1

KLINIKA IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ NA PODSTAWIE WIELOLETNIEJ OBSERWACJI 61 PACJENTÓW

|

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s136.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s33.

P053
KLINIKA IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ NA PODSTAWIE WIELOLETNIEJ OBSERWACJI 61 PACJENTÓW

M.Lebiedowski, M. Olszaniecka, H. Matusik, J. Marowska, R.S. Lorenc.
Adres: 04-736 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20. IPCZD. Klinika Rehabilitacji Ogólnej

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza (IJO) jest rzadką postacią osteoporozy pierwotnej. Znacząca dynamika obrazu klinicznego stwarza możliwości zarówno pogłębienia wiedzy o etopatogenezie osteoporozy, jak i ocenę skuteczności wdrożonego leczenia. W obserwacji nie krótszej, niż 10 lat stwierdzono początek choroby pomiędzy 3 i 14 rokiem życia, oraz pomimo znacznych różnic obrazu klinicznego, wachlarz typowych chociaż nieswoistych objawów: dysfunkcję chodu, ból stóp, ból pleców, obrzęk dużych stawów oraz złamania i skręcenia w obrębie kończyn dolnych po minimalnych urazach. W większości przypadków po dziesięcioletniej obserwacji nadal należy mówić o ostrej lub przewlekłej fazie choroby, w każdym przypadku obserwowany jest ubytek masy kostnej dokumentowany densytometrycznie i biochemicznie.

P053
IDIOPATHIC JUVENILE OSTEOPOROSIS OUTCOME BASED ON OVERVIEW OF SYMPTOMS IN 61 PATIENTS
M. Lebiedowski, M. Olszaniecka, H. Matusik, J. Marowska, R. S. Lorenc,
The Children’s Memorial Health Institute, Warsaw, Poland

61 children (27 boys and 34 girls) with idiopathic juvenile osteoporosis were followed up to adulthood starting from the onset of the first symptoms (onset varied from 2.9 to 14 yrs of age). The main symptoms were: difficulty in walking, foot pain, back pain, swelling of the large joints and fractures or distortion of the lower extremities. The group was heterogeneous in respect to their symptoms and outcome. Nevertheless most of the cases manifested acute and chronic stages of the disease, documented by significant decreases in densitometric and bone marker values.



REPLACING CERAMOPLASTICS OF LOWER EXTREMITIES CYLINDRICAL BONES AFTER PATHOLOGIC FOCUS RESECTION

|

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s192-194.

P62
REPLACING CERAMOPLASTICS OF LOWER EXTREMITIES CYLINDRICAL BONES AFTER PATHOLOGIC FOCUS RESECTION

Ivchenko V.K., Ivchenko D.V., Pankratyev A.A., Skorobogatov A.N.
State medical university of Luhansk, Ukraine
Rosa Luxembourg square, 12, Luhansk, Ukraine, 91055; chers2000@hotmail.com

Keywords: ceramoplastics, bone defects, tumourlike diseases, benign tumours.

Introduction, aim of the study
The problem of bone defects replacement remains one of the most actual ones in modern orthopedia.
Recently hydroxyapatite (HAP) rises considerable interest of scientists dealing with the problems of osteoplastics, as it is a structural counterpart of bone substance mineral compound. It has the same chemical content, similar chemical, physical and mechanical properties, and, that is very important, biological compatibility with bone tissue. In the clinical, practice both biological HAP, i.e. natural HAP, obtained by different ways from bones of mammals, and artificially synthesized HAP.
New compositional materials for osteoplastics of biological origin have been worked out in Ukraine. Country made bioactive composition l material is termed “Ceramic Osteoapatite” (CO). It is based on biological HAP, which bioactivity is higher than syntherical HAP, that was proved experimentally.
The results of clinical investigations of CO using in patients after the removing of tumourlike diseases and lower extremities cylindrical bones benign tumours are in the base of our report.
Both medical literature and our undertaken experiments served as a foundation of clinical investigation of CO apply.
Methods
As early as 2001, we made 68 surgeries to patients aged from 2 to 54. Solitary bone cyst was present in 19 cases, aneurismal bone cyst – in 6, fibrous dysplasia – in 16, osteochondroma – in 14, giantiecellular tumour – in 11, osteoma – in 2 cases. Lesion locations: thigh – 31 case, shinbone – 18, calf peroneal bone – 7, metatarsus – 4, heel bone – 8 cases. The methodology of surgery depended on pathologic process characteristics, its spread in the bone and the defect replacement: powderlike CO of 250 mkm unit size; granular of 250-500 mkm size; sponge-granular CO of 1000-5000 mkm size and pores of 90-600 mkm size; and small-pore ceramical bloks were used.
Wall resection was applied in those cases, when the size of pathological focus didn’t exceed ¼ – 1/3 of bone transverse and its location was excentrical. Inbone resection was made in the cases with pathological focus location in the center of the bone or excentricalle, but the greater part of the bone was affected.
Results, conclusions
In those cases, when the distant bone area did not influence considerably its stability and didn’t carry great load, the plastics of the defect was made with granular or pore-granular CO, which was shaped to the defect at induration. In the cases, when after surgery the bone density was insufficient, taugh small-pore blocks of CO were used in plastics.
Reparative process was controlled roentgenically in 1,5; 3; 6 month and a year after the operation. The CO implantants’ biodegradation estimating was performed on the basis of roentgenogrammes according 4-points scale.
The signs of inflammation, implantant rejection, allergy were not observed. The results of treatment were estimated as good in all the cases.


P62
WYPEŁNIANIE PLASTYKĄ CERAMICZNĄ PO USUNIĘCIU PATOLOGICZNYCH OGNISK KOŚCI DŁUGICH KOŃCZYN DOLNYCH

Ivchenko V.K., Ivchenko D.V., Pankratyev A.A., Skorobogatov A.N.
State medical university of Luhansk, Ukraina
Rosa Luxembourg square, 12, Luhansk, Ukraina, 91055; chers2000@hotmail.com

Słowa kluczowe: plastyka ceramiczna, ubytki kości, choroby podobne do nowotworowych, nowotwór łagodny

Wstęp, cel badania
Problem wypełniania ubytków kości pozostaje jednym z najbardziej aktualnych we współczesnej ortopedii.
Ostatnio znaczne zainteresowanie naukowców zajmujących się problemami plastyki kości wzbudza hydroksyapatyt (HAP), ponieważ jest on odpowiednikiem mineralnego składu kości. Ma taki sam skład chemiczny, podobnie chemiczne, fizyczne i mechaniczne właściwości oraz, co bardzo ważne, biologiczną kompatybilność z tkanką kostną. W doświadczeniu klinicznym mamy do czynienia z hydroksyapatytem biologicznym tj. naturalnym HAP otrzymywanym w różny sposób z kości ssaków, jak i z sztucznie zsyntetyzowanym HAP.
Na Ukrainie zostały opracowane nowe składniki materiałów na plastykę kości pochodzenia biologicznego. Wytwarzany w kraju bioaktywny składnik 1 to “Ceramiczny Osteoapatyt” (CO). Oparty jest na biologicznym HAP, którego bioaktywność jest wyższa niż HAP syntetycznego, co zostało udowodnione eksperymentalnie. Podstawą badań opisanych w tym raporcie są wyniki badań klinicznych użycia CO u pacjentów, po usunięciu guzów i nowotworów łagodnych kości długich kończyn dolnych. Zarówno literatura jak i eksperymenty stały się przyczyną oficjalnych badań nad zastosowaniem CO.
Metody
W roku 2001 wykonaliśmy 68 abiegów u pacjentów w wieku 2 do 54 lat. W 19 przypadkach były to odosobnione torbiele kostne, w 6 torbiele tętniakowe kości, w 16 dysplazja włóknista kości, w 14 wyrośla kostno-chrzęstne, w 11 guzy olbrzymiokomórkowe, w 2 przypadkach kostniak kostninowy. Lokalizacje zmian chorobowych obejmowały: udo – 31 przypadków, kość goleniowa – 18, kość strzałkowa – 7, kości śródstopia – 4, kość piętowa – 8 przypadków. Metodologia zabiegów operacyjnych zależała od charakteru procesu patologicznego, jego rozprzestrzenienia w kości oraz wypełniania ubytków. Użyte zostały następujące ceramiczne osteoapatyty: proszek o rozmiarze 250 mkm, granulat 250-500 mkm, gąbko-granulat o rozmiarze 1000-5000 mkm, porowaty 90-600 mkm, a także małe porowato-ceramiczne bloczki.
Usunięcie ściany stosowano w tych przypadkach, gdzie rozmiar zmian patologicznych nie przekraczał ¼-1/3 poprzecznej kości i ich lokalizacja była na zewnątrz. Wewnętrzną resekcję stosowano w przypadkach, gdzie zmiany patologiczne były zlokalizowane w środku kości lub na zewnątrz, gdy zajęta była większa część kości.
Wyniki, wnioski
W tych przypadkach, w których odległa powierzchnia kości nie miała istotnego wpływu na jej stabilność i nie była zbytnio obciążana wykonywano plastykę ubytków za pomocą granulowanego i porowo-granulowanego CO, który był dopasowywany do ubytku podczas twardnienia. W przypadkach, gdy po zabiegu była niedostateczna gęstość mineralna kości do plastyki używano twardych małych porowych bloków CO.
Proces regeneracji był radiologicznie kontrolowany w 1.5, 3, 6 miesiącu i 1 rok po zabiegu. Oceny biodegradacji implantów CO dokonano na podstawie rentgenogramów w odniesieniu do 4 stopniowej skali.
Nie zaobserwowano oznak infekcji, alergii lub odrzucenia przeszczepu. Wyniki leczenia oceniono jako dobre we wszystkich przypadkach.



