1

Taktyka leczenia złamań bliższej nasady kości piszczelowej

XXXIII Zjazd Naukowy Polskiego Towarzystwa Ortopedycznego i Traumatologicznego. Kraków 2000, Streszczenia, W46

Jerzy Biedrzycki, Marcin Kowalski
Katedra i Klinika Ortopedii Akademii Medycznej w Warszawie 02-005 Warszawa ul.Lindley’a 4
Kierownik: Prof.dr hab.n.med.Andrzej Górecki

W latach 1995-1999 w oddziale urazowym Kliniki Ortopedii AM w Warszawie hospitalizowano 4882 osoby z uszkodzeniami narządu ruchu. W 187 przypadkach przyczynę przyjęcia stanowiły złamania bliższej nasady kości piszczelowej. .
Najczęściej występujące złamania to uszkodzenia kłykcia bocznego piszczeli stanowiące 67% urazów plateau piszczeli. .
Podstawą rozpoznania uszkodzeń jest badanie kliniczne i radiologiczne, w szczególności tomografia konwencjonalna i komputerowa. .
Wyniki leczenia złamań uzależnione są od typu i stopnia uszkodzenia oraz zaburzenia osi kończyny. .
W terapii uszkodzeń plateau znajduje zastosowanie zarówno leczenie zachowawcze jak i operacyjne. Złamania zgnieceniowe i zgnieceniowo-rozszczepienne stanowią wskazanie do leczenia operacyjnego z zastosowaniem śrub, płyt metalowych i przeszczepów kostnych. Leczenie czynnościowe stosuje się w przypadkach złamań wieloodłamowych u osób starszych.




STANDARDY POSTĘPOWANIA LECZNICZEGO U PACJENTÓW Z WTORNĄ OSTEOPOROZĄ W PRZEBIEGU WRODZONEJ ŁAMLIWOŚCI KOŚCI

VI Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 25-26.09.2015

P26

STANDARDY POSTĘPOWANIA LECZNICZEGO U PACJENTÓW Z WTORNĄ OSTEOPOROZĄ W PRZEBIEGU WRODZONEJ ŁAMLIWOŚCI KOŚCI

Graff K., Jelonek E., Pronicka K., Łukowicz M.

Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka

Słowa kluczowe: diagnostyka, wrodzona łamliwość kości

Wstęp. Wrodzona łamliwość kości (OI) jest chorobą o podłożu genetycznym o silnie zróżnicowanym obrazie klinicznym. Przyczyną OI mogą być nie tylko mutacje w genach kolagenu typu I, ale również mutacje w zakresie genów niekolagenowych biorących udział w tworzeniu kości.

Cel. Celem doniesienia jest ujednolicenie postępowania diagnostycznego i leczniczego pacjentów z wrodzoną łamliwością kości.

Materiał i metody. Diagnostyka prenatalna – USG płodu, a przy stwierdzonych nieprawidłowościach w zakresie układu kostnego rozwiązanie ciąży poprzez cesarskie cięcie. Wywiad genetyczny.

Diagnostyka postnatalna – rtg całego kośćca (babygram), w celu oceny złamań i stopnia deformacji. Boczne rtg czaszki – stwierdzenie ewentualnej obecności kostek wtrąconych Wromiana.

Badanie słuchu od kresu niemowlęcego, jeden raz do roku (audiometria impedancyjna, DPOAE), a po 5. r.ż. audiometria tonalna, słowna, impedancyjna i akumetria. Po stwierdzeniu nieprawidłowości zwiększenie częstotliwości badań do 2-4 w ciągu roku.

Diagnostyka laboratoryjna – gospodarka Ca-P, poziom Vit. D3, markery obrotu kostnego (Ctx, P1NP).

Badanie radiologiczne (AP i boczne kręgosłupa oraz kości długich) celem monitorowania dynamiki zmian mineralizacji, stopnia deformacji kręgosłupa i kości długich oraz kwalifikacji do możliwych korekcji ortopedycznych.

Badania densytometryczne ocena gęstości kości (total, AP kręgosłupa lędźwiowego), ocena wieku kostnego, mechanostat – wytrzymałość (TBBMC/LBM).

Antropometria – monitorowanie rozwoju somatycznego (opracowano siatki rozwoju somatycznego dla typu I, proporcje ciała).

Fizjoterapia – prowadzona od urodzenia w różnym zakresie, dozowanym indywidualnie w zależności od stanu klinicznego pacjenta.

Ogólne zasady postępowania w życiu codziennym z pacjentami z OI powinny obejmować:

1. Zasady prawidłowego podnoszenia, przenoszenia i pielęgnacji.

2. Zasady właściwego pozycjonowania: na plecach i na boku.

3. Różnicowanie postępowania usprawniającego u dzieci młodszych i starszych.

Monitorowanie postępu prowadzonej fizjoterapii: platforma stabilometryczna LEONARDO (test wstawania z krzesła, test wspięcia na palce), równowaga (platforma AMTI), test ryzyka upadku (platforma BIODEX), testy funkcjonalne (Up&Go; test przejścia 5m i 10m; FMS; wejście po schodach), analiza chodu (system VICON), analiza sił nacisku stóp podczas chodu (pedobarografia), ocena postawy ciała (system ZEBRIS), ocena siły mięśniowej (LegTensor), ocena czynności dnia codziennego (kwestionariusz ADL, RIVERMED).

Leczenie farmakologiczne – preparaty wapnia, witamina D3, bisfosfoniany.

Leczenie ortopedyczne – wielopoziomoweosteotomie z zastosowaniem prętów Rusha, gwoździowanie teleskopowe (poprawa osi kończyn, zabezpieczenia przed kolejnymi złamaniami).

Zaopatrzenie ortopedyczne – wkładki, łuski do pionizacji i lokomocji, stabilizatory kończyn, balkoniki, gorsety i sznurówki.

 

 

 

P26

STANDARDS OF TREATMENT OF PATIENTS WITH OSTEOGENESIS IMPERFECTA (OI)

Graff K., Jelonek E., Pronicka K., Łukowicz M.

Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka

Key words: diagnostic, osteogenesis imperfecta

Objectives. Osteogenesis imperfecta (OI, Lobstein syndrome) is a congenital bone disorder with a differential clinical representation. The cause of the OI is defective connective tissue, because of a deficiency of type I collagen as  well as mutations in noncollagen genes taking part in osteogenesis. Most cases are caused by mutations in the COL1A1 and COL1A2 genes.

Aim. The aim of this work is to propose the standard of diagnostic methods and treatment of patients with OI.

Materials and methods. Results. In comparison of the fact that in Children’s Hospital in Warsaw children with OI are treated for many years we propose, relying on experience, a scheme of diagnostic procedure (diagnostic and control tests) and therapeutic procedure as well, among them:

• Prenatal diagnostics

• Postnatal diagnostics

• Control tests in the course of treatment

• Physiotherapy for small and older children (different goals)

• Monitoring procedures of treatment and physiotherapy

• Pharmacological treatment

• Orthopedic treatment

• Orthopedic supplies.




VERTEBRAL DEFORMITIES IN PATIENTS WITH PSORIATIC ARTHRITIS

V Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 29.09-1.10.2011

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2011, vol 13 (Suppl. 1). str 131

 

P26

VERTEBRAL DEFORMITIES IN PATIENTS WITH PSORIATIC ARTHRITIS

Rudenka E.

Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education

Keywords: osteoporosis, psoriasis, vertebra

Objectives. Information about the prevalence of osteoporosis among patients with psoriasis is controversal.

Aim. The aim of the study was to assess BMD, bone quality and the prevalence of vertebral deformities in patients with psoriatic arthritis.

Materials and methods. We examined 37 patients with psoriatic arthritis (21 males, 16 females, mean age 47,8±2,4 years). The control group consisted of 20 health age- und BMD- matched persons (12 males, 8 females). BMD was measured with DXA at spine (L1-L4) and at femoral neck. Vertebras were assessed with lateral vertebral assessment (LVA) at the thoracic and lumber spine. We used the Genant’s classification to evaluate a grade of vertebral deformity. Spiral deformity index (SDI) proposed as surrogate marker of bone quality, was calculated by summing the severity and the number of the vertebral fractures.

Results. BMD was lower in patients with psoriatic arthritis either at spine (BMD 0,987±0, 17 g/cm2 p=0,041 and at femoral neck (BMD 0,892±0, 21 g/cm2 p=0,035) in comparison with controls.

24 % of patients with psoriatic arthritis had vertebral deformities (n=13), that was statistically higher than in control group (5, 0% n=1 p=0,04).

Conclusions. Psoriatic arthritis showed an increased prevalence of vertebral deformities, regardless of BMD. A subsequent study has to be performed to confirm




WPŁYW NARYNGENINY NA WŁASNOŚCI MECHANICZNE KOŚCI U OWARIEKTOMIZOWANYCH SZCZURÓW

 

V Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 20-21.09.2013

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2013, vol 15 (Suppl. 2).str 135-136


P34

WPŁYW NARYNGENINY NA WŁASNOŚCI MECHANICZNE KOŚCI U OWARIEKTOMIZOWANYCH SZCZURÓW

Kaczmarczyk-Sedlak I., Zych M., Wojnar W., Ozimina-Kamińska E., Bońka A., Trela M.

