONECROSIS OF THE JAW; RISK FACTORS; TREATMENT




STĘŻENIE INSULINOPODOBNEGO CZYNNIKA WZROSTU -I (IGF-I) I FRAKCJI TRZECIEJ BIAŁEK WIĄŻĄCYCH […]

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s138.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s33-34.

P055
STĘŻENIE INSULINOPODOBNEGO CZYNNIKA WZROSTU -I (IGF-I) I FRAKCJI TRZECIEJ BIAŁEK WIĄŻĄCYCH IGF-I (IGFBP3) W SUROWICY KRWI U DZIECI Z SAMOISTNĄ OSTEOPOROZĄ I OSTEOPENIĄ – DONIESIENIE WSTĘPNE

Danuta Chlebna-Sokół, Agnieszka Rusińska
Klinika Propedeutyki Pediatrii Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej w Łodzi. 91-738 Łódź, ul.Sporna 36/50

Celem pracy jest próba odpowiedzi na pytanie czy możliwy jest udział insulinopodobnego czynnika wzrostu-I w powstawaniu samoistnych zaburzeń mineralizacji kośćca u dzieci i młodzieży.
Badaniami objęto 45 pacjentów w wieku 7 – 18 lat, w tym 12 z idiopatyczną osteoporozą, 20 z osteopenią i 13 dzieci z grupy porównawczej. Rozpoznanie zaburzenia mineralizacji kośćca postawiono na podstawie kompleksowych badań klinicznych, densytometrycznych i biochemicznych. U wszystkich badanych oznaczono stężenie w surowicy krwi insulinopodobnego czynnika wzrostu I (IGF-I) metodą radioimmunologiczną oraz trzeciej frakcji białek wiążących IGF-I (IGFBP3) metodą immunoradiometryczną.
Stwierdzono, iż u dzieci z osteoporozą i osteopenią stężenie IGF-I było istotnie statystycznie niższe (wynosiło odpowiednio 583 i 686 ng/ml) aniżeli w grupie odniesienia (834 ng/ml; p<0,05). Różnice te nie zależały od wieku biologicznego badanych dzieci i były obecne we wszystkich fazach pokwitania. Stężenia IGFBP3 nie różniły się istotnie pomiędzy grupami (3593 v. 3957 v. 3993 ng/ml).
Wyniki dotychczasowych badań sugerują, iż niedobór insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-I) może mieć znaczenie w etiopatogenezie samoistnej osteoporozy w wieku rozwojowym. Powyższe wstępne wyniki wymagają potwierdzenia w dalszych badaniach.

* praca finansowana przez Akademię Medyczną w Łodzi ze środków przyznanych przez KBN, nr 502-11-578

P055
LEVEL OF INSULIN-LIKE GROWTH FACTOR I (IGF-I) AND THIRD FRACTION OF IGF-I BINDING PROTEIN (IGFBP3) IN SERUM OF CHILDREN WITH IDIOPATHIC OSTEOPOROSIS AND OSTEOPENIA-PRELIMINARY RAPORT

Danuta Chlebna-Sokot, Agnieszka Rusiiiska,
Clinic of Propedeutics of Pediatry, Institute of Pediatry, Medical University of Lodz, Poland

The aim of the study was to determine whether insulin-like growth factor I (IGF-I) was able to influence the development of idiopathic abnormalities in skeletal mineralization in children and adoles¬cents.
The studied group comprised 45 patients aged 7 to 18 years. There were 12 cases of idiopathic osteoporosis, 20 cases of osteopenia, and 13 controls. Diagnosis of mineralization abnorm¬alities was based on complex clinical, densitometric, and biochemical examinations. Serum level of IGF-I by the radio- immunological method and third fraction of IGF-I binding protein (IGFBP3) by immunoradiometry was determined. It was found that osteoporotic and osteopenic children have a statistically significantly lower concentration of IGF-I (583 and 686 ng/ml respectively) than the control group (834 ng/ml; p<0.05). Differences did not depend on the biological age of studied children and were present in all stages of adolescence. The level of IGFBP3 did not differ significantly between the examined groups (3593 v. 3957 v. 3993 ng/ml).
The results suggest that IGF-I insufficiency may play an important role in the etiopathogenesis of idiopathic osteoporosis in adolescents. The data presented above requires confirmation in further studies.