P56 STAN KOŚĆCA U DZIECI W MOMENCIE ROZPOZNANIA CHOROBY LIMFOPROLIFERACYJNEJ

|
III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:172-173.
 
 
P56
STAN KOŚĆCA U DZIECI W MOMENCIE ROZPOZNANIA CHOROBY LIMFOPROLIFERACYJNEJ
 
 

Jakubowska-Pietkiewicz E.1, Szczepaniak-Kubat A.1, Zalewska-Szewczyk B.2, Chlebna-Sokół D.1

 

 

 

1 Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości

 

2 Klinika Pediatrii, Onkologii, Hematologii i Diabetologii

I Katedra Pediatrii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
 
Słowa kluczowe: gęstość mineralna kości, densytometria, choroba limfoproliferacyjna
 
Wstęp. Dotychczasowe badania naukowe wykazały, że proces nowotworowy może zaburzać metabolizm kostny -poprzez naruszenie równowagi pomiędzy tworzeniem i resorbcją kości.W chorobach rozrostowych układu chłonnego zaburzenia mineralizacji kośćca są następstwem nacieku kości gąbczastej przez proliferujący klon komórek nowotworowych a także proresorbcyjnego wpływu cytokin wytwarzanych przez nowotwór.
Celem pracy była ocena ilościowa tkanki kostnej u dzieci, u których rozpoznano chorobę limfoproliferacyjną.
Materiał i metody: Badaniami objęto 50 dzieci i młodych osób w wieku od 5 do 19 lat, przy czym u 25 pacjentów (15 dziewcząt, 10 chłopców) przeprowadzono badania w ciągu pierwszego tygodnia od wykrycia u nich choroby nowotworowej. Rozpoznania te obejmowały: ostrą białaczkę limfoblastyczą (ALL-16 osób), ostrą białaczkę nielimfoblastyczną (AML-1 osoba), chłoniaka nieziarniczego (NHL- 4 pacjentów), ziarnicę złośliwą (HL- 4 pacjentów). Grupę porównawczą stanowiło25 zdrowych osób (12 dziewcząt, 13 chłopców) w tym samym wieku i w podobnej fazie dojrzewania płciowego w stosunku do grupy badanej. Gęstość mineralną kośćca oceniano na podstawie badania densytometrycznego metodą absorpcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA) aparatem DPX firmy Lunar (Madison, USA) w programie total body (ocena całego ciała) i spine (ocena kręgosłupa lędźwiowego). Badania te były wykonane w Regionalnym Ośrodku Menopauzy i Osteoporozy Szpitala Klinicznego nr 3 Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
U dzieci przeprowadzono także ilościowe badanie ultradźwiękowe kości piętowej aparatem Achilles Plus Solo firmy GE Lunar (Madison, USA), oceniając: prędkość przechodzenia ultradźwięków (SOS), szerokopasmowe tłumienie ultradźwięków (BUA) oraz współczynnik Stiffness. Wyliczono wskaźnik Z-score, wykorzystując wartości referencyjne dla dzieci polskich opracowane przez Jaworskiego.
Wyniki. Uzyskane wyniki badania densytometrycznego i ultradźwiękowego odniesiono do grupy porównawczej. Stwierdzono statystycznie znamienną różnicę w zakresie średniej wartości wskaźnika gęstości mineralnej w programie spine badania densytometrycznego: w grupie badanej była ona istotnie niższa choć mieściła się w granicach normy. Średnie wartości pozostałych określanych parametrów nie różniły się istotnie statystycznie pomiędzy grupami i były w zakresie wartości uznanych za prawidłowe. Wykazano statystycznie istotną dodatnią korelację między gęstością mineralną kości w programie total body badania densytometrycznego a wszystkimi trzema parametrami badania ultradźwiękowego; podobnych zależności nie stwierdzono dla programu spine.
Podsumowanie:
1.                  U pacjentów z chorobą limfoproliferacyjną wczesne zmiany dotyczące obniżenia gęstości mineralnej ujawniają się w kości bardzo aktywnej metabolicznie, czego dowodem może być wynik badania densytometrycznego w projekcji spine.
2.                  Badanie ultradźwiękowe kości piętowej może stanowić nieinwazyjną diagnostyczną metodę przesiewową do ilościowej oceny tkanki kostnej u pacjentów z chorobą nowotworową
 
Praca częściowo finansowana ze środków na naukę w latach 2006-2009 jako projekt badawczy Nr N406 050 31/1860
 
 
 

P56

 

SKELETAL STATUS AT THE MOMENT OF DIAGNOSING LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDER IN CHILDREN AND ADOLESCENTS

 
 

Jakubowska-Pietkiewicz E.1, Szczepaniak-Kubat A.1, Zalewska-Szewczyk B.2, Chlebna-Sokół D.1

 
1Department of Paediatric Propedeutics and Metabolic Bone Diseases;
2Pediatric Oncology, Hematology and Diabetology Clinic;
Medical University of Lodz, Poland
 
Key words: bone mineral density, densitometric examination, lymphoproliferative disorder
 
Introduction. It has been demonstrated that the neoplastic process may interfere in the course of bone metabolism and may alter the balance between osteogenesis and resorption. In proliferative diseases disturbances of skeleton mineralization are the consequences of infiltration of the spongy bone by a proliferating clone of neoplastic cells or of proresorptive effects of cytokines produced by neoplasm.
The aim of the work was to assess bone mass in children at the moment of diagnosing a lymphoproliferative disease.
Material and methods The research included 50 children aged from 5 to 19 years, and in 25 patients (15 girls and 10 boys) the examinations were performed within one week since the diagnosis of a neoplastic disease such as acute lymphoblastic leukaemia (ALL – 16 subjects), acute myeloblastic leukaemia (AML – one subject), non-Hodgkin lymphoma (NHL – 4 subjects) and Hodgkin lymphoma (HL – 4 subjects). 25 subjects (12 girls and 13 boys) considered to be healthy (at the same age) were the control group. Bone mineral density was assessed based on a densitometric examination with dual X-ray absorptiometry (DXA) with a DPX device by Lunar (Madison, USA) using the total body and spine programmes. The assay was performed at the Regional Centre of Menopause and Osteoporosis of the Clinical Hospital no. 3 of the Medical University in Lodz. In addition, a quantitative ultrasound assay of the calcaneus with Achilles Plus Solo by GE Lunar (Madison, USA) was performed and the following were assessed: speed of sound (SOS), broadband ultrasound attenuation (BUA) and the stiffness factor. The Z-score index was calculated based on reference values for Polish children prepared by Jaworski .
Results. The obtained results of densitometric and ultrasound tests were referred to the results of the comparatory group. A statistically significant difference regarding the mean absolute values of BMD and the mean value of Z-score index for the spine programme of the densitometric assay was found: in the study group it was significantly lower, although it was within the norm. The mean values of other parameters did not differ statistically between groups and were within the range of values considered to be the norm. A statistically significant positive correlation between the bone mineral density in the total body programme in the densitometric assay and all the three parameters in the ultrasound examination was demonstrated; similar relationships were not observed for the spine programme.
Conclusions:
1.            Patients with lymphoproliferative disease have decreased mineral density visible in the bone which is metabolically active, what was confirmed by the results of a densitometric assay in the spine projection.
2.            Ultrasound assay of the calcaneus may be used as a screening examination of bone mass in patients with a neoplastic disease at its early stage.
 