Katedra Farmakognozji i Fitochemii, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, ul. Poniatowskiego 15, 40-055 Katowice

Słowa kluczowe: naryngenina, kości, osteoporoza, owariektomizowane szczury

Wstęp. Naryngenina to polifenolowy związek należący do grupy flawanonów. Substancja ta została zidentyfikowana w wielu gatunkach roślin, takich jak wierzba purpurowa, czy kocanki piaskowe, jednak najbogatszym jej źródłem są owoce cytrusowe. Naryngenina, jako związek polifenolowy ma właściwości antyoksydacyjne, jak również wykazuje działanie przeciwzapalne, przeciwnowotworowe, promieniochronne oraz wiele innych. Wykazano, że naryngenina wpływa na metabolizm wielu leków poprzez hamowanie aktywności cytochromu P-450 (izoformy CYP3A4). Dzięki podobieństwu strukturalnemu do 17β-estradiolu naryngenina należy do grupy fitoestrogenów. Związek ten posiada zdolność wiązania się z receptorami estrogenowymi, zarówno z podtypem α, jak i podtypem β, przy czym większe powinowactwo wykazuje do β. Fitoestrogeny wykazują działanie osteoprotekcyjne, dzięki czemu mogą zapobiegać złamaniom kości, również u kobiet w okresie menopauzalnym, gdy zaburzenia gospodarki hormonalnej mogą prowadzić do osteoporozy. Spośród fitoestrogenów najlepiej przebadaną substancją o działaniu ochronnym na tkankę kostną jest genisteina, jednak niewiele jest doniesień na temat wpływu naryngeniny na układ kostny zmieniony osteoporotycznie.

Cel. Celem pracy było zbadanie wpływu naryngeniny na właściwości mechaniczne kości szczurów, u których wywołano osteoporozę w wyniku zabiegu owariektomii.

Materiał i metody. Badania przeprowadzono na 3-miesięcznych samicach szczurów typu Wistar, które podzielono na 3 grupy (n=7): szczury pozornie operowane, szczury owariektomizowane (OVX) i szczury owariektomizowane, którym podawano naryngeninę w dawce 50 mg/kg po. Badaną substancję stosowano przez 4 tygodnie.

W eksperymencie oznaczono zarówno przyrost masy ciała, masę kości piszczelowej, kości udowej, jak i parametry mechaniczne kości. Dla przynasady kości piszczelowej i trzonu kości udowej oceniano maksymalną siłę i siłę powodującą pęknięcie kości, odkształcenie w chwili przyłożenia maksymalnej siły i w chwili pęknięcia oraz energię potrzebną do złamania tych kości. Oznaczenie własności mechanicznych szyjki kości udowej obejmowało wyznaczenie siły, przy której nastąpiło złamanie szyjki kości udowej oraz ugięcie szyjki w chwili jej złamania.

Wyniki. Zabieg obustronnej owariektomii wywołał u szczurów niedobór estrogenów, a co za tym idzie zmiany osteoporotyczne w tkance kostnej. Zaobserwowano zmniejszenie masy kości oraz niekorzystne zmiany w parametrach mechanicznych kości (obniżenie wartości maksymalnej siły, siły powodującej pęknięcie oraz spadek energii potrzebnej do złamania przynasady kości piszczelowej).

Zastosowanie naryngeniny u owariektomizowanych szczurów nie spowodowało znaczących zmian w masie badanych kości, jak również nie wpłynęło istotnie na ich właściwości mechaniczne w porównaniu do grupy kontrolnej OVX. W oznaczeniach parametrów mechanicznych dla przynasady kości piszczelowej, trzonu kości udowej i szyjki kości udowej nie zostały odnotowane zmiany, które świadczyłyby o polepszeniu lub pogorszeniu stanu kości po zastosowaniu naryngeniny u szczurów z niedoborem estrogenów wywołanym owariektomią.

Wnioski. Naryngenina stosowana w dawce 50 mg/kg po u owariektomizowanych szczurów nie przyczyniła się do polepszenia właściwości mechanicznych kości, jednakże zapobiegła dalszemu rozwojowi zmian osteoporotycznych w badanej tkance kostnej.

 

P34

EFFECT OF NARINGENIN ON BONE MECHANICAL PROPERTIES IN OVARIECTOMIZED RATS

Kaczmarczyk-Sedlak I., Zych M., Wojnar W., Ozimina-Kamińska E., Bońka A., Trela M.

Katedra Farmakognozji i Fitochemii, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, ul. Poniatowskiego 15, 40-055 Katowice

Keywords: naringenin, bones, osteoporosis, ovariectomized rats
 

Objectives. Naringenin is a poliphenolic substance which belongs to flavanone compounds. It can be found in many plants, such as purple willow or dwarf everlast, but the greatest source of naringenin are citrus fruits. As a polyphenolic substance, naringenin shows antioxidative activity, anti-inflammatory, anticancer, antiradiation and many other properties. There are also reports that naringenin affects drugs metabolisms by inhibition of cytochrome P-450 (the CYP3A4 isoform). Due to its structural similarity to 17β-estradiol it belongs to phytoestrogens. Naringenin interacts with estrogen receptors ERα and ERβ, but its affinity to ERβ is higher than to ERα. Phytoestrogens exhibit osteoprotective activity, thus they can prevent bone fractures. They are very useful treatment in menopausal women, when level of endogenous estrogens decrease and osteoporosis may occur. Among all known phytoestrogens, genistein is the best studied substance with osteoprotective properties, however publications about effects of naringenin on bone tissue are still scarce.

Aim. The aim of presented study was to investigate the effect of naringenin on mechanical properties of bones in rats with ovariectomy-induced osteoporosis.

Materials and methods. The experiment was conducted on 3-month-old female Wistar rats, which were divided into 3 groups (n=7): sham-operated rats, ovariectomized rats and ovariectomized rats treated with naringenin at a dose of 50 mg/kg po. The examined substance was administered for 4 weeks.

In the study the body mass gain, mass of tibia and femur, as well as mechanical properties of bones were tested. In tibial metaphysis and femoral diaphysis the maximum load, fracture load, displacements for maximum and fracture loads, as well as energy for fracture load were evaluated. In femoral neck, the maximum load and energy for fracture load were determined.

Results. Ovariectomy induced estrogen deficiency in rats and, in consequence, osteoporotic changes in bone tissue. The mass of analyzed bone decreased and disadvantageous changes in mechanical properties were observed (decrease of maximum and fracture loads, as well as decrease of energy for fracture load in tibial metaphysis).

Administration of naringenin to ovariectomized rats did not cause significant changes neither in mass of analyzed bones, nor in their mechanical properties, when compared to ovariectomized rats. There were no changes in mechanical properties of tibial metaphysis, femoral diaphysis or femoral neck, which could indicate, that naringenin shows beneficial or harmful effects on osteoporotically altered bone tissue.

Conclusions. Naringenin at a dose of 50 mg/kg po did not improved mechanical properties of bones in ovariectomized rats, however it prevented further osteoporotic changes in analyzed bone tissue.




DENSYTOMETRIA TECHNIKĄ DXA I TECHNIKĄ ULTRADŹWIĘKOWĄ (QUS) U CHORYCH NA ZZSK

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s106.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s24.

 
 
 
P024
DENSYTOMETRIA TECHNIKĄ DXA I TECHNIKĄ ULTRADŹWIĘKOWĄ (QUS) U CHORYCH NA ZZSK
 
Piotr Leszczyński, Jan K. Łącki, Stefan H. Mackiewicz.
Klinika Reumatologii i Immunologii Klinicznej Akademii Medycznej w Poznaniu, 61-626 Poznań, ul. Winogrady 144.
 
CEL PRACY. Ocena gęstości mineralnej kości (BMD, g/cm²) w obrębie kości przedramienia (FA-BMD), szyjki kości udowej (FN-BMD) w badaniu densytometrycznym metodą DXA oraz ocena wartości szerokopasmowego tłumienia fali (BUA, dB/MHz) i prędkości przechodzenia fali (SOS, m/s) w badaniu ultradźwiękowym kości piętowej u chorych na ZZSK.
MATERIAŁ I METODY. Badaniami objęto 59 chorych (53 mężczyzn i 6 kobiet) z rozpoznaniem ZZSK. Średni wiek chorych wynosił 40.0 ± 8.2 (29 – 49) lat. Średni czas trwania choroby wynosił 160.6 ± 98.0 (18 do 420) miesięcy. Grupę kontrolną (GK) stanowiło 60 zdrowych ochotników: 50 mężczyzn i 10 kobiet (miesiączkujące) w średnim wieku 38,2 ± 7.4 lat. Badanie densytometryczne metodą DXA wykonano aparatem DTX-200 (firmy Osteometer Medi-Tech A/S Dania) w odcinku dystalnym kości przedramienia oraz aparatem ECLIPSE (firmy Norland Medical Systems, Inc., Fort Atkinson, WI, USA) w obrębie szyjki kości udowej. Densytometrię ultradźwiękową wykonano aparatem DTU-ONE (Osteometer Medi-Tech A/S Dania) oceniając BUA i SOS w obrębie lewej kości piętowej.
WYNIKI.
 
FA-BMD g/cm²
FN-BMD g/cm²
BUA dB/MHz
SOS m/s
AS n=59
0.512
0.786
48.9
1548
HC n=60
0.532
0.901
49.7
1553
p
NS
.001
NS
NS
WNIOSKI. ZZSK przebiega z obniżeniem masy kostnej w obrębie szyjki kości udowej. Ta grupa względnie młodych chorych z przewlekłym procesem zapalnym ma zwiększone ryzyko złamania kości udowej. Densytometria QUS kości piętowej oraz DXA przedramienia nie jest dobrym wykładnikiem oceny przesiewowej chorych z ZZSK i osteoporozą.
 