OCENA SFERYCZNOŚCI GŁOWY KOŚCI UDOWEJ U CHORYCH PO LECZENIU OPERACYJNYM METODĄ CHIARIEGO

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s195-196.

P64
OCENA SFERYCZNOŚCI GŁOWY KOŚCI UDOWEJ U CHORYCH PO LECZENIU OPERACYJNYM METODĄ CHIARIEGO

Piontek T., Ciemniewska K., Szulc A., Głowacki M.
Katedra i Klinika Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej Akademii Medycznej im K. Marcinkowskiego w Poznaniu, ul. 28 Czerwca 1956 roku 135/147, 61-545 Poznań

Słowa kluczowe: rozwojowe zwichnięcie stawu biodrowego, sferyczność głowy kości udowej, operacja wg Chiariego

Wstęp
Osteotomia miednicy metodą Chiariego jest zabiegiem operacyjnym wykonywanym do niedawna często u chorych z dużego stopnia deformacją głowy kości udowej wynikającej ze wzajemnego dopasowania się powierzchni stawowych w nieprawidłowym dysplastycznym stawie biodrowym. Niefizjologiczne podparcie głowy kości udowej przez przesuniętą w wyniku osteotomii część miednicy może skutkować dalszym pogłębianiem się zaburzeń kształtu bliższego końca kości udowej.
Cel pracy
Celem pracy była ocena sferyczności głowy kości udowej po leczeniu operacyjnym metodą Chiariego w długoletniej obserwacji.
Materiał: Przedmiotem oceny były 34 stawy biodrowe u 30 chorych operowanych metodą Chiariego w latach 1965 – 1990 z powodu decentracji lub podwichnięcia stawów biodrowych w przebiegu rozwojowej dysplazji stawów biodrowych. Średnia wieku w chwili operacji wynosiła 13 lat.
Metoda
Sferyczność głowy kości udowej oceniono sposobem podanym przez Mose na podstawie zdjęć radiologicznych stawów biodrowych w projekcji przednio-tylnej wykonanych przed operacją, w rok po operacji oraz podczas badania końcowego przeprowadzonego w okresie 10 – 36 lat po wykonaniu osteotomii Chiariego (średnia obserwacji – 30 lat).
Wyniki
Po początkowej poprawie w badaniu pooperacyjnym w końcowej ocenie stwierdzono pogorszenie sferyczności głowy kości udowej w ocenie radiologicznej według Mose w trzech kolejnych badaniach. Średnia nieregularności oceniana na 2,91 OS 1,57 w badaniu przedoperacyjnym zmniejszyła się do 2,70 OS 1,15 w badaniu pooperacyjnym, a w badaniu końcowym wynosiła 3,38 OS 1,25.
Wnioski
Pomimo niefizjologicznego „podparcia” głowa kości udowej po operacji według Chiariego w początkowym okresie wykazuje poprawę sferyczności ze stopniowym pogorszeniem się jej kształtu i narastaniem zmian zwyrodnieniowych wraz z wydłużeniem się okresu obserwacji.

P64
THE ASSESS OF FEMORAL HEAD SPHERICITY IN PATIENTS AFTER THE CHIARI OSTEOTOMY

Piontek T., Ciemniewska K., Szulc A., Głowacki M.
Clinic of Pediatric Orthopedics and Traumatology, University of Medical Sciences in Poznan, ul. 28 Czerwca 1956 roku 135/147, 61-545 Poznań

Keywords: development dislocation of the hip, femoral head sphericity, Chiari pelvic osteotomy