TRUDNOŚCI DIAGNOSTYCZNE IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ

|

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s137.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s33.

P054
TRUDNOŚCI DIAGNOSTYCZNE IDIOPATYCZNEJ OSTEOPOROZY MŁODZIEŃCZEJ

Witold Kołłątaj, Leszek Szewczyk, Stefan Niewiadomy, Teresa Przybylska
Klinika Pediatrii, Endokrynologii i Neurologii AM, Dziecięcy Szpital Kliniczny ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin.

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza to schorzenie stosunkowo rzadko pojawiające się, a przez to późno rozpoznawane. Objawy bywają niecharakterystyczne, a jednym z najistotniejszych badań pozwalających na przybliżenie rozpoznania jest densytometria, jednak badanie tego typu jest u dzieci rzadko wykonywane.
Przedstawiamy przypadek 10.5 letniego chłopca, który od 10 miesięcy uskarżał się na uporczywe bóle kończyn dolnych, osłabienie mięśniowe, pobolewania kręgosłupa. W wieku 9 lat i 8 miesięcy rozpoznano u niego „skręcenie stawu skokowego lewego”, co stało się powodem czasowego ograniczenia aktywności ruchowej (3 tygodniowe unieruchomienie kończyny w opatrunku gipsowym). Unieruchomienie nie przyniosło pozytywnych rezultatów. Chłopiec zaczął skarżyć się na bóle obu kończyn dolnych, pojawiły się trudności w chodzeniu, które interpretowano jako zaburzenia równowagi. Pacjent był „obserwowany” przez lekarza rodzinnego, następnie konsultowany przez innych lekarzy. Stawiano kolejne rozpoznania: „podejrzenie kolagenozy” i „podejrzenie boreliozy”. W końcu chłopiec został skierowany do naszej Kliniki z sugestią polineuropatii. Dokładny wywiad pozwolił na ustalenie, iż dolegliwości chłopca spełniały wszystkie kryteria Denta charakteryzujące idiopatyczną osteoporozę młodzieńczą (początek pojawiający się przed okresem pokwitania, bóle kończyn dolnych, bóle kręgosłupa, osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia chodu i patologiczna postawa ciała). Badanie densytometryczne potwierdziło istnienie osteoporozy (DEXA- BMD L2-L4: 0.531g/cm2; Z score -normy polskie: -3.28 s.d.). Dane z wywiadu i wyniki badań dodatkowych pozwoliły na wykluczenie osteoporozy wtórnej.

P054
DIFFICULTIES IN DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC JUVENILE OSTEOPOROSIS

Witold Kołłątaj, Leszek Szewczyk, Stefan Niewiadomy, Teresa Przybylska,
Department of Paediatrics, Endocrinology and Neurology. Medical Academy, Lublin

Idiopathic juvenile osteoporosis (IJO) is a rare metabolic bone disease in children. Its symptoms are not very characteristic. Among the different diagnostic methods, densitometry seems to be crucial in reaching the diagnosis. Unfortunately, densitometry is rather seldom in use by paediatricians.
We present a case of a 10,5 year old boy, who had been suffering from nagging pains in lower limbs, deficient muscular power and pain in the spine for a period of 10 months.
At the age of 9812 the diagnosis 'a left ankle sprain’ had been formulated, the left limb was placed in a plaster cast and the boy was told to reduce physical activity for 3 weeks. This therapeutic method had not cured the boy and he started complain of pains in both lower limbs and dysbasia. These symptoms were inter¬preted as a balance disorder. The boy had been diagnosed by some physicians. A suspicion of a collagen disease or borreliosis were diagnosed. Finally he was referred to our department with the diagnosis 'polyneuropathy’.
The medical history of the patient and symptoms of the disease were typical for IJO. All criteria described by Dent (the beginning before the puberty, pains in lower limbs and spine, deficient muscular power, dysbasia and a faulty posture) were presented.
Densitometric data were as follows: ( DEXA) BMD L2-L4: 0.531g/cm2; (Z -score -polish norm: -3. 2 8SD). Data from the medical history and results of additional investigations were sufficient to exclude the eventuality of secondary osteo¬porosis.



PATIENTS WITH CARPAL TUNNEL SYNDROME – CLINICAL, ULTRASOUND AND ELECTRONEUROMIOGRAPHY FINDINGS

|

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s194-195.

P63
PATIENTS WITH CARPAL TUNNEL SYNDROME – CLINICAL, ULTRASOUND AND ELECTRONEUROMIOGRAPHY FINDINGS

Zlatkovic-Svenda M.I, Milutinovic S.R.
Institute of Rheumatology, Belgrade, Serbia and Montenegro

Keywords: Carpal tunnel syndrome, ultrasound, nervus medianus diameter, electroneuromiography

Objective
To compare clinical, ultrasound (US) and electroneuromiography (ENMG) findings in patients with carpal tunnel syndrome (CTS).
Method
We investigated patients who have been diagnosed to have CTS by physicians. Evaluated clinical findings included symptom’s severity, functional disability (GRIP strength, MMS (manual muscle test), VAS) and neurological findings. Nervus medianus diameter was evaluated by US, larger than 10 mm² was considered as pathological. ENMG measured motor and sensitive conduction speed of nervus medianus graded in four stages in dependence of severity. Statistical program SPSS 10.0 was used to calculate the data (Spearman correlations).
Results
Our study involved 22 patients, 7 male and 15 female, whose mean age was 58,23±9,01 years. Mean duration of symptoms was 7,14±6,5 months. All patients had CTS clinically certificated. US examination showed that 18 patients had enlarged diameter of nervus medianus (average diameter was 12,68 mm²), and 4 patients had normal diameter of nervus medianus (three of them had C7 radix lesion verificated by ENMG). Moderate decrease of motor and sensitive conduction of nervus medianus had 54,5 % of patients and 50,12 % patients, respectively. Correlation was not found between clinical findings and US verification of nervus medianus diameter (r=0,441 p=0,076), as well as between clinical findings and motor and sensitive conduction speed mesured by ENMG (r=0,327 p=0,138; r=0,344 p=0,116). On the contrary, US finding of nervus medianus diameter and motor and sensitive conduction speed mesured by ENMG had a high statistically significant correlation (r=0,632 p<0,01; r=0,654 p<0,01, respectively).
Conclusion
Diagnosis of CTS only by clinical examination may be incorrect, since the symptoms could be caused by disorders of other nerve structures, which can be distinguished only by US and ENMG survey. Correlation between US and ENMG finding is significant, and those techniques are very useful for diagnosis and evaluation of CTS.

P63
PACJENCI Z ZESPOŁEM CIEŚNI NADGARSTKA – WYNIKI KLINICZNE, ULTRASONOGRAFICZNE I ELEKTRONEUROMIOGRAFICZNE

Zlatkovic-Svenda M.I, Milutinovic S. R.
Institute of Rheumatology, Belgrade, Serbia i Czrnogóra

Keywords: Zespół cieśni nadgarstka, ultrasonografia, średnica nerwu pośrodkowego, electroneuromiografia

Metody
Badaliśmy pacjentów ze zdiagnozowanym przez lekarzy zespołem cieśni kanału nadgarstka CTS. Analizowaliśmy dane klinczne, w tym nasilenie objawów, utratę fukcjonalności (GRIP), siłę mięśni MMS (manual musclce test VAS) i objawy neurologiczne. Średnica nerwu pośrodkowgo była obliczana w badaniu USG, większa niż 10mm2 była uznawana za patologiczną. Pomiary ENMG prędkości motorycznego i czuciowego przewodzenia nerwu pośrodkowego stopniowano w czterech fazach w zależności od nasilenia objawów. Do obliczania danych użyto statystycznego progamu SPSS 10,0 (korelacje Spearmana).