 
P024
DXA AND QUS MEASUREMENTS IN PATIENTS WITH ANKYLOSING SPONDYLITIS (AS)
Piotr Leszczynski, Jan K. Lacki, Stefan H. Mackiewicz, Department of Rheumatology and Clinical Immunology, University School of Medicine, 61-626 Poznan, ul. Winogrady 144, Poland
Objective: Assessment of bone mineral density (BMD, g/cm2) of the forearm (FA-BMD), femoral neck (FN-BMD) using the DXA technique and the evaluation of broadband ultrasound attenua­tion (BUA, dB/MHz) and speed of sound (SOS, m/s) of the heel using the QUS technique in patients (pts) with AS.
Patients and Methods: 59 AS patients were involved in the study: 53 male and 6 female, average age (40.0 ± 8.2 yrs), range 29 to 49. Average disease duration was 160.6 ± 98.0 months, range 18 to 420 months. AS pts were compared to 60 healthy controls (HC): 50 males and 10 pre-menopausal females (average age 38,2 ± 7.4 yrs). FA-BMD (distal radius) was evaluated using the DTX-200 (Osteometer Medi-Tech A/S Denmark) and FN-BMD using ECLIPSE (Norland Medical Systems, Inc., Fort Atkinson, WI). QUS parameters of the left heel (BUA and SOS) were measured by DTU-ONE (Osteometer Medi-Tech A/S Denmark).
Results:
 
FA-BMD
 

g/cm2

FN-BMD
 

g/cm2

BUA dB/MHz
SOS m/s
AS n=59
0.512
0.786
48.9
1548
HC n=60
0.532
0.901
49.7
1553
P
NS
0.001
NS
NS
 
Conclusions: AS patients are related only to low bone mass of femoral neck. This group of relatively young patients with a chronic inflammatory process is at an increased risk of hip fracture. QUS measurements of the heel and DXA of forearm do not appear to be a good predictor for screening of AS pts with osteoporosis.




OSTEOPOROSIS AND UNCOMPLICATED SPINAL FRACTURES IN CHILDREN

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s158.


P32
OSTEOPOROSIS AND UNCOMPLICATED SPINAL FRACTURES IN CHILDREN

Shevchenko S.D.
Sytenko Institute of Spine and Joint Pathology Ukraine, Kharkiv

Keywords: osteoporosis, spine, fractures, children.

Spinal fractures in children are very frequent. Investigators note dependence of the fracture localization from the age. There is prevalence of the cervical spine trauma at the youngest age, at the middle age –thoracic spine trauma and at the adolescent period-lumbar spinal trauma (as in adults). This situation is connected with anatomical peculiarities of the vertebras and with maturation of the spine.
Mineral metabolism disturbance leads to decreasing of the bone solidity and in consequence of this lesser stress is need for spinal trauma. That is why we pay attention to osteoporosis in children with spinal fractures.
We have analyzed (with radiologist collaboration) roentgenograms of 101 patients with uncomplicated spinal fractures and concluded that in 56% of the patients was osteoporosis. We revealed boy’s prevalence at the age 8-14 years old in this group, and the girls were at the age 8, 10, 13 years old. More frequently we saw osteoporosis in girls.
Comparison of these number patients with compression spinal fractures showed that in 50% several vertebras were fractured in comparison with group of the patients without osteoporosis. The number of broken vertebras more than 4 in both groups was connected with complicity of the trauma. We did not find correlation between fracture localization and presence of the osteoporosis because of the same number patient in the both groups.
These findings allow us to conclude that spinal osteoporosis is not a sign which characterized spinal damage, but a sign of spinal tissue condition. This demands to include to the complex therapy medicinal products that improve mineral metabolism of the bone (Ca, Mg, P, Zn, D, C and others).


P32
OSTEOPOROZA I NIEPOWIKŁANE ZŁAMANIA KRĘGOSŁUPA U DZIECI

Shevchenko S.D.
Sytenko Institute of Spine and Joint Pathology Ukraine, Kharkiv, Ukraina

Słowa kluczowe: osteoporoza, kręgosłup, złamania, dzieci

Złamania kręgosłupa u dzieci są bardzo częste. Badacze zauważają zależność lokalizacji złamania od wieku. U najmłodszych dzieci przeważają urazy kręgosłupa szyjnego, u nieco starszych – kręgosłupa piersiowego, zaś u młodzieży urazy kręgosłupa lędźwiowego (podobnie jak u dorosłych). Zależność ta jezt związana z właściwościami anatomicznymi kręgów oraz ze stopniem dojrzałości kręgosłupa.
Metaboliczne zaburzenia mineralizacji prowadzą do zmniejszenia wytrzymałości kości, co w konsekwencji obniża siłę potrzebną do wywołania urazu. Z tego względu zwracamy szczególną uwagę na osteoporozę u dzieci ze złamaniami kręgosłupa.
Przeanalizowaliśmy (przy współpracy z radiologiem) rentgenogramy 101 pacjentów z niepowiklanymi złamaniami kręgosłupa i doszliśmy do wniosku, że 56% z pacjentów miało osteoporozę. W tej grupie chłopcy przeważali w wieku 8-14 lat, a dziewczęta były w wieku 8, 10 i 13 lat. Osteoporozę częściej stwierdzaliśmy u dziewcząt.
Porównanie tej liczby pacjentów z ze złamaniami kompresyjnymi wykazało, że u 50% złamanych było kilka kręgów w porównaniu do pacjentów bez osteoporozy. Liczba 4 i więcej złamanych kręgów w obu grupach była uzależniona od stopnia skomplikowania złamania. Nie znaleźliśmy korelacji pomiędzy lokalizacją złamania i obecnością osteoporozy, gdyż w obu grupach była taka sama liczba pacjentów.
Te dane pozwalają nam na konkluzję, że osteoporoza w kręgosłupie nie jest objawem charakteryzującym uszkodzenie kręgosłupa, ale objawem kondycji tkanki kostnej kręgosłupa. Wymaga to włączenia do kompleksowej terapii preparatów poprawiających metabolizm kostny (Ca, Mg, P, Zn, D, C i inne).




STĘŻENIA METABOLITÓW WITAMINY D U DZIECI Z NISKĄ MASĄ KOSTNĄ PRZED I PO ROKU LECZENIA

II Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 11-13.10.2007
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2007, vol 9 (Suppl. 2), s175-177.

P31
STĘŻENIA METABOLITÓW WITAMINY D U DZIECI Z NISKĄ MASĄ KOSTNĄ PRZED I PO ROKU LECZENIA

Frasunkiewicz J., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ul. Sporna 36/50, 91-738 Łódź

Słowa kluczowe: metabolity witaminy D, niska masa kostna, dzieci

Celem pracy jest próba odpowiedzi na pytanie, w jaki sposób suplementacja witaminą D wpływa na stężenie metabolitu wątrobowego i nerkowego w grupie dzieci z samoistnym obniżeniem gęstości mineralnej kości.
Materiał i metody
Badaniami objęto 48 dzieci w wieku od 6-19 lat; analizując objawy kliniczne, wyniki badań wskaźników biochemicznych gospodarki mineralnej oraz wyniki badania densytometrycznego kości, u 16 dzieci rozpoznano samoistną osteoporozę, a u 32 samoistną osteopenię. Dwukrotnie (przy pierwszej hospitalizacji oraz po roku leczenia) oceniano podstawowe wskaźniki gospodarki wapniowo-fosforanowej, przeprowadzono także dobową zbiórkę moczu. Poza badaniem densytometrycznym metodą DXA w programie Total body i spine, u każdego pacjenta wykonano badanie ultradźwiękowe kości piętowej. U wszystkich dzieci przy pierwszym pobycie w szpitalu oraz po roku leczenia oznaczane były: 25-hydroksycholekalcyferol metodą RIA i 1,25-dihydroksycholekalcyferol) metodą ELISA oraz parathormon. Pacjenci z rozpoznaną osteoporozą leczeni byli preparatami witaminy D w dawkach od 500 do 1500 jm/dobę i wapniem, natomiast pacjenci z samoistną osteopenią otrzymywali preparaty witaminy D w dawkach od 250 do 1000 jm. na dobę oraz wapń.
Wyniki
Średnie stężenie metabolitu wątrobowego u dzieci chorych na samoistną osteoporozę jak i osteopenię przed i po leczeniu nie różniły się istotnie. Porównując zmianę w zakresie średnich wartości metabolitu nerkowego przed i po roku leczenia obserwowano w obu grupach obniżenie się średniego stężenia 1-25-dihydroksycholekalcyferolu w surowicy. Dokonując indywidualnej oceny stężeń metabolitów witaminy D stwierdzono u 7/16 dzieci z osteoporozą obniżone stężenie metabolitu wątrobowego oraz u 12/32 u dzieci z osteopenią przed leczeniem, uzyskując poprawę u 6/16 dzieci z osteoporozą po roku leczenia i odpowiednio u 8/32 z osteopenią. U żadnego pacjenta nie stwierdzono nadmiernego stężenia parathormonu w surowicy. U dzieci z osteoporozą stwierdzono istotną statystycznie dodatnią korelację między stężeniem 25-hydroksycholekalcyferolu a aktywnością fizyczną oraz ujemną ze stężeniem wydalanego z moczem fosforu, oraz między stężeniem 1,25-dihydroksycholekalcyferolem i Spine BMD, jak również ujemną korelację z stężeniem wydalanego wapnia z moczem. W grupie dzieci z osteopenią stwierdzono istotną statystycznie zależność między 1,25-dihydroksycholekalcydferolem a wskaźnikami densytometrycznymi: Spine BMD i fat body mass, a także SOS w badaniu ultradźwiękowym kości. Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic miedzy stężeniami metabolitów witaminy D przed i po roku leczenia. W obu grupach najwięcej istotnych statystycznie zmian po roku leczenia zaobserwowano w wynikach badania densytometrycznego, gdzie istotnej statystycznie poprawie uległy takie parametry jak: Spine BMD, Total body BMD, width, L2-L4 BMC, lean body mass, Fat body mass, TbCa oraz badania ultradźwiękowego kości piętowej Stifness i BUA .
Wnioski
1. Stężenie metabolitu nerkowego witaminy D uległo obniżeniu po leczeniu w obu grupach.
2. Zarówno u dzieci z samoistną osteoporozą i osteopenią nie stwierdzono istotnego wzrostu stężenia metabolitu wątrobowego po roku leczenia
3. Większość wskaźników badania densytometrycznego i ultradźwiękowego kości po leczeniu istotnie zwiększyło swoje wartości.