Introduction
The Chiari osteotomy was a useful method of treatment often performed on patients with large deformity of femoral head after developmental displasia of the hip. Considering that the coverage area of the femoral head by the acetabulum enlarged during the Chiari osteotomy we can suspect that the shape of femoral head will tend to improve.
Aim of study
The aim of our dissertation was to assess the sphericity of the femoral head in patients who underwent Chiari osteotomy because of residual hip displasia.
Materials: There were assessed 30 patients who were treated at Poznan University of Medical Sciences, Clinic of Orthopedics, in 1965 – 1990. The Chiari osteotomy was performed on all patients for hip decentration or subluxaiton after developmental displasia. 34 hips were evaluated. The average age of patients was13 years in the moment of the operation.
Methods
The Mose circles were used to measure femoral head sphericity. Serial anteroposterior radiographs of hip, before Chiari osteotomy, one year after osteotomy and at the time of follow-up were evaluated. The follow-up examination was conducted 10-30 years after the Chiari osteotomy (the mean period of observation was 30 years).
Results: The average unspherisity which was assessed as 2.91 SD 1.57 at the beginning decreased to the 2.70 SD 1.15 right after operation and considerably increased at the and of follow-up achieved value 3.38 SD 1.25.
Conclusion
Results of radiological evaluation (Mose circles) of femoral head sphericity tend to get worse in proportion to the time that passed by between the operation and the final follow up examination.




P58 ANALIZA JAKOŚCIOWA BIAŁEK OSOCZA U DZIECI Z WIELOKROTNYMI ZŁAMANIAMI KOŚCI – BADANIA PILOTAŻOWE

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:175-176.
 
 
P58
ANALIZA JAKOŚCIOWA BIAŁEK OSOCZA U DZIECI Z WIELOKROTNYMI ZŁAMANIAMI KOŚCI – BADANIA PILOTAŻOWE
 
Rusińska A.1, Świątkowska M.2, Koziołkiewicz W.2, Skurzyński S.2, Golec A.1, Chlebna-Sokół D.1
 
1 Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości UM w Łodzi
2 Zakład Biofizyki Molekularnej i Medycznej UM w Łodzi
 
Słowa kluczowe: złamania kości, dzieci, białka
 
Celem pracy jest próba wyjaśnienia etiopatogenezy powtarzających się złamań kości na podstawie kompleksowej analizy jakościowej profilu białkowego osocza u dzieci z wielokrotnymi złamaniami o nieznanej etiologii oraz u pacjentów z wrodzoną łamliwością kości.
Pacjenci i metody. Badaniami objęto łącznie 13 dzieci, w tym 4 pacjentów z wielokrotnymi niskoenergetycznymi złamaniami kości nie związanymi z obniżeniem masy kostnej (wiek 13-17 lat, liczba złamań od 4 do 7), 6 pacjentów z rozpoznaną wrodzoną łamliwością kości (wiek: 2 miesiące – 9 lat), oraz 3 zdrowych dzieci w wieku od 1 miesiąca do 11 lat, które stanowiły grupę porównawczą. Badania te były wykonywane po co najmniej 3 miesiącach od wystąpienia ostatniego złamania. W celu analizy profilu białkowego osocza badane próby rozdzielano metodą elektroforezy dwukierunkowej przy wykorzystaniu aparatu Ettan DALT II firmy Amersham Biosciences. Obrazy żeli i odpowiadające sobie spoty białkowe z prób pochodzących od pacjentów porównywano z próbami grupy kontrolnej. Identyczne warunki rozdziału elektroforetycznego reprezentatywnej grupy badanych pacjentów umożliwiały analizę profili białkowych, dzięki czemu zidentyfikowano różnice w ekspresji białek. Następnie białka, których ekspresja była zmieniona zostały poddane, po uprzednim wycięciu z żelu, analizie sekwencji aminokwasowej metodą spektrometrii mas (spektrometr mas z hybrydowym analizatorem typu kwadrupol-czas przelotuQ–Tof PremierTM API firmy Waters) w celu ich identyfikacji.
Wyniki. W badanej grupie pacjentów wykryto białka, których ekspresja była zmieniona w stosunku do kontroli oraz takie, które pojawiały się jedynie u osób chorych. Spośród przebadanych do tej pory spotów, najczęściej powtarzały się peptydy odpowiadające łańcuchom alfa i beta białku ludzkiej haptoglobiny u czworga dzieci z wrodzoną łamliwością kości. U jednego dziecka z wrodzoną łamliwością wykryto również peptydy odpowiadające białku ludzkiej alfa-1 kwaśnej glikoproteiny. Spotów odpowiadających wymienionym powyżej białkom, nie stwierdzono zaś u dzieci z wielokrotnymi złamaniami o nieustalonej etiologii, ani też w grupie kontrolnej. Ponadto u jednego pacjenta z wielokrotnymi złamaniami wykryto peptydy odpowiadające białku ludzkiej transtyretyny.
Wnioski. 1. Wyniki badań pilotażowych wskazują na zwiększoną ekspresję niektórych białek będących wskaźnikami ostrej fazy, co sugeruje udział komponenty zapalnej w przebiegu wrodzonej łamliwości kości, nie jest ona jednak obecna u dzieci z innymi złamaniami o nieznanej etiologii. 2. Konieczne są dalsze badania i obserwacja pacjenta ze zwiększoną ekspresją białka transtyretyny w celu wyjaśnienia przyczyn i ewentualnego związku z wielokrotnymi złamaniami kości.
 