Wyniki
Naszym badaniem objęto 22 pacjentów, 7 mężczyzn i 15 kobiet, średnia wieku 58,23+/-9.01. Średnia trwania objawów wynosiła 7,14+/-6,5 miesięcy. Wszyscy pacjenci mieli klinicznie potwierdzone CTS. Badanie USG wykazało u 18 pacjentów powiększoną średnicę nerwu pośrodkowego (średnia średnica wynosiła 12,68 mm2), u 4 pacjentów wykazało normalną średnicę nerwu pośrodkowego (3 z nich miało uszkodzenie korzenia C7 potwierdzone przez ENMG). Średni spadek motorycznego i czuciowego przewodzenia nerwu pośrodkowego wykazano u 54,5% i 50,12%, dla każdego osobno. Nie znaleziono korelacji pomiędzy wynikami badań klinicznych a weryfikacją USG jeżeli chodzi o średnicę nerwu pośrodkowego (r=0,441; p=0,076), a także pomiędzy klinicznymi wynikami badań a motoryczną i czuciową prędkością przewodzenia mierzoną przez ENMG (r=0,327; p=0,138; r=0,344; p=0,116). W przeciwieństwie do tego wyniki USG średnicy nerwu pośrodkowego i prędkości przewodzenia motorycznego i czuciowego mierzone przez ENMG miały wysoką statystyczną korelację (r=0,632; p=0.01; r=0.654; p=0.01, dla każdego osobno.)
Wnioski
Diagnozowanie CTS na podstawie tylko badania klinicznego może być błędne, ponieważ objawy mogą być wywołane przez zaburzenia innych struktur nerwu, których rozpoznanie jest możliwe tylko poprzez wykonanie pomiarów USG i ENMG. Korelacja pomiędzy wynikami US i ENMG jest znacząca i te techniki są bardzo pomocne w ocenie CTS.



P57 STĘŻENIE MARKERÓW OBROTU KOSTNEGO U DZIECI CHORYCH NA FENYLOKETONURIĘ I GALAKTOZEMIĘ […]

|
III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:174-175.
 
 
P57
 

STĘŻENIE MARKERÓW OBROTU KOSTNEGO U DZIECI CHORYCH NA FENYLOKETONURIĘ I GALAKTOZEMIĘ LECZONYCH DIETAMI ELIMINACYJNYMI

 

 

 

Ambroszkiewicz J.1, Gajewska J.1, Chełchowska M.1, Ołtarzewski M.1, Radomyska B.2, Nowacka M.2, Laskowska-Klita T.1

 
1Zakład Badań Przesiewowych,
2Klinika Pediatrii, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
 
Słowa kluczowe: markery obrotu kostnego, fenyloketonuria, galaktozemia, dzieci w wieku przedpokwitaniowym
 
Wstęp.Fenyloketonuria (PKU) oraz galaktozemia są chorobami metabolicznymi, gdzie skutecznym sposobem leczenia jest stosowanie restrykcyjnej diety eliminacyjnej (odpowiednio niskofenyloalaninowej lub bezlaktozowej) w celu zapewnienia prawidłowego rozwoju fizycznego i umysłowego pacjentów. Taki rodzaj diety może jednak niekorzystnie wpływać na metabolizm kostny, szczególnie u dzieci i młodzieży, kiedy wzrastanie i obrót kostny zachodzą bardzo intensywnie. W ostatnim czasie pojawiły się doniesienia dotyczące obniżonej gęstości mineralnej kości u dorosłych pacjentów z fenyloketonurią i galaktozemią. Oprócz badań densytometrycznych, w ocenie dynamiki procesów tworzenia i resorpcji kości coraz powszechniej stosowane są biochemiczne markery obrotu kostnego. Spośród nich na szczególną uwagę zasługują osteokalcyna (OC) i kostna frakcja fosfatazy alkalicznej (BALP) jako wskaźniki kościotworzenia oraz usieciowany telopeptyd kolagenu typu I (CTX) jako marker resorpcji kości. Niewiele jest danych dotyczących obrotu kostnego u dzieci w wieku przedpokwitaniowym leczonych dietami eliminacyjnymi.
Celem pracy była ocena procesów kościotworzenia i resorpcji kości z zastosowaniem wybranych markerów obrotu kostnego u dzieci chorych na fenyloketonurię i galaktozemię.
Materiał i metody. Badaniami objęto 32 pacjentów z PKU (wiek 3-9 lat, 13 dziewcząt, 19 chłopców) oraz 32 pacjentów z galaktozemią (wiek 3-9 lat, 15 dziewcząt, 17 chłopców) leczonych w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie. Wszyscy pacjenci byli zdiagnozowani w okresie niemowlęcym i są systematycznie kontrolowani w Poradni Chorób Metabolicznych. Grupę kontrolną stanowiło 32 (13 dziewcząt, 19 chłopców) zdrowych rówieśników, u których nie stwierdzono chorób mogących mieć wpływ na metabolizm kostny. Oznaczenia wapnia i fosforanów w surowicy krwi pacjentów wykonano standardową metodą kolorymetryczną. Stężenia markerów kościotworzenia (OC, BALP) oraz resorpcji kości (CTX) oznaczono metodami immunoenzymatycznymi (ELISA).
Wyniki. Średnie stężenie wapnia i fosforanów zarówno u pacjentów, jak i u dzieci zdrowychzawierało się w zakresie wartości referencyjnych. Zaobserwowano podobną aktywność BALP w surowicy krwi pacjentów z fenyloketonurią, galaktozemią oraz u dzieci zdrowych. W obu grupach pacjentów stwierdzono istotnie niższe stężenia markera resorpcji CTX (1.50±0.44 ng/ml u dzieci z PKU i 1.59±0.56 ng/ml u dzieci z galaktozemią) w porównaniu do grupy zdrowych rówieśników (2.03±0.24 ng/ml) (p<0.001). Dodatkowo u pacjentów chorych na fenyloketonurię stwierdzono niższe stężenia OC (86.0±33.6 ng/ml vs 102.9±19.1 ng/ml, p<0.01) w porównaniu do dzieci zdrowych.
Wnioski. Uzyskane wyniki badań wskazują na występowanie zaburzeń w równowadze pomiędzy procesami tworzenia i resorpcji kości u dzieci w wieku przedpokwitaniowym chorych na fenyloketonurię i galaktozemię. Szczególnie dotyczy to obniżenia tempa procesu resorpcji kości. Niezbędne są dalsze badania nad metabolizmem kostnym u młodzieży i osób dorosłych z chorobami metabolicznymi leczonych dietami eliminacyjnymi.
 
 

 

 

P57

 

CONCENTRATION OF BONE TURNOVER MARKERS IN PHENYLKETONURIC AND GALACTOSEMIC CHILDREN TREATED WITH ELIMINATION DIETS

 

 

 

Ambroszkiewicz J.1, Gajewska J.1, Chełchowska M.1, Ołtarzewski M.1, Radomyska B.2, Nowacka M.2, Laskowska-Klita T.1

 

 

1Department of Newborn Screening,
2Department of Pediatrics, Institute of Mother and Child, Warsaw, Poland
 
Keywords: bone turnover markers, phenylketonuria, galactosemia, prepubertal children
 
Introduction. Dietary restriction is the only known strategy of preventing neurological impairment and mental retardation in patients with metabolic diseases, such as phenylketonuria (PKU) and galactosemia. However, elimination of some essential nutrients from the diet may influence bone metabolism. This is especially important in childhood and adolescence, when growth and bone turnover are most intensive. Some authors have described decreased bone mineral density (BMD) in adult patients suffering from phenylketonuria and galactosemia. Apart from measuring BMD, biochemical bone turnover markers showing global skeletal activity have lately been validated for the assessment of the dynamics of bone formation and resorption processes. Among them, osteocalcin (OC), bone alkaline phosphatase (BALP) and collagen type I C-terminal telopeptide (CTX) are considered to be clinically useful. Little is known regarding bone turnover in prepubertal children on elimination diets.
The aim of this study was to assess bone formation and bone resorption processes with biochemical bone turnover markers in phenylketonuric and galactosemic children.
Material and methods. The study group consisted of 32 phenylketonuric (age range 3-9 years, 13 girls, 19 boys) and 32 galactosemic patients (age range 3-9 years, 15 girls, 17 boys) treated at the Department of Pediatrics of the Institute of Mother and Child in Warsaw. All patients were diagnosed in the neonatal period and had systematic dietary control. 32 healthy children (age range 3-9 years, 13 girls, 19 boys) which showed normal physical development and had no diseases that could affect bone metabolism were included in the reference group. Serum calcium and phosphate were measured by standard colorimetric methods. The concentration of bone formation (OC, BALP) and bone resorption (CTX) markers were determined by immunoenzymatic assay (ELISA).
Results. Mean serum concentrations of calcium and phosphate in patients and healthy children were within the reference ranges. We observedsimilar mean activity of serum BALP in phenylketonuric and galactosemic patients and in the group of healthy children. In both groups of patients we identify significantly lower concentration of bone resorption marker CTX (1.50±0.44 ng/ml in children with PKU and 1.59±0.56 ng/ml in children with galactosemia)compared to their healthy counterparts (2.03±0.24 ng/ml) (p<0.001). Additionally, in phenylketonuric patients we determined lower level of OC (86.0±33.6 ng/ml vs 102.9±19.1 ng/ml, p<0.01) in comparison to the age-matched controls. 
Conclusion. Our results indicate that in phenylketonuric and galactosemic prepubertal patients an imbalance between bone formation and degradation processes occurs. This specially concerns lower bone resorption rate. Further studies are required to investigate bone metabolism in adolescents and adults suffering from metabolic diseases treated with elimination diets.
 