Praca finansowana z grantu Nr N406043/31/1352

P31
CONCENTRATIONS OF VITAMIN D METABOLITES IN CHILDREN WITH PRIMARY LOW BONE MASS BEFORE AND AFTER ONE YEAR TREATMENT

Frasunkiewicz J., Chlebna-Sokół D.

Department of Paediatric Propedeutics and Bone Metabolic Diseases, Medical University of Lodz, Sporna St. 36/50, 91-738 Lodz, Poland

Key words: vitamin D metabolites, low bone mass, children

The aim of the study was to answer the question how suplementation with vitamin D influence on concentrations of metabolites of vitamin D in group of children with primary decrease of bone mineral density.
Material and methods
48 children aged from 6 to 19 years; by analyzing clinical symptoms, results of mineral metabolism indices and densitometric examinations, in 16 children the primary osteoporosis and in 32 primary osteopenia was recognized. During first hospitalization and after one year treatment indices of calcium-phosphorus metabolism were taken and 24-hour urine collection was also made. Except for densitometric examination by DXA in Total body and spine in each patient the ultrasound examination of heel was performed. In all children on the first admission to the hospital and after treatment the following tests were taken: 25-hydroxycholekalcyferol by RIA, 1,25-dihydroxycholekalcyferol by ELISA and parathormone. Patients with osteoporosis were treated with vitamin D in daily dose from 500 to 1500 IU with calcium, whereas patients with osteopenia were treated daily with 250 to 1000 IU and calcium.
Results
Mean concentration of 25-hydroxycholecalciferol in children with primary osteoporosis as well as with osteopenia before and after treatment did not different significantly. Comparison of change in mean values of 1,25-dihydroxycholecalciferol before and one year after treatment in both groups revealed the decrease in mean concentrations of this metabolite. Individual analysis of vitamin D metabolites concentrations revealed in 7 out of 16 children with osteoporosis and 12/32 children with osteopenia the decrease concentration of liver metabolite before treatment; with improvement in 6/16 patients with osteoporosis and 8/32 patients with osteopenia after one year of treatment. There was no increased concentration of PTH in all examined children. In children with osteoporosis statistically significant positive correlation between concentration of 25-hydroxycholecalciferol and physical activity and negative with concentration of phosphorus excretion in urine were observed; in this group positive correlation between concentration of 1,25-dihydroxycholecalciferol and spine BMD and negative with excretion of calcium in urine was revealed. In group with osteopenia statistically significant correlation between 1,25-dihydroxycholekalcydferol and densitometric indices: Spine BMD i fat body mass, and also SOS in ultrasound examination was observed. No statistically significant differences between concentrations of vitamin D metabolites before and after treatment were revealed. In both groups most of all observed statistically significant changes after treatment referred to results of densitometric examination, where statistically significant improvement was observed in: Spine BMD, Total body BMD, width, L2-L4 BMC, lean body mass, fat body mass, TbCa as well as the ultrasound examination – Stiffness and BUA parameters.
Conclusions
1. Concentration of 1,25- dihydroxycholecalciferol decreased during treatment in both groups.
2. Both in children with osteoporosis and osteopenia no statistically significant increase of 25-hydroxycholecalciferol was observed after one year treatment.
3. Most of densitometric and ultrasound examinations’ indices after treatment significantly increase in values in both groups of children.

The study is financed by grant No N406 043/31/1352.




P26 Metoda FRAX® w kwalifikowaniu pacjentów do leczenia farmakologicznego osteoporozy […]

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:141-142.
 
 
P26
Metoda FRAX® w kwalifikowaniu pacjentów do leczenia farmakologicznego osteoporozy. wyniki programu pomost
 
Przedlacki J., Księżopolska-Orłowska K., Grodzki A., Bartuszek T., Bartuszek D., Świrski A., Musiał J., Łuczak E., Loth E., Teter P., Łasiewicki A., Sikorska-Siudek K.
 
Krajowe Centrum Osteoporozy, Warszawa
 
Słowa kluczowe: osteoporoza, leczenie, FRAX®, BMI
 
Metoda FRAX® jest wykorzystywana przy kwalifikacji do leczenia farmakologicznego osteoporozy. Proponuje się, aby stwierdzenie wysokiego 10-letniego ryzyka złamania kości, nawet bez wyniku badania DXA (10RZ-BMI), było wystarczającym wskazaniem do leczenia farmakologicznego osteoporozy, chociaż metoda FRAX® z użyciem wyniku badania DXA (10RZ-DXA) w większym stopniu odzwierciedla ryzyko złamania kości.
Celem pracy była ocena zasadności kwalifikacji do leczenia osteoporozy jedynie na podstawie metody FRAX® bez badania DXA (10RZ-BMI) w grupie pacjentów z wysokim ryzykiem złamania kości.
Badania wykonano w grupie 483 kobiet w wieku 68,6±7,1 lat (50-87 lat), dotychczas nie leczonych, skierowanych na pierwszorazową wizytę do Krajowego Centrum Osteoporozy (KCO) w okresie 1 roku (2006/2007) głównie przez Lekarzy Rodzinnych. U wszystkich wyliczono 10-letnie ryzyko złamania głównych kości (jawne złamania kręgosłupa, biodra, kości przedramienia, kości ramiennej) korzystając z kalkulatora FRAX® dostępnego na stronie internetowej IOF, w wersji brytyjskiej. Osobno wyliczono 10RZ-BMI i osobno 10RZ-DXA szyjki kości udowej (T-score). Za wskazanie do leczenia farmakologicznego przyjęto ryzyko >20%, zarówno dla metody 10RZ-BMI , jak i 10RZ-DXA.
10-letnie ryzyko złamania kości wyliczone metodą 10RZ-BMI wynosiło 12,8±8,2% (2,5-66%), a metodą 10RZ-DXA 14,5±9,7% (3,1-75%). Na podstawie metody 10RZ-BMI do leczenia farmakologicznego zakwalifikowano 67 kobiet (13,9%), a na podstawie metody 10RZ-DXA 89 kobiet (18,4%). Spośród 67 kobiet zakwalifikowanych do leczenia na podstawie metody 10RZ-BMI, u 39 (58,2%) wynik DXA mieścił się w zakresie osteoporozy, u 24 (35,8%) w zakresie osteopenii i u 4 (6,0%) w granicach prawidłowych. U 50 kobiet spośród 67 zakwalifikowanych do leczenia zgodnie z metodą 10RZ-BMI (74,6%) wykonanie badania DXA nie zmieniło decyzji leczniczych. U 17 kobiet (25,4%) wykonanie badania DXA zmieniło decyzję, co do leczenia farmakologicznego z pozytywnej na negatywną.
Na podstawie uzyskanych wyników wnioskujemy, że chociaż metoda 10RZ-BMI w większości przypadków jest wystarczająca do podjęcia decyzji o konieczności leczenia farmakologicznego w osteoporozie, to w części przypadków (25,4% kobiet z wysoki ryzykiem złamania głównych kości; dotyczy kobiet z prawidłowym lub w zakresie osteopenii wynikiem badania DXA) wynik badania DXA pozwala zmienić decyzję, co do konieczności leczenia farmakologicznego z pozytywnej na negatywną. Pacjenci ci mogliby nie odnieść oczekiwanych efektów leczenia osteoporozy przy zastosowaniu niektórych leków o udowodnionej aktywności przeciwzłamaniowej. W przypadku możliwości wykonania badania DXA wydaje się właściwe wykonywanie tego badania także u osób z wysokim ryzykiem złamania kości wyliczonym według metody 10RZ-BMI.
 
 
P26
FRAX® TOOL IN QUALIFying PATIENTS FOR PHARMACOLOGICAL TREATMENT IN OSTEOPOROSIS. Results of pomost study
 
Przedlacki J., Księżopolska-Orłowska K., Grodzki A., Bartuszek T., Bartuszek D., Świrski A., Musiał J., Łuczak E., Loth E., Teter P., Łasiewicki A., Sikorska-Siudek K.
 
National Centre of Osteoporosis, Warsaw
 
Key words: osteoporosis, treatment, FRAX®, BMI
 
FRAX® tool is used in qualifying patients for pharmacological treatment of osteoporosis. It is proposed in the case of high risk of bone fracture to make decision on the need of pharmacological treatment without DXA examination (10FR-BMI), although FRAX® method with the use of DXA (10FR-DXA) is consider as more valuable.
The aim of the study was to assess the use of FRAX® tool without DXA results (10FR-BMI) in qualifying for the pharmacological treatment of osteoporosis.
The study was done in 483 women aged 68.6±7.1 years (50-87 years) not treated due to osteoporosis, referred to National Centre of Osteoporosis (KCO) for the first time during 1 year (2006/2007), mainly by GPs. In all patients 10-year fracture risk of the main bones (clinically overt spine fractures, hip, forearm, humeral bone) was assessed with the use of British version of FRAX® calculator available on the website of IOF. Separately, 10FR-BMI and 10FR-DXA were calculated with the use of femoral neck results (T-score). The risk of fracture of >20% was considered as the indication for the pharmacological treatment for both FRAX® results.
10-year fracture risk of main bones with the use of 10FR-BMI method was 12.8±8.2% (2.5-66%), and with the use of 10FR-DXA 14.5±9.7% (3.1-75%). Sixty-seven women (13.9% of all) were qualified for the treatment on the basis of 10FR-BMI calculation, and 89 (18.4% of all) on 10FR-DXA. Among 67 women qualified for the treatment with the use of 10FR-BMI method, 39 (58.2%) had osteoporosis in DXA measurement of femoral neck, 24 osteopenia (35.8%) and 4 normal results (6.0%). In 50 women among 67 (74.6%) qualified for treatment with 10FR-BMI method, DXA result did not change the decision on treatment, but decision was changed from positive to negative in the other 17 women (25.4%).
We conclude, that although 10FR-BMI method is sufficient to make decision on the need of pharmacological treatment in osteoporosis in most subjects, there are some patients (25.4% of those with high fracture risk, it concerns women with normal or osteopenic BMD of femoral neck) in witch DXA result allows changing the primary positive decision to finally negative one on the need of pharmacological treatment. These patients would not profit from the treatment with some of the medicines with antifracture efficacy. We suggest to perform DXA measurement in every patient with high fracture risk calculated with 10FR-BMI method in the case of availability of DXA machine.