Praca częściowo finansowana przez Uniwersytet Medyczny w Łodzi (Nr pracy 502-11-599)
 
 
P58
THE QUALITATIVE ANALYSIS OF PLASMA PROTEINS IN CHILDREN WITH THE MULTIPLE FRACTURES – A PILOT SURVEY
 
Rusińska A., Świątkowska M., Koziołkiewicz W., Skurzyński S., Golec A.,
Chlebna-Sokół D.
 
1 Department of Paediatric Propedeutics and Bone Metabolic Diseases, Medical University of Lodz
2 Department of Molecular and Medical Biophysics, Medical University of Lodz
 
Key words: bone fractures, children, proteins
 
The aim of the study is the explanation trial of the recurring bone fractures, on the base of complex qualitative analysis of the plasma protein profile in children with multiple bone fractures of the unknown origin and in patients with osteogenesis imperfecta.
Patients and methods. The study involved 13 children. Among them, in 4 patients multiple, low energy fractures not connected with bone mass reduction, were reported (age 13-17 years, fractures number 4-7), in 6 patients osteogenesis imperfecta was diagnosed (age 2 months- 9 years) and there were 3 healthy children (age 1 months-11 years) belonging to comparison group. The investigation was conducted at least 3 months after the last fracture took place. In the analysis of the proteins profile the two-dimensional protein electrophoresis (2DE) was performed using aparatus Ettan DALT II (Amersham Biosciences). The images of the protein’s gels and the corresponding protein’s spots that were taken from the patients were compared with the samples from the control group. The identical conditions of the electrophoresis of the representative group of examined patients enabled the proteins profile analysis, due to that, the differences in proteins expressions were identified. Next the proteins with changed expression were cut away from gel and amino acid’s sequence was analyzed with the mass spectrometry method (QUADRUPOLE TIME-OF-FLIGHT TANDEM Q-Tof PremierTM API MASS SPECTROMETR, Waters) for protein identification.
The results. In examined group of patients the proteins with changed expressionrelatively to comparison group were observed, and some proteins were revealed in children with multiple fractures only. From among spots examined so far, the most often proteins were peptides adequate to chains alpha and beta of the protein of human hapthoglobin, observed in 4 children with osteogenesis imperfecta. In one child with osteogenesis imperfecta peptide adequate to proteins of human alpha-1 acid glycoprotein were discovered. These spots adequate to proteins were not found in children with multiple fractures of unknown origin and in children from comparison group either. In one patient with multiple fractures peptides corresponding with human transtyretin were found.
Conclusions. 1. The results of our pilot study indicate on the increased expression of some acute-phase proteins what may suggest the inflammatory component taking part in osteogenesis perfecta course. But it is not observed in children with multiple fractures of unknown etiology. 2. To explain the causes and possible relationship with multiple fractures, the further investigations and observation of the patient with the increased expression of tarnstyretin protein must be performed.
 
The study was partly financed by Medical University in Łódź (No 502-11-599).