STĘŻENIE INSULINOPODOBNEGO CZYNNIKA WZROSTU -I (IGF-I) I FRAKCJI TRZECIEJ BIAŁEK WIĄŻĄCYCH […]

|

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s138.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s33-34.

P055
STĘŻENIE INSULINOPODOBNEGO CZYNNIKA WZROSTU -I (IGF-I) I FRAKCJI TRZECIEJ BIAŁEK WIĄŻĄCYCH IGF-I (IGFBP3) W SUROWICY KRWI U DZIECI Z SAMOISTNĄ OSTEOPOROZĄ I OSTEOPENIĄ – DONIESIENIE WSTĘPNE

Danuta Chlebna-Sokół, Agnieszka Rusińska
Klinika Propedeutyki Pediatrii Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej w Łodzi. 91-738 Łódź, ul.Sporna 36/50

Celem pracy jest próba odpowiedzi na pytanie czy możliwy jest udział insulinopodobnego czynnika wzrostu-I w powstawaniu samoistnych zaburzeń mineralizacji kośćca u dzieci i młodzieży.
Badaniami objęto 45 pacjentów w wieku 7 – 18 lat, w tym 12 z idiopatyczną osteoporozą, 20 z osteopenią i 13 dzieci z grupy porównawczej. Rozpoznanie zaburzenia mineralizacji kośćca postawiono na podstawie kompleksowych badań klinicznych, densytometrycznych i biochemicznych. U wszystkich badanych oznaczono stężenie w surowicy krwi insulinopodobnego czynnika wzrostu I (IGF-I) metodą radioimmunologiczną oraz trzeciej frakcji białek wiążących IGF-I (IGFBP3) metodą immunoradiometryczną.
Stwierdzono, iż u dzieci z osteoporozą i osteopenią stężenie IGF-I było istotnie statystycznie niższe (wynosiło odpowiednio 583 i 686 ng/ml) aniżeli w grupie odniesienia (834 ng/ml; p<0,05). Różnice te nie zależały od wieku biologicznego badanych dzieci i były obecne we wszystkich fazach pokwitania. Stężenia IGFBP3 nie różniły się istotnie pomiędzy grupami (3593 v. 3957 v. 3993 ng/ml).
Wyniki dotychczasowych badań sugerują, iż niedobór insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-I) może mieć znaczenie w etiopatogenezie samoistnej osteoporozy w wieku rozwojowym. Powyższe wstępne wyniki wymagają potwierdzenia w dalszych badaniach.

* praca finansowana przez Akademię Medyczną w Łodzi ze środków przyznanych przez KBN, nr 502-11-578

P055
LEVEL OF INSULIN-LIKE GROWTH FACTOR I (IGF-I) AND THIRD FRACTION OF IGF-I BINDING PROTEIN (IGFBP3) IN SERUM OF CHILDREN WITH IDIOPATHIC OSTEOPOROSIS AND OSTEOPENIA-PRELIMINARY RAPORT

Danuta Chlebna-Sokot, Agnieszka Rusiiiska,
Clinic of Propedeutics of Pediatry, Institute of Pediatry, Medical University of Lodz, Poland

The aim of the study was to determine whether insulin-like growth factor I (IGF-I) was able to influence the development of idiopathic abnormalities in skeletal mineralization in children and adoles¬cents.
The studied group comprised 45 patients aged 7 to 18 years. There were 12 cases of idiopathic osteoporosis, 20 cases of osteopenia, and 13 controls. Diagnosis of mineralization abnorm¬alities was based on complex clinical, densitometric, and biochemical examinations. Serum level of IGF-I by the radio- immunological method and third fraction of IGF-I binding protein (IGFBP3) by immunoradiometry was determined. It was found that osteoporotic and osteopenic children have a statistically significantly lower concentration of IGF-I (583 and 686 ng/ml respectively) than the control group (834 ng/ml; p<0.05). Differences did not depend on the biological age of studied children and were present in all stages of adolescence. The level of IGFBP3 did not differ significantly between the examined groups (3593 v. 3957 v. 3993 ng/ml).
The results suggest that IGF-I insufficiency may play an important role in the etiopathogenesis of idiopathic osteoporosis in adolescents. The data presented above requires confirmation in further studies.



OCENA SFERYCZNOŚCI GŁOWY KOŚCI UDOWEJ U CHORYCH PO LECZENIU OPERACYJNYM METODĄ CHIARIEGO

|

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s195-196.

P64
OCENA SFERYCZNOŚCI GŁOWY KOŚCI UDOWEJ U CHORYCH PO LECZENIU OPERACYJNYM METODĄ CHIARIEGO

Piontek T., Ciemniewska K., Szulc A., Głowacki M.
Katedra i Klinika Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej Akademii Medycznej im K. Marcinkowskiego w Poznaniu, ul. 28 Czerwca 1956 roku 135/147, 61-545 Poznań

Słowa kluczowe: rozwojowe zwichnięcie stawu biodrowego, sferyczność głowy kości udowej, operacja wg Chiariego

Wstęp
Osteotomia miednicy metodą Chiariego jest zabiegiem operacyjnym wykonywanym do niedawna często u chorych z dużego stopnia deformacją głowy kości udowej wynikającej ze wzajemnego dopasowania się powierzchni stawowych w nieprawidłowym dysplastycznym stawie biodrowym. Niefizjologiczne podparcie głowy kości udowej przez przesuniętą w wyniku osteotomii część miednicy może skutkować dalszym pogłębianiem się zaburzeń kształtu bliższego końca kości udowej.
Cel pracy
Celem pracy była ocena sferyczności głowy kości udowej po leczeniu operacyjnym metodą Chiariego w długoletniej obserwacji.
Materiał: Przedmiotem oceny były 34 stawy biodrowe u 30 chorych operowanych metodą Chiariego w latach 1965 – 1990 z powodu decentracji lub podwichnięcia stawów biodrowych w przebiegu rozwojowej dysplazji stawów biodrowych. Średnia wieku w chwili operacji wynosiła 13 lat.
Metoda
Sferyczność głowy kości udowej oceniono sposobem podanym przez Mose na podstawie zdjęć radiologicznych stawów biodrowych w projekcji przednio-tylnej wykonanych przed operacją, w rok po operacji oraz podczas badania końcowego przeprowadzonego w okresie 10 – 36 lat po wykonaniu osteotomii Chiariego (średnia obserwacji – 30 lat).
Wyniki
Po początkowej poprawie w badaniu pooperacyjnym w końcowej ocenie stwierdzono pogorszenie sferyczności głowy kości udowej w ocenie radiologicznej według Mose w trzech kolejnych badaniach. Średnia nieregularności oceniana na 2,91 OS 1,57 w badaniu przedoperacyjnym zmniejszyła się do 2,70 OS 1,15 w badaniu pooperacyjnym, a w badaniu końcowym wynosiła 3,38 OS 1,25.
Wnioski
Pomimo niefizjologicznego „podparcia” głowa kości udowej po operacji według Chiariego w początkowym okresie wykazuje poprawę sferyczności ze stopniowym pogorszeniem się jej kształtu i narastaniem zmian zwyrodnieniowych wraz z wydłużeniem się okresu obserwacji.

P64
THE ASSESS OF FEMORAL HEAD SPHERICITY IN PATIENTS AFTER THE CHIARI OSTEOTOMY

Piontek T., Ciemniewska K., Szulc A., Głowacki M.
Clinic of Pediatric Orthopedics and Traumatology, University of Medical Sciences in Poznan, ul. 28 Czerwca 1956 roku 135/147, 61-545 Poznań

Keywords: development dislocation of the hip, femoral head sphericity, Chiari pelvic osteotomy

Introduction
The Chiari osteotomy was a useful method of treatment often performed on patients with large deformity of femoral head after developmental displasia of the hip. Considering that the coverage area of the femoral head by the acetabulum enlarged during the Chiari osteotomy we can suspect that the shape of femoral head will tend to improve.
Aim of study
The aim of our dissertation was to assess the sphericity of the femoral head in patients who underwent Chiari osteotomy because of residual hip displasia.
Materials: There were assessed 30 patients who were treated at Poznan University of Medical Sciences, Clinic of Orthopedics, in 1965 – 1990. The Chiari osteotomy was performed on all patients for hip decentration or subluxaiton after developmental displasia. 34 hips were evaluated. The average age of patients was13 years in the moment of the operation.
Methods
The Mose circles were used to measure femoral head sphericity. Serial anteroposterior radiographs of hip, before Chiari osteotomy, one year after osteotomy and at the time of follow-up were evaluated. The follow-up examination was conducted 10-30 years after the Chiari osteotomy (the mean period of observation was 30 years).
Results: The average unspherisity which was assessed as 2.91 SD 1.57 at the beginning decreased to the 2.70 SD 1.15 right after operation and considerably increased at the and of follow-up achieved value 3.38 SD 1.25.
Conclusion
Results of radiological evaluation (Mose circles) of femoral head sphericity tend to get worse in proportion to the time that passed by between the operation and the final follow up examination.