Wskazania i przeciwwskazania do alloplastyki stawu kolanowego po uszkodzeniu urazowym

Streszczenia zjazdu PTOiTr – 2000 (W53)

Żołyński Krystian, Dudkiewicz Zbigniew, Szmigiel Andrzej

Klinika Chirurgii Urazowej i Ortopedii WAM Łódź Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Krystian Żołyński

Pierwotne wskazania pourazowe do calkowitej alloplastyki stawu kolanowego nie istnieja. Przeglad pismiennictwa ostatnich 15 lat potwierdza wymieniona zasade. .
Wspólczesne mozliwosci leczenia zachowawczego i operacyjnego zlaman sródszpikowych i okolostawowych kolana pozwalaja na uzyskanie poprawnego, badz dobrego lub nawet bardzo dobrego ustawienia odlamów oraz wydolnosci funkcjonalnej stawu. Dopiero rozwijajaca sie u 15 do 50% chorych wtórna artroza ( srednio 10-13 lat po doznanym obrazeniu) zmusza do interwencji chirurgicznej .
( osteotomie, alloplastyki). .
Choroba zwyrodnieniowa, której zaawansowanie zalezy od lokalizacji i morfologii wczesniej doznanych obrazen moze byc nastepstwem uszkodzenia nastepujacych elementów stawu kolanowego: 1. kostnych, 2. torebkowo-wiezadlowo-lakotkowych i 3. mieszanych., tj. obu wyzej wymieniowych. Pierwsza i trzecia przyczyna znieksztalcaja plateau piszczeli zaburzaja kat nachylenia jej powierzchni stawowej, sa powodem koslawosci lub szpotawosci stawu. Po obrazeniach wiezadlowo-torebkowo-lakotkowych zaburzona jest kinematyka stawu a przedzialy przysrodkowy (czesciej) lub boczny ( rzadziej) sa przeciazone nadmiernie, zwlaszcza jesli lakotka byla pierwotnie resekowana i/lub kiedy chory ma odchylenie osi konczyny w kierunku szpotawosci lub koslawosci. Wtórna pourazowa gonartroza wystepuje zwykle jednostronnie i czesciej u mezczyzn. .
W planowaniu przedoperacyjnym ( przed alloplastyka) nalezy uwzglednic wczesniejsze przeprowadzenie zabiegów (osteotomii) poprawiajacej zaburzona os kosci udowej lub piszczelowej jako warunku wstepnego do wykonania alloplastyki. Zabieg ten poprawia zarówno ustawienie-nachylenie plateau piszczeli, osiowe wyrównanie konców stawowych jak i napiecie wiezadel. Mozemy wykonac alloplastyke czesciowa ( przy znieksztalceniu jednego z klykci kosci udowej lub piszczelowej) albo calkowita – stosujac proteze policentryczna , przy zachowaniu wiezadel stawowych i dobrym stanie miesnia czworoglowego , ewentualnie zwiasowo-przegubowa np.: typu Spherocentric przy duzej niestabilnosci i uszkodzeniu aparatu wiezadlowego.




ANALIZA OBJAWÓW SZKIELETOWYCH WRODZONEJ ŁAMLIWOŚCI KOŚCI U DZIECI



VI Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 25-26.09.2015


 

P27

ANALIZA OBJAWÓW SZKIELETOWYCH WRODZONEJ ŁAMLIWOŚCI KOŚCI U DZIECI   

Rusińska A., Jakubowska-Pietkiewicz E., Michałus I., Kurnatowska O., Rychłowska E., Beska K., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi  

Słowa kluczowe: wrodzona łamliwość kości, kości, dzieci

Wstęp. Wrodzona łamliwość kości (Osteogenesis imperfecta; OI) to rzadka choroba tkanki łącznej uwarunkowana genetycznie i zróżnicowana pod względem nasilenia objawów klinicznych. Charakteryzuje się przede wszystkim objawami ze strony układu kostno–stawowego (liczne złamania kości, mogące występować już w życiu płodowym, deformacje i dysproporcje szkieletu, obniżenie napięcia mięśniowego, nadmierna ruchomość w stawach, różnego stopnia ograniczenie sprawności motorycznej). Występować mogą także objawy ze strony innych układów i narządów, takie jak: niebieskie zabarwienie twardówek, nieprawidłowe tworzenie się zębiny, upośledzenie słuchu, zaburzenia oddychania. Zaburzenia te w różnym stopniu współistnieją z objawami szkieletowymi.

Cel. Celem pracy jest analiza objawów klinicznych ze strony szkieletu w przebiegu różnych typów osteogenesis imperfecta u dzieci.

Materiał i metody. Badaniami objęto 83 pacjentów z rozpoznaniem wrodzonej łamliwości kości (typ I – 34 dzieci, typ III – 30, typ IV – 19), w wieku od 1 r.ż. do 18 r.ż., 37 dziewcząt (45% wszystkich dzieci) i 46 chłopców (55% wszystkich dzieci). Przeprowadzono badanie ankietowe dotyczące występujących dolegliwości i stosowanego dotychczas leczenia oraz badanie pediatryczne i antropometryczne. Wśród objawów szkieletowych oceniono nawracające złamania kości, w tym złamania żeber i złamania prenatalne, deformacje kostne, obecność bocznego skrzywienia kręgosłupa, niskorosłości, nadmiernej wiotkości w stawach i zaburzeń lokomocji. Ponadto oceniono gęstość mineralną kośćca metodą absorpcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA).

Wyniki. Całkowita liczba złamań przebytych w okresie postnatalnym wynosiła od 0 do 40, nie stwierdzono jednakże znamiennych statystycznie różnic w zakresie średniej bezwzględnej ich liczby pomiędzy poszczególnymi typami wrodzonej łamliwości kości. Deformacje kostne obecne były u 50/83 badanych, w tym najczęściej u pacjentów z typem III (27/30). Skoliozę obserwowano u 40% pacjentów, z porównywalną częstością we wszystkich typach.  Niskorosłość obecna była u 48% pacjentów, zdecydowanie najczęściej w III typie choroby (80%). Nadmierną wiotkość stawów stwierdzono u 16 % badanych. Zaburzenia lokomocji obecne były u 50% pacjentów i występowały najczęściej w typie III OI (93% badanych). Wykazano istotnie statystycznie niższą gęstość mineralną kości u pacjentów z typem III OI, najlepsze wskaźniki gęstości mineralnej prezentowali natomiast pacjenci z typem I OI (p<0,05). Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w zakresie liczby złamań i gęstości mineralnej, ani też w manifestacji innych cech fenotypowych OI pomiędzy pacjentami z mutacją COL1A1 i tych, u których nie zidentyfikowano mutacji.

Wnioski. • Wrodzona łamliwość kości jest heterogenną grupą zaburzeń ze strony szkieletu, charakteryzującą się różnym podłożem genetycznym i zmiennym przebiegiem klinicznym.

• Szkieletowe objawy fenotypowe mogą ulegać zmiennej ekspresji u różnych pacjentów w ramach poszczególnych typów wrodzonej łamliwości kości.

 

Praca częściowo finansowana w ramach grantu NN407 060 938 oraz z funduszu statutowego nr 503/1-090-02/503-01.

 

 

 

P27

ANALYSIS OF SKELETAL SYMPTOMS OF OSTEOGENESIS IMPERFECTA IN CHILDREN

Rusińska A., Jakubowska-Pietkiewicz E., Michałus I., Kurnatowska O., Rychłowska E., Beska K., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Key words: osteogenesis imperfecta, bone, children


Objectives. Brittle bone disease (Osteogenesis imperfecta, OI) is a rare, genetically conditioned disease of connective tissue, with varying severity of clinical symptoms. Skeletal symptoms of varying severity are most characteristic for this disease (multiple bone fractures that may occur as early as in the foetal life, deformed and disproportionate skeleton, decreased muscle tone, excessive joint mobility, various levels of motor function impairment). Symptoms from other systems and organs may also occur, such as: blue colour of the sclera, abnormal dentine formation, hearing impairment, respiratory disturbances. These disorders coexist in various degree with skeletal symptoms.

Aim. The aim of the study is analysis the skeletal symptoms of different types of osteogenesis imperfecta in children.

Materials and methods. The study included 83 patients with a diagnosis of osteogenesis imperfecta (type I – 34 children, Type III – 30, Type IV – 19), at the age from 1 week to 18 years old, 37 girls (45% all children) and 46 boys (55% all children). A survey on the appearing ailments and the previously used therapy and paediatric and anthropometric examination were conducted. Among skeletal symptoms: recurrent bone fractures, including fractures of ribs and prenatal fractures, bone deformations, presence of skoliosis, short stature, joint hypermobility and locomotor disturbances were estimated. Bone densitometry using dual energy X-ray absorptiometry was also performed.