P58 ANALIZA JAKOŚCIOWA BIAŁEK OSOCZA U DZIECI Z WIELOKROTNYMI ZŁAMANIAMI KOŚCI – BADANIA PILOTAŻOWE

|
III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:175-176.
 
 
P58
ANALIZA JAKOŚCIOWA BIAŁEK OSOCZA U DZIECI Z WIELOKROTNYMI ZŁAMANIAMI KOŚCI – BADANIA PILOTAŻOWE
 
Rusińska A.1, Świątkowska M.2, Koziołkiewicz W.2, Skurzyński S.2, Golec A.1, Chlebna-Sokół D.1
 
1 Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości UM w Łodzi
2 Zakład Biofizyki Molekularnej i Medycznej UM w Łodzi
 
Słowa kluczowe: złamania kości, dzieci, białka
 
Celem pracy jest próba wyjaśnienia etiopatogenezy powtarzających się złamań kości na podstawie kompleksowej analizy jakościowej profilu białkowego osocza u dzieci z wielokrotnymi złamaniami o nieznanej etiologii oraz u pacjentów z wrodzoną łamliwością kości.
Pacjenci i metody. Badaniami objęto łącznie 13 dzieci, w tym 4 pacjentów z wielokrotnymi niskoenergetycznymi złamaniami kości nie związanymi z obniżeniem masy kostnej (wiek 13-17 lat, liczba złamań od 4 do 7), 6 pacjentów z rozpoznaną wrodzoną łamliwością kości (wiek: 2 miesiące – 9 lat), oraz 3 zdrowych dzieci w wieku od 1 miesiąca do 11 lat, które stanowiły grupę porównawczą. Badania te były wykonywane po co najmniej 3 miesiącach od wystąpienia ostatniego złamania. W celu analizy profilu białkowego osocza badane próby rozdzielano metodą elektroforezy dwukierunkowej przy wykorzystaniu aparatu Ettan DALT II firmy Amersham Biosciences. Obrazy żeli i odpowiadające sobie spoty białkowe z prób pochodzących od pacjentów porównywano z próbami grupy kontrolnej. Identyczne warunki rozdziału elektroforetycznego reprezentatywnej grupy badanych pacjentów umożliwiały analizę profili białkowych, dzięki czemu zidentyfikowano różnice w ekspresji białek. Następnie białka, których ekspresja była zmieniona zostały poddane, po uprzednim wycięciu z żelu, analizie sekwencji aminokwasowej metodą spektrometrii mas (spektrometr mas z hybrydowym analizatorem typu kwadrupol-czas przelotuQ–Tof PremierTM API firmy Waters) w celu ich identyfikacji.
Wyniki. W badanej grupie pacjentów wykryto białka, których ekspresja była zmieniona w stosunku do kontroli oraz takie, które pojawiały się jedynie u osób chorych. Spośród przebadanych do tej pory spotów, najczęściej powtarzały się peptydy odpowiadające łańcuchom alfa i beta białku ludzkiej haptoglobiny u czworga dzieci z wrodzoną łamliwością kości. U jednego dziecka z wrodzoną łamliwością wykryto również peptydy odpowiadające białku ludzkiej alfa-1 kwaśnej glikoproteiny. Spotów odpowiadających wymienionym powyżej białkom, nie stwierdzono zaś u dzieci z wielokrotnymi złamaniami o nieustalonej etiologii, ani też w grupie kontrolnej. Ponadto u jednego pacjenta z wielokrotnymi złamaniami wykryto peptydy odpowiadające białku ludzkiej transtyretyny.
Wnioski. 1. Wyniki badań pilotażowych wskazują na zwiększoną ekspresję niektórych białek będących wskaźnikami ostrej fazy, co sugeruje udział komponenty zapalnej w przebiegu wrodzonej łamliwości kości, nie jest ona jednak obecna u dzieci z innymi złamaniami o nieznanej etiologii. 2. Konieczne są dalsze badania i obserwacja pacjenta ze zwiększoną ekspresją białka transtyretyny w celu wyjaśnienia przyczyn i ewentualnego związku z wielokrotnymi złamaniami kości.
 
Praca częściowo finansowana przez Uniwersytet Medyczny w Łodzi (Nr pracy 502-11-599)
 
 
P58
THE QUALITATIVE ANALYSIS OF PLASMA PROTEINS IN CHILDREN WITH THE MULTIPLE FRACTURES – A PILOT SURVEY
 
Rusińska A., Świątkowska M., Koziołkiewicz W., Skurzyński S., Golec A.,
Chlebna-Sokół D.
 
1 Department of Paediatric Propedeutics and Bone Metabolic Diseases, Medical University of Lodz
2 Department of Molecular and Medical Biophysics, Medical University of Lodz
 
Key words: bone fractures, children, proteins
 
The aim of the study is the explanation trial of the recurring bone fractures, on the base of complex qualitative analysis of the plasma protein profile in children with multiple bone fractures of the unknown origin and in patients with osteogenesis imperfecta.
Patients and methods. The study involved 13 children. Among them, in 4 patients multiple, low energy fractures not connected with bone mass reduction, were reported (age 13-17 years, fractures number 4-7), in 6 patients osteogenesis imperfecta was diagnosed (age 2 months- 9 years) and there were 3 healthy children (age 1 months-11 years) belonging to comparison group. The investigation was conducted at least 3 months after the last fracture took place. In the analysis of the proteins profile the two-dimensional protein electrophoresis (2DE) was performed using aparatus Ettan DALT II (Amersham Biosciences). The images of the protein’s gels and the corresponding protein’s spots that were taken from the patients were compared with the samples from the control group. The identical conditions of the electrophoresis of the representative group of examined patients enabled the proteins profile analysis, due to that, the differences in proteins expressions were identified. Next the proteins with changed expression were cut away from gel and amino acid’s sequence was analyzed with the mass spectrometry method (QUADRUPOLE TIME-OF-FLIGHT TANDEM Q-Tof PremierTM API MASS SPECTROMETR, Waters) for protein identification.
The results. In examined group of patients the proteins with changed expressionrelatively to comparison group were observed, and some proteins were revealed in children with multiple fractures only. From among spots examined so far, the most often proteins were peptides adequate to chains alpha and beta of the protein of human hapthoglobin, observed in 4 children with osteogenesis imperfecta. In one child with osteogenesis imperfecta peptide adequate to proteins of human alpha-1 acid glycoprotein were discovered. These spots adequate to proteins were not found in children with multiple fractures of unknown origin and in children from comparison group either. In one patient with multiple fractures peptides corresponding with human transtyretin were found.
Conclusions. 1. The results of our pilot study indicate on the increased expression of some acute-phase proteins what may suggest the inflammatory component taking part in osteogenesis perfecta course. But it is not observed in children with multiple fractures of unknown etiology. 2. To explain the causes and possible relationship with multiple fractures, the further investigations and observation of the patient with the increased expression of tarnstyretin protein must be performed.
 
The study was partly financed by Medical University in Łódź (No 502-11-599).
 
 



ZŁAMANIA NISKOENERGETYCZNE WIODĄCYM OBJAWEM OSTEOPENII LUB OSTEOPOROZY U 6 DZIECI

|

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s139.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s34.


P056
ZŁAMANIA NISKOENERGETYCZNE WIODĄCYM OBJAWEM OSTEOPENII LUB OSTEOPOROZY U 6 DZIECI

Leszek Szewczyk, Witold Kołłątaj
Klinika Pediatrii, Endokrynologii i Neurologii AM w Lublinie.
Adres do korespondencji: Klinika Pediatrii, Endokrynologii i Neurologii AM, Dziecięcy Szpital Kliniczny ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin.

Osteoporoza i osteopenia u dzieci są problemem niedocenianym. Niejednokrotnie formułowane są opinie, iż zaburzenia mineralizacji kośćca to głównie problem ludzi w podeszłym wieku. Tymczasem najintensywniejszy rozwój tkanki kostnej przypada na okres rozwojowy i w 18 roku życia kość powinna osiągnąć około 80% szczytowego uwapnienia. Każde zakłócenie tego procesu może manifestować się nie tylko skłonnością do osiągania w przyszłości mniejszych wartości szczytowej masy kostnej, ale także występowaniem objawów choro¬bowych już w okresie dziecięcym. Jednym z takich objawów mogą być złamania niskoenergetyczne.
Celem niniejszej pracy była ocena gęstości mineralnej tkanki kostnej oraz wybranych parametrów metabolicznych i hormonalnych u pacjentów ze złamaniami niskoenergetycznymi.
Badania dotyczą 6 dzieci (5 chłopców i 1 dziewczynka), wieku 6 3/12 – 16 1/12 lat, będących pod opieką naszej Kliniki. Powodem hospitalizacji były wskazania dotyczące oceny stanu gęstości mineralnej kości oraz diagnostyka różnicowa osteopenii/osteoporozy u chłopców ze złamaniami niskoenergetycznymi (od 1 do 5 złamań w ciągu 5 lat).
Dane z wywiadu oraz wyniki przeprowadzonych badań wskazywały na osteoporozę/osteopenię pierwotną u 3 pacjentów, w 1 przypadku przy¬czyną obniżonej mineralizacji kości mogły być zaburzenia metabolizmu lub wchłaniania witaminy D3 (niskie poziomy 25OH D w surowicy krwi przy braku ewidentnych uchybień dietetycznych), w 2 przypadkach czynnikiem usposabiającym mogły być niewłaściwe nawyki dietetyczne (dieta niedoborowa, niskowapniowa- wykluczenie nabiału).
Obraz rtg kości długich wykluczał ewentualność chorób lub wad rozwojowych prowadzących do miejscowego obniżenia wytrzymałości mechanicznej kości. BMD (DEXA) L2-L4 Z – score u badanych zawierały się w zakresie od –1.22 do – 6.5 (normy polskie wg. Lorenca, Lebiedowskiego, Olszanieckiej i wsp.).

P056
LOW-ENERGY FRACTURES THE LEADING SYMPTOM OF OSTEOPENIA OR OSTEOPOROSIS IN 6 CHILDREN
Leszek Szewczyk, Witold Kołłątaj,
Department of Paediatrics, Endocrinology and Neurology, Medical Academy, Lublin, Poland

Osteoporosis and osteopenia in children are underestimated. There are even expressed opinions, that osteoporosis is a disease of postmenopausal people. Childhood is the period of intensive development of osseous tissue. Almost 80% of peak bone mass is cumulated in this period. Every disturbance of bone mineralization occuring in childhood can lead not only to reduced peak bone density in the future, but also to appear as a pathological sign in children.
Among other signs, low-energy fractures are worth notice. The aim of this study was to analyse BMD and selected metabolic and hormonal parameters in young patients with low-energy frac¬tures. The study was carried out in a group consisting of 5 boys and 1 girl aged 6312-16112 years. These boys were admitted to our department because of low-energy fractures (1-5 fractures in the course of 5 years). We diagnosed idiopathic osteoporosis in 3cases and secondary osteoporosis in 3 cases (2 boys with improper dietary calcium intake, 1 boy with abnormally low 25OHD serum levels). The BMD (DEXA) of the L2-L4 spine region was considerably lowered in all these patients (Z score between — 1. 22 and —6. 5; Polish norms published by Lorenc, Lebiedowski, Olszaniecka and the co-authors).



WŁAŚCIWOŚCI I ZASTOSOWANIE POROWATYCH IMPLANTÓW KORUNDOWYCH

|

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s196-197.

P65
WŁAŚCIWOŚCI I ZASTOSOWANIE POROWATYCH IMPLANTÓW KORUNDOWYCH

Jaegermann Z., Karaś J., Michałowski S.
Instytut Szkła i Ceramiki, Zakład Badawczo-Produkcyjny Bioceramiki, ul. Postępu 9, 02-676 Warszawa, e-mail: bioceramika@neostrada.pl

Słowa kluczowe: wypełnianie ubytków kości, porowaty materiał korundowy

Wprowadzenie
Postęp we współczesnej medycynie pociąga za sobą potrzebę udoskonalania stosowanych już w praktyce biomateriałów, a także badania możliwości wprowadzenia do praktyki lekarskiej nowych materiałów, między innymi tworzyw bioceramicznych. Najlepiej poznana, najbardziej kompleksowo zbadana grupa materiałów – bioceramiczne materiały korundowe – weszła już na stałe do operacyjnej praktyki. Stosuje się tu zarówno materiały w formie prawie bezporowatego spieku, jak też materiały porowate – o różnym stopniu porowatości – przeznaczone do różnych zastosowań. Wynika to z jednej strony z bardzo dobrych własności mechanicznych tego typu tworzyw, a z drugiej z potwierdzonej licznymi badaniami, dobrej ich biozgodności.
Ważnym problemem w nowoczesnej chirurgii jest możliwość dobrego zespolenia wszczepu z kością. Według wielu badaczy odpowiedni kształt implantu, uwzględniający rozkład naprężeń na granicy kontaktu implant-tkanka kostna, zapewniający sztywne osadzenie wszczepu w kości przez cały okres jego przebywania w organizmie pozwala na stworzenie takich warunków wgojenia wszczepów jakie towarzyszą normalnemu procesowi gojenia złamanej kości. Zastosowanie materiałów porowatych umożliwia mechaniczne połączenie ich z żywą tkanką poprzez jej wrośnięcie w pory materiału. Odpowiedni rozmiar porów i połączeń między porami decydują o właściwej mineralizacji tkanki, dającej dobre i trwałe połączenie implantu z kością. Uznaje się powszechnie, że optymalny rozmiar porów wynosi od 0,2mm do 0,8mm, a połączeń pomiędzy porami – powyżej 0,1mm.
Cel pracy
Celem prezentowanej pracy było zbadanie wpływu wielkości porowatości i rozmiaru porów na właściwości fizyczne i wytrzymałość porowatego tworzywa korundowego.
Materiały
Do badań użyto tworzywa korundowego o przybliżonym składzie: Al2O3 – 97,0%, MgO – 2,5%, CaO – 0,5%. Sposób otrzymywania tworzywa porowatego polegał na formowaniu kształtek z masy lejnej zawierającej drobnoziarnisty tlenek glinu z dodatkami ułatwiającymi chemiczne spienienie materiału, a następnie jego wypaleniu w temperaturze 1730oC.
Metody
Gęstość pozorną implantów porowatych oznaczano metodą geometryczną, porowatość całkowitą obliczono na podstawie gęstości pozornej i gęstości rzeczywistej, a badania wytrzymałościowe przeprowadzono na maszynie LR10K (Lloyd Instruments). Obserwacje struktur porowatych prowadzono przy pomocy mikroskopu stereoskopowego Stemi 2000-C (Carl Zeiss). Do oznaczeń ilościowych mikrostruktury porowatej tworzyw zastosowano metody stereologiczne.
Wyniki
W ramach prac doświadczalnych przygotowano trzy serie próbek porowatego tworzywa korundowego. Poszczególne serie różniły się nieznacznie pomiędzy sobą sposobem prowadzenia procesu spieniania chemicznego, co zaowocowało różną ich mikrostrukturą porowatą. Wielkość porowatości wahała się od 53,3% do 72,9%, a średni rozmiar porów od 0,46mm do 1,23mm. W zależności od wielkości porowatości uzyskano implanty o wytrzymałości mechanicznej na ściskanie od 12,5MPa do 98MPa.
Wnioski
1. W oparciu o wyniki przeprowadzonych badań stwierdzono, że niewielkie zmiany sposobu spieniania gęstwy ceramicznej wpływają w znaczący sposób na mikrostrukturę i właściwości porowatych implantów korundowych.
2. Sposób spieniania odpowiadający serii badawczej nr 2 pozwala na uzyskanie materiału o odpowiednich właściwościach mikrostruktury porowatej tj. wartości porowatości całkowitej i średniego rozmiaru porów.
3. Wytrzymałość na ściskanie wszystkich otrzymanych materiałów porowatych osiągnęła wartość wystarczającą do wypełniania nimi ubytków kości gąbczastej.