Results. The total number of fractures ranged from 0 to 40, but there was no significant difference in the average fracture number between different types of OI. Skeletal deformities were present in 50/83 subjects and were the most common in patients with type III (27/30). Skoliosis was observed in 40% patients, with comparable incidence in all types of Osteogenesis imperfecta. In 48% was present the short stature, decidedly more often than not in OI type III (80%). Joint hypermobility was distinguished in 16% patients. Locomotor disturbances were existed in 50% patients and they were performed especially in type III of OI (93%). We revealed a statistically significantly lower bone mineral density in patients with type III OI, the best bone mineral density was in patients with OI type I (p<0.05). There were no significant differences in the number of fractures and bone mineral density, or in other phenotypic manifestations of OI between patients with and without identified mutation in COL1A1.

Conclusions. • OI is a heterogeneous group of skeletal disorders, characterized by different genetic background and variable clinical course.

• Skeletal phenotypic symptoms can subject variable expression in different patients with the same type of OI.

Acknowledgements. The study was partly financed as a grant NN407 060 938 and 503/1-090-02/503-01.





PRZYDATNOŚĆ BADAŃ DENSYTOMETRYCZNYCH I ULTRADŹWIĘKOWYCH KOŚCI W PRZEWLEKŁYCH CHOROBACH PRZEWODU POKARMOWEGO U DZIECI

V Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 29.09-1.10.2011

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2011, vol 13 (Suppl. 1). str 131-132

P27

PRZYDATNOŚĆ BADAŃ DENSYTOMETRYCZNYCH I ULTRADŹWIĘKOWYCH KOŚCI W PRZEWLEKŁYCH CHOROBACH PRZEWODU POKARMOWEGO U DZIECI

Chlebna-Sokół D.1, Rusińska A.1, Golec J.1, Czkwianianc E.2, Prymus-Kasińska S.3, Jakubowska-Pietkiewicz E.1

1Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, I Katedra Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

2Katedra Gastroenterologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Klinika Gastroenerologii i Pediatrii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

3Klinika Gastroenerologii i Pediatrii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

Słowa kluczowe: przewlekłe choroby przewodu pokarmowego, densytometria, ilościowe badanie ultradźwiękowe

 

Cel. Celem pracy było uzyskanie odpowiedzi na pytanie czy w przewlekłych chorobach przewodu pokarmowego u dzieci badanie ilościowe kośćca może mieć znaczenie kliniczne.

Materiał i metody. Badaniami objęto 47 dzieci w wieku od 3 do 18 lat. U 26 spośród nich rozpoznano zespół złego wchłaniania – zzw, u 21 stwierdzono nieswoiste zapalenie jelit – nzj. U wszystkich pacjentów przeprowadzono badanie ankietowe, lekarskie, podstawowe pomiary antropometryczne. Wykonano densytometrię metodą absorpcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA) w projekcji total body i spine za pomocą aparatu Prodigy firmy GE Lunar (USA) oraz przeprowadzono badanie ultradźwiękowe kości piętowej z wykorzystaniem aparatu Achilless Solo Plus firmy GE Lunar (USA).

Wyniki. Dolegliwości bólowe ze strony układu ruchu występowały częściej w grupie z nzj, aniżeli w grupie z zzw. Złamania kości przebyło 7 dzieci. U 28/47 (59,5%) rozpoznano niską masę kostną. Najczęściej występowało obniżenie wskaźnika Z-score spine badania DXA oraz współczynnika Stiffness badania ultradźwiękowego. Wykazano zależności pomiędzy stanem odżywienia i składem ciała a gęstością mineralną kośćca. Stwierdzono ujemną istotną statystycznie korelację pomiędzy czasem stosowania steroidoterapii a gęstością mineralną kośćca w grupie z nzj. Niska masa kostna była równie częsta u dzieci z dolegliwościami bólowymi, jak i bez dolegliwości u pacjentów z zzw. W grupie z nzj wszystkie dzieci ze złamaniami miały niską masę kostną.

Wnioski. 1. Badania ilościowe kośćca okazały się przydatne do wykrycia niskiej masy kostnej u pacjentów z przewlekłymi chorobami przewodu pokarmowego. 2. Niska masa kostna występuje często w przebiegu przewlekłych chorób jelit u dzieci i młodzieży. 3. Badanie ultradźwiękowe kości piętowej może być wykorzystane we wstępnej, przesiewowej ocenie szkieletu. 4. Stan odżywienia i steroidoterapię należy uznać za ważne uwarunkowania gęstości mineralnej kośćca u pacjentów z przewlekłymi chorobami przewodu pokarmowego. 5. Badania densytometryczne i/lub ultradźwiękowe kości powinny być wykonywane u każdego pacjenta z nieswoistym zapaleniem jelit lub zespołem złego wchłaniania.

Praca częściowo finansowana przez Uniwersytet Medyczny w Łodzi w ramach działalności statutowej Nr 503-10-902.


P27

THE USEFULNESS OF BONE DENSITOMETRY AND QUANTITATIVE ULTRASOUND EXAMINATION IN CHILDREN WITH CHRONIC DISEASES OF ALIMENTARY TRACT

Chlebna-Sokół D.1, Rusińska A.1, Golec J.1, Czkwianianc E.2, Prymus-Kasińska S.3, Jakubowska-Pietkiewicz E.1

1Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, I Katedra Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

2Katedra Gastroenterologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Klinika Gastroenerologii i Pediatrii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

3Klinika Gastroenerologii i Pediatrii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

Keywords: chronic diseases of alimentary tract, densitometry, quantitative ultrasound

 

Aim. The aim of the study was to check whether quantitative bone analysis in children with chronic gastrointestinal disorders might have a clinical value.

Materials and methods. The study involved 47 children at the age of 3 to 18 years. Malabsorption syndrome (MS) and inflammatory bowel disease (IBD) were diagnosed in 26 and 21 children, respectively. All patients had questionnaire testing, were examined by a physician, and had basic anthropometric measurements taken. Densitometry was performed using dual energy X-ray absorptiometry (DXA) in total-body and spine projections, with the use of Prodigy unit (GE Lunar, USA). Calcaneal bone ultrasound was performed with the use of Achilles Solo Plus unit (GE Lunar, USA).

Results. Pain complaints in motor system were more frequent in IBD group as compared to MS group. 7 children had a history of bone fractures. In 28/47 (59.5%) the low bone mass was diagnosed. Decreased DXA spine Z-score and lowered ultrasound Stiffness index most frequently were observed. Links between nutritional condition, body composition, and bone mineral density were found. Statistically significant negative correlation between steroid therapy and bone mineral density was found in IBD group. Low bone mass was equally frequent in children with and without pain complaints in MS group. In IBD group, all children with a history of fractures had low bone density.

Conclusions. 1. Quantitative bone analysis was helpful in diagnosing low bone mass in patients with chronic gastrointestinal disorders. 2. Low bone mass often occurs in the course of chronic intestinal disorders in children and teenagers. 3. Calcaneal ultrasound may be utilized in preliminary screening of skeleton. 4. Nutritional condition and steroid therapy should be recognized as important factors determining bone mineral density in patients with chronic gastrointestinal disorders. 5. Bone densitometry and/or ultrasound should be performed in every patient with inflammatory bowel disease or malabsorption syndrome.

 

The study was partly supported by the Medical University of Lodz Grant No 503-10-902




GROWTH PECULARITIES OF THE BONES AFTER IMPLANTATION BIOGENIC HYDROXYAPATITE OF DIFFERENT COMPOSITION

V Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 20-21.09.2013

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2013, vol 15 (Suppl. 2).str 136-137

P35

GROWTH PECULARITIES OF THE BONES AFTER IMPLANTATION BIOGENIC HYDROXYAPATITE OF DIFFERENT COMPOSITION

Luzin V., Grek O., Korotun V., Astrakhantsev D.

SE Lugansk State Medical University

Keywords: rat, bones, defect, OK-015, zinc, growth

 

Objectives. The bone growth is the continuous process, determined by the plural exo- and endogenous factors. Bone injures may distort as well as stimulate the longitudinal bone growth. The trauma of the bone shaft demands the proper fixation and adequate nutrients and osteotrophic supply.

Aim. The aim of this study was to establish the rate of the bone growth of the rats tibia, implanted with the biogenic hydroxyapatite OK-015, saturated with the zinc.

Materials and methods. 252 white male laboratory rats with the started body mass 135-145 g were subdivided into the 6 experimental groups: 1. – intact rats, 2. – rats with the artificial drill defect in the tibial mid-shaft (2.2 mm in diameter); 3. – rats with the defect, filled by the OK-015 filler; 4-6 groups- defect, filled by the OK-015 filler, saturated with the zinc in corresponding concentrations 0.20%, 0.50% and 1.00%.

At the end of the experimental terms rats were euthanatized under the ether anesthesia. The tibia, humerus and the hip bones and the third lumbar vertebra were removed and undergone the osteometric program.

Results. The presence of the drill defect markedly delay the longitudinal bone growth, so the length of the tibia was less than in intact rats by the 3.21%, 2.44% and 5.43% all around the experimental terms (30-90 days). At the 30th day the height of the third lumbar vertebra was less than in control by the 3.05%, but the bone thickness was same with the intact rats.

Implantations of the ОК015 in tibia also leads to the bone growth retardation, which was much more significant on the early terms and obvious in 2nd group. After the 60th day the deviations were not so define, as in the group with the empty drill defect. The less changes were seen in the tibia.

In the case of the presence of the zinc in implants the total longitudinal growth was intensified in all studied bones and exceed the lengthening of the bones in 3rd group. The rapidity of the bone growth directly correlates with the zinc concentration in implants. In 4th group the temps of the bone growth was equal to the 3rd group, in 5th and 6th groups growth was more rapid than in 3rd group with the greater amplitude in 5th group.

Conclusions. Application of the implants OK-15, saturated with the zinc in different concentrations, optimize the reparation after the dyaphyseal trauma and promote the bone growth. The best results are seen in the zinc concentrations by the 0.50%.

 

P35

OSOBLIWOŚCI WZROSTU KOŚCI PO WSZCZEPIENIU BIOGENNEGO HYDROKSYAPATYTU O RÓŻNYM SKŁADZIE

Luzin V., Grek O., Korotun V., Astrakhantsev D.

SE Lugansk State Medical University

Słowa kluczowe: szczur, kości, wady, OK-015, cynk, wzrost

Wstęp. Zrost kości jest procesem ciągłym, determinowanym przez mnogie czynniki egzo- i endogenne. Urazy kości mogą zarówno wypaczać, jak i stymulować wzrost kości na długość. Uraz trzonu kości wymaga właściwej fiksacji, odpowiednich składników odżywczych oraz ukrwienia.

Cel. Celem badania było ustalenie tempa wzrostu kości piszczelowej szczura z wszczepionym biogennych hydroksyapatytem OK-015 nasyconym cynkiem.

Materiał i metody. 252 białe samce szczurów laboratoryjnych o początkowej wadze ciała 135-145 g zostały podzielona na 6 grup doświadczalnych: 1. Szczury nietknięte, 2. Szczury którym uszkodzono kość piszczelową na przekroju (2,2 mm średnicy); 3. Szczury, którym wszczepiono w ubytek kości materiał OK-015 bez dodatków; grupy 4-6 – ubytki wypełnione przez OK-015, nasycone cynkiem w stężeniach 0,20%, 0,50% i 1,00%. Po zakończeniu eksperymentu zwierzęta uśmiercono w znieczuleniu eterem. Kości piszczelowe, ramienne i udowe oraz trzeci kręg lędźwiowy zostały usunięte i poddane analizie osteometrycznej.

Wyniki. Obecność defektu wywołanego wierceniem znacznie opóźnia wzdłużny zrost kości, tak że długość kości piszczelowej była mniejsza niż u nietkniętych szczurów o 3,21%, 2,44% i 5,43% w całych warunkach eksperymentalnych (30-90 dni). W 30. dniu zrost trzeciego kręgu lędźwiowego był mniejszy niż w grupie kontrolnej o 3,05%, ale grubość kości była taka sama jak w nienaruszonej grupie szczurów.

Implantacje ОК-015 do kości piszczelowej prowadziły do opóźnienia zrostu kości, który był o wiele bardziej znaczący na wczesnym etapie i oczywisty w 2. grupie. Po 60. dniach odchylenia nie były tak wyraźne, jak w grupie z samym uszkodzeniem kości. Najmniej zmian obserwowano w kości piszczelowej.

W przypadku obecności cynku w implantach całkowity wzdłużny wzrost był zintensyfikowany we wszystkich badanych kościach i przekraczał wydłużanie kości w grupie 3. Szybkość zrostu kości wiąże się bezpośrednio ze stężeniem cynku w implantach. W grupie 4. tempo zrostu kości było równe temu w 3. grupie, w 5. i 6. grupie zrost był szybszy niż w grupie 3, z większą amplitudą w 5. grupie.

Wnioski. Zastosowanie implantów OK-15 wysyconych cynkiem w różnych stężeniach, optymalizowało naprawę po uszkodzeniu trzonu kości i sprzyjało zrostowi kości. Najlepsze wyniki osiąga się w stężeniach cynku wynoszących 0,50%.




ANALIZA PROPAGACJI FALI ULTRADŹWIĘKOWEJ DO OCENY MODELU ZROSTU KOSTNEGO ZŁAMAŃ KOŚCI DŁUGICH […]

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s107.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s24-25.

P025
ANALIZA PROPAGACJI FALI ULTRADŹWIĘKOWEJ DO OCENY MODELU ZROSTU KOSTNEGO ZŁAMAŃ KOŚCI DŁUGICH IN VITRO

Wojciech Glinkowski 1,2, Maciej Kornacki3, Tomasz Jędral 2 , Antoni Latuszek 4
1Katedra i Klinika Ortopedii i Traumatologii Narządu Ruchu AM w Warszawie
2Zakład Anatomii Prawidłowej AM w Warszawie
3Wydział Biologii UW 4Pracownia Ultradźwięków Politechnika Warszawska 02-005 Warszawa ul. Lindleya 4

Ilościowe badanie zrostu kostnego zyskuje coraz większe zainteresowanie w dziedzinie biologii tkanki kostnej. Ocena parametryczna powinna przynosić więcej danych obiektywnych dotyczących postępu gojenia się złamania. Analiza propagacji fali ultradźwiękowej uznana została jako nieinwazyjna technika oceny właściwości mechanicznych kości i przebiegu gojenia się złamań. Opracowano model fizyczny gojenia się złamania w celu przeprowadzenia testu ilościowego pomiaru ultrasonometrycznego. Nieinwazyjne badanie metodą kontaktową przeprowadzono przy użyciu ultradźwiękowego testera tkanki kostnej. Dwadzieścia cztery preparaty, macerowanych kości piszczelowych badano przed i po przecięciu. Fragmenty kostne zamontowano na statywie tak że zachowywano kontakt między nimi. Świeżo przygotowany cement kostny w stanie półpłynnym wprowadzno w szczelinę międzyfragmentami. Przetworniki ultradźwiękowe (100 kHz) umiejscawiano bezpośrednio na fragmentach kostnych i oceniano proces ich twardnienia jako symulacji mineralizacji kostniny. Przetworniki umieszczano na przednio-przyśrodkowej powierzchni piszczeli dokładnie przylegające do kości i badanie przeprowadzono z użyciem ultrasonograficznego żelu sprzęgającego. Pomiary przeprowadzano przy wyśrodkowaniu pozycji szczeliny między przetwornikami. Przeprowadzono co najmniej 145 pomiarów w każdym przypadku, co 5 sekund. Mierzono czas propagacji ultradźwięków przez szczelinę złamania i archiwizowano. Uzyskane wyniki w formie plików DAT przenoszono do pamięci komputera przez łącze i oprogramowanie UMT-LINK, a następnie przeliczano wartość czasu transmisji na prędkość propagacji fali przy pomocy oprogramowania TMS2ASCI. Zmienne pomiarowe analizowano i wykreślano krzywe twardnienia cementu kostnego. Prędkość propagacji fali ultradźwiękowej kości po osteotomii była istotnie (p<0,0001) niższa i wyniosła średnio 1995,61 m s-1 (std 525,55 ), a istotny wzrost (p<0,0001) zaobserwowano po zakończeniu twardnienia cementu 3086,7 m s-1 ( std 515,97). Najważniejszym warunkiem dla przeprowadzenia odpowiedniego pomiaru było zlokalizowanie przetworników po obu stronach szczeliny złamania. Wyniki analizy wykazały tendencję do poprawy powtarzalności wyników po symetrycznym ustawieniu głowic w jednakowej odległości od szczeliny złamania. W dobrze zdefiniowanych warunkach badań in vitro potwierdzono potencjał diagnostyczny techniki ultradźwiękowego, nieinwazyjnego badania gojenia się złamań w praktyce klinicznej.

P025
ULTRASONIC WAVE PROPAGATION ANALYSIS FOR ASSESSMENT OF LONG BONE FRACTURE HEALING MODEL IN VITRO

Wojciech Glinkowski1,2, Maciej Kornacki3, Tomasz Jedral2, Antoni Latuszek4,
1Department of Orthopedics and Traumatology of Locomotor, Medical University Warsaw,
2Department of Anatomy, Medical University Warsaw,
3Faculty of Biology, University of Warsaw, 4University of Technology Warsaw, Poland

Quantitative determination of fracture healing has gained great interest in the field of bone biology. Parametric assessment should bring more objective data concerning the fracture healing progress. Ultrasonic wave propagation analysis was evaluated as a noninvasive technique for the assessment of bone mechanical properties and fracture healing. We have developed a physical model of fracture healing to test quantitative ultrasonometric measurement. Noninvasive, contact testing was performed with the ultrasonic bone tester. Twenty four dry, macerated tibias were osteotomized. Fragments were mounted in contact with them¬selves on stable bone holder. Bone cement was mixed and in its semiliquid form inserted between the bone fragments. Ultrasonic transducers (100 kHz) were located directly on both fragments and the process of bone cement hardening was assessed to simulate callus mineralization. Transducers were placed on the antero-medial surface of the tibia and fit closely to both sides of the ultrasonographic probe with the use of coupling gel for ultrasonography. Measurement was performed when the fracture gap centered between transducers. At least 145 measurements per case were performed, every 5 seconds. Propagation time across the fracture gap and its amplitude were measured and archived. Achieved data was transmitted into the PC via interface using UMT-LINK software. Further calculation of speed of sound was performed with TMS2ASCI software. Measurement variables were analyzed and bone cement hardening curves were drawn. The ultrasound velocity in osteotomized tibiae was significantly (p < 0,0001) low (1995,61 m s-1, std 525,55 ), but had significantly (p < 0,0001) increased after bone cement hardening (3086,7 m s-1, std 515,97). The most important condition for proper measure¬ment was transducer location on both sides of fracture gap. Result analysis showed a tendency for better repeatability of measurement with symmetric distance of probes to the fracture gap. In vitro studies under well-defined conditions confirmed the potential of this technique for the non-invasive assessment of bone fracture healing in clinical practice.




OSTEOPOROSIS IN SCOLIOSIS

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s159.