P65
PROPERTIES AND APPLICATIONS OF POROUS ALUMINA IMPLANTS

Jaegermann Z., Karaś J., Michałowski S.
Institute of Glass and Ceramics, Department of Bioceramics, 9, Postępu Street, 02-676 Warsaw, Poland e-mail: bioceramika@neostrada.pl

Keywords: filling bone defects, bone graft, porous alumina material

Introduction
Alumina biomaterials, being one of the best known and most widely used in medicine group of synthetic materials have been already a part of orthopaedic practice. They have been implemented in the form of non-porous ceramics as well as in the porous form. Excellent mechanical properties and good biocompatibility are their main advantages.
Good graft/bone connection is one of the major problem in the present day implantology. According to specialists, the proper shape of implant, adapted to the stress pattern on the bone-implant boundary that guarantees the rigid mount of implant in bone, assures implant overgrowing conditions similar to the normal healing of bone fracture. Application of porous material makes possible its mechanical connection with living tissue which overgrows into the pores of biomaterial. Correct pores size and connective ducts between the pores decide on the overgrowing and mineralization of tissue developing good and stable bone-implant connection. It is well known that the optimal pore size ranges between 0,2mm and 0,8mm. Correct connective ducts size is above 0,1mm.
The aim of this investigation was to evaluate the influence of pore size and total porosity on physical and mechanical properties of porous alumina implants.
Materials
Alumina material used for the research has the following composition: Al2O3 – 97.0 wt%, MgO – 2.5 wt%, CaO – 0.5 wt%. The method of chemical foaming of alumina material consists in casting samples from slurry containing fine-grained aluminium oxide, additives and polymer based liquid. Test samples were sintered in the temperature of 1730oC.
Methods
The apparent density of the material was determined by the geometrical method, total porosity was calculated on the basis of apparent density and specific density, compressive strength was tested on mechanical tester LR10K (Lloyd Instruments) and the porous microstructure was observed with the use of stereomicroscope Stemi 2000-C (Carl Zeiss). The quantitative evaluation of microstructure was performed by stereologic analysis.
Results
Three test batches of porous alumina material were prepared. They differed slightly from each other in the method of foaming, what affected their porosity microstructure. The total porosity of these materials ranged from about 53,3% to 72,9% and the mean pore size from about 0,46mm to 1,23mm. Their compression strength, ranging between 12,5MPa and 98 MPa, differed according to the total porosity value.
Conclusion
1. According to the results of the investigation it was found that even a slight differences in foaming method of the tested materials significantly affects their microstructure and physical properties of porous implants.
2. The foaming parameters of the batch number 2 allowed to obtain the adequate microstructure of the porous material.
3. The value of compressive strength of all obtained porous alumina implants is sufficient for its application as a filling material of cancellous bone.



P59 OSTEOPENIA TOWARZYSZĄCA RZADKIEMU PRZYPADKOWI ZESPOŁU WITKOPA (TOOTH AND NAIL SYNDROME) […]

|
III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:176-177.
 
 
P59
OSTEOPENIA TOWARZYSZĄCA RZADKIEMU PRZYPADKOWI ZESPOŁU WITKOPA (TOOTH AND NAIL SYNDROME) U 14-LETNIEJ DZIEWCZYNKI
 
Sierpinska T.1, Konstantynowicz J.2, Szarmach I.3, Szarmach J.4, Golebiewska M.1
 
1 Zakład Protetyki Stomatologicznej,
2 Klinika Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży,
3 Zakład Ortodoncji, 4Klinika Chirurgii Szczękowej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Klinika Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży UM w Białymstoku, Pracownia Densytometrii Uniwersyteckiego DSK w Białymstoku, ul. Waszyngtona 17, 15274 Białystok
 
Słowa kluczowe: anodontia, opis przypadku, osteopenia, zespół Witkopa, zęby
 
Jest to opis rzadkiego przypadku zespołu zębowo-paznokciowego (Tooth and Nail syndrome – TNS; zespół Witkopa) wykrytego u 14-letniej dziewczynki, u której stwierdzono nie udokumentowaną dotychczas w innych doniesieniach naukowych cechę fenotypową w postaci całkowitego braku uzębienia stałego, a także towarzyszące objawom stomatologicznym znaczne obniżenie gęstości mineralnej kości (BMD). Badanie przedmiotowe ujawniło dysmorfię w zakresie twarzy wyrażoną zmniejszeniem odcinka nosowo-wargowego, wywinięciem wargi dolnej, zmniejszeniem całkowitego wymiaru pionowego twarzy. Ponadto stwierdzono dysplastyczne i nadmiernie łamliwe paznokcie rąk i nóg (paluch). Rutynowe badanie stomatologiczne wykazało całkowite przetrwałe uzębienie mleczne. Zdjęcie rentgenowskie kefalometryczne oraz pantomogram uwidoczniły anodontię, tzn. całkowity brak zawiązków zębów stałych ze współistniejącą hipoplazją żuchwy. Jednocześnie nie zaobserwowano jakichkolwiek cech resorpcji ale zamknięcie kanałów korzeni zębów mlecznych.
Z powodu sporadycznych bólów mięśniowo-szkieletowych w wieku 17 lat dziewczynce wykonano pomiar densytometryczny metodą DXA (dual energy X-ray absorptiometry), które wykazało obniżenie BMD zarówno w całym szkielecie jak i w kręgach L1-L4 w porównaniu z normą dla wieku i płci (Z-score wynosiły odpowiednio -2,35 i -2,37). Niska masa kostna została potwierdzona po normalizacji na cechy antropometryczne i składowe ciała. Od momentu wstępnego rozpoznania rozpoczęto postępowanie ortodontyczne i skuteczne leczenie protetyczne (początkowo umocowano protezę tymczasową na zębach mlecznych), które jest kontynuowane do dnia dzisiejszego. Obraz kliniczny oraz stwierdzone w tym przypadku, a dotychczas nie opisywane objawy wskazują na całkowicie nową manifestację zespołu Witkopa (TNS), w którym te same czynniki genetyczne lub wspólne mechanizmy patogenetyczne mogą być odpowiedzialne zarówno za objawy w zakresie zębów jak i nieadekwatną akumulację minerału szkieletowego. Osteopenia może stanowić nowy nie znany dotychczas element zespołu TNS, dlatego istnieje zasadność wykonywania pomiarów DXA u takich pacjentów. Niższa od przeciętnej masa kostna w TNS, może również pośrednio odzwierciedlać gorszą jakość i wytrzymałość tkanki kostnej, a w konsekwencji utrudniać lub nawet uniemożliwiać ewentualne leczenie implantami zębowymi w przyszłości
 
 
P59
OSTEOPENIA ASSOCIATED WITH A RARE CASE OF TOOTH AND NAIL SYNDROME IN A 14-YEAR OLD GIRL
 
Sierpinska T.1, Konstantynowicz J.2, Szarmach I.3, Szarmach J.4, Golebiewska M.1
 
1 Department of Prosthetic Dentistry,
2 Department of Orthodontics,
3 Department of Pediatrics and Auxology,
4 Department of Dental Surgery, Medical University of Bialystok, Poland
 
Klinika Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży UM w Białymstoku, Pracownia Densytometrii Uniwersyteckiego DSK w Białymstoku, ul. Waszyngtona 17, 15274 Białystok
 
Key words: anodontia, case report, teeth, Witkop syndrome
 
We report on a rare genetic Tooth and Nail syndrome (TNS; Witkop syndrome) detected in a 14-year-old girl whose particular clinical feature was absolute absence of permanent dentition and, additionally, reduced bone mineral density (BMD). Physical examination revealed facial dysmorphy, receded subnasal region, eversion and pouting of the lower lip, shortening of the lower facial height. dysplastic, centrally hollowed toenails being prone to fragility. In the routine intraoral examination, a complete persistent deciduous dentition was found with a major attrition of dental cusps and masticatory surfaces of all teeth. The panoramic and cephalometric radiographs proved anodontia i.e. the absence of all permanent tooth buds with the concomitant hypoplasia of the maxilla. Surprisingly, tooth roots of the deciduous teeth were still present without any features of resorption, whereas obliteration of root canals was found. Bone densitometry using dual energy X-ray absorptiometry (DXA) performed at age of 17y showed decreased BMD in the total body and lumbar spine vertebrae L1-L4 (Z-scores were -2.35 and -2.37, respectively) relative to age and gender reference. The osteopenia remained significant after adjustment for anthropometric parameters and body composition (lean mass). Since the first presentation, a successful orthodontic management followed by prosthetic treatment had been implemented and continued until present. Initially, a temporary prosthetic appliance fixed on deciduous teeth was performed. These clinical symptoms suggest a completely new manifestation of the disorder in which genetic factors and/or shared mechanisms may contribute to the deterioration of the stomatognathic