P33
OSTEOPOROSIS IN SCOLIOSIS

Shevchenko S.D., Ermak T.A., Spiliotina T.V.
Sytenko Institute of Spine and Joint Pathology AMS Ukraine, Kharkov

Keywords: a bony rarefication, a scoliosis

The development of scoliosis is associated with the congenital pathology of mineralisation and vertebral growth by many orthopaedists. Some signs of scoliosis progression are based on local osteoporosis measurement (Movshovich, Frakash-Kon).
The purpose of research was to reveal whether the local bony rarefacation. We observed 137 children with the scoliosis in age 6-15 years old.
On base of the data of densitometry of our patients (one-photon densitometer NK-364, Hungary) the bone mineral content (BMC) is established, that, bone mineral density (BMD) 62,8 % of patients was more than on 10 % less in comparison with age norm of children of the Kharkov population.
Frequency of revealing and range of osteopenia accrued with age of the patients and with increasis of degree of the deformity. It is revealed, that scoliosis authentically progresses in children with low mineral density of a bone.
In patients, who had radiological signs of progressing (Movshovich, Frakash-Kon), osteopenia was marked in 72 %.
Long-term supervision of patients with a scoliosis has not revealed restoration of BMC and BMD up to normal. It means that “peak” of bony mass in this category of children will be decreased.
From our data we think that:
1. The orthopedic a local bony rarefication usually pathology with accompanied common osteopenia.
2. The osteopenia can with a prognostic parameter of dynamics of the disease.
3. The therapy should be complex, with the correction of mineral metabolism.


P33
OSTEOPOROZA W SKOLIOZIE

Shevchenko S.D., Ermak T.A., Spiliotina T.V.
Sytenko Institute of Spine and Joint Pathology AMS Ukraine, Kharkov, Ukraina

Słowa kluczowe: zrzeszotnienie kości, skolioza

Zdaniem wielu ortopedów rozwój skoliozy jest związany z wrodzoną patologią mineralizacji i wzrostu kręgosłupa. Niektóre oznaki skoliozy można wykryć w lokalnej ocenie osteoporozy (Movshovich, Frakash-Kon).
Celem badania było wykrycie lokalnego zrzeszotnienia kości. Badanych było 137 dzieci ze skoliozą w wieku 6-15 lat.
Na podstawie badania densytometrycznego (densytometr pojedynczej wiązki NK-364, Węgry) oceniono zawartość mineralną kości (BMC) oraz to, że gęstość mineralna kości (BMD) u 62.8% pacjentów jest ponad 10% mniejsza w porównaniu do normy wiekowej dzieci z populacji Kharkov.
Częstość występowania i zakres osteopenii korelował z wiekiem pacjentów i ze wzrostem stopnia deformacji. Wykazano, że skolioza postępuje u dzieci z niską gęstością mineralną kości. U pacjentów, którzy mieli radiologiczne oznaki postępującej skoliozy (Movshovich, Frakash-Kon) osteopenię oznaczono w 72% przypadkach.
W odległej obsewacji pacjentów ze skoliozą nie odnotowano poprawy BMC i BMD do zakresu normy. Oznacza to, ze masa szczytowa kości u tych dzieci będzie zmniejszona.
Z naszych danych wnosimy, że:
1. Ortopedzi powinni wiazać lokalne zrzeszotnienie kości w skoliozie ze współistniejącą osteopenią.
2. Osteopenia może być parametrem prognostycznym w przewidywaniu dynamiki choroby.
3. Należy stosować kompleksową terapię zawierającą poprawę metabolizmu kostnego.




ZMIENNOŚĆ GENU DLA RECEPTORA STEROIDOWEGO A PARAMETRY BADANIA DENSYTOMETRYCZNEGO U DZIECI […]

II Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 11-13.10.2007
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2007, vol 9 (Suppl. 2), s177-178.

P32
ZMIENNOŚĆ GENU DLA RECEPTORA STEROIDOWEGO A PARAMETRY BADANIA DENSYTOMETRYCZNEGO U DZIECI Z CHOROBAMI LIMFOPROLIFERACYJNYMI – DONIESIENIE WSTĘPNE

Jakubowska-Pietkiewicz E.1, Bulas M.2, Młynarski W.2

1 Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ul. Sporna 36/50, 91-738 Łódź
2 Klinika Chorób Dzieci I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

Słowa kluczowe: receptor steroidowy, densytometria, dzieci

Badania densytometryczne wykonywane są w celu oceny mineralizacji kośćca zależnej zarówno od czynników środowiskowych jak i genetycznych. Wśród nich, w etiologii wtórnej niskiej masy kostnej brany jest pod uwagę udział genu kodującego dla receptora steroidowego.
Celem pracy była analiza zależności pomiędzy polimorfizmem genu kodującego receptor steroidowy, a wynikami badań densytometrycznych u dzieci z chorobami limfoproliferacyjnymi.
Pacjenci i metody
Badania przeprowadzono u 17 dzieci w wieku od 6 do 18 lat; u 14 spośród nich rozpoznano ostrą białaczkę limfoblastyczną, a u 3-chłoniaka nieziarniczego z linii T. U wszystkich dzieci oceniono częstość występowania genotypów i alleli polimorfizmu ER22/23EK genu NR3C1 kodującego receptor steroidowy metodą PCR-RFLP (Mnl I). Wykonano także badanie densytometryczne kośćca metodą DXA w programie total body i spine oraz ultradźwiękowe kości piętowej aparatem Achilles solo plus, w którym analizowano parametry SOS, BUA oraz Stiffness. Obniżenie gęstości mineralnej szkieletu rozpoznawano przy wartościach Z-score poniżej -1.0 w badaniu densytometrycznym oraz poniżej -2.0 w ultradźwiękowym kości piętowej. Analizę statystyczną przeprowadzono testem U Manna-Whitneya.
Wyniki
Analiza genetyczna wykazała u 15/17 dzieci obecność homozygot ER a u 2/17 –heterozygot ER/EK. Na podstawie badania densytometrycznego stwierdzono obniżenie gęstości mineralnej kości u 8/17 dzieci, przy czym u 6 wartości Z-score mieściły się poniżej -1.0 a u 2 poniżej -2.0. Także u 8 dzieci wystąpiło obniżenie wartości co najmniej jednego parametru badania ultradźwiękowego. Wyniki badań densytometrycznych u dzieci homozygotycznych (ER) mieściły się w zakresie wartości prawidłowych. Wykazano związek pomiędzy obecnością alleli EK a obniżeniem gęstości mineralnej szkieletu w programie spine oraz wskaźnikiem BUA badania ultradźwiękowego kości piętowej choć różnice nie osiągnęły istotności statystycznej z powodu małej liczebności grupy badanej (p=0,1).
Wniosek
Obecność allela EK w genie kodującym receptor steroidowy może wiązać się z niską masą kostną i gorszą strukturą tkanki kostnej u dzieci z chorobami limfoproliferacyjnymi.
Badania są kontynuowane.

Praca częściowo finansowana ze środków na naukę w latach 2006-2009 jako projekt badawczy Nr N406 050 31/1860 oraz jako praca własna Nr 502 11 434.


P32
POLYMORPHISM OF THE GLUCOCORTICOID RECEPTOR GENE AND PARAMETERS OF DENSYTOMETRIC EXAMINATIONS IN CHILDREN WITH LYMPHOPROLIPHERATIVE DISEASES –PRELIMINARY STUDY

Jakubowska-Pietkiewicz E.1, Bulas M.2, Młynarski W.2

1 Department of Paediatric Propedeutics and Bone Metabolic Diseases, Medical University of Lodz, Sporna St. 36/50, 91-738 Lodz, Poland
2 Department of Children Diseases, Medical University, Lodz, Poland

Key words: steroid receptor, densitometry, children

Densitometric examinations are performed to estimate skeletal mineralization which conditioned by environmental, as well as genetic factors. Among them, in the etiology of secondary low bone mass the polymorphism of glucocorticoid eceptor gene is taken into consideration.
The aim of the study was to analyze the dependence between polymorphism of the glucocorticoid receptor gene and densitometric results in children with lymphoprolipherative diseases.
Patients and methods
The study comprised 17 children, aged from 6 to 18 years; there were 14 patients with acute lymphoblasic leukaemia and 3 with non-Hodgkin lymphoma (T-cells). In all the children the frequency of occurrence of ER22/23EK polymorphism in NR3C1glucocorticoid receptor gene by the PCR-RFLP method (polymerase chain reaction- restriction fragment leght polymorphism) (Mnl I) were made. Densitometric examination in total body and spine programmes by DXA method and ultrasound examination of the heel with the Achilles Solo plus (SOS, BUA and Stiffness parameters) apparatus were performed. Decrease of bone mineral density was diagnosed for Z-score DXA parameters below -1.0 and below -2.0 in the ultrasound examination of the heel. Statistical analysis was carried out with the use of U Mann-Whitney test.
Results
In 15/17 children homozygous ER and in 2/17 heterozygous ER/EK were presented.
On densitometric criteria the decrease of bone mineral density in 8/17 children was observed; in 6 of them Z-score <-1.0 and in 2 <-2.0. In 8/17 patients decrease of at least one of the ultrasound parameters were diagnosed. The results of densitometric examination in homozygous children (ER) were normal values. There was association between homozygous EK and decrease of bone mineral density in spine programme and BUA parameter of ultrasound examination, but differences were of statistical significance (number of children is too small – p=0.1)
Conclusion
The present of EK allele in the glucocorticoid receptor gene may be associated with low bone mass and worse structure of bone tissue in children with lymphoprolipherative disease.

The study are continuate.

The study was partly financed by Ministry of Science and Higher Education grant No N40605031/1860 and Medical University grant – 502 11 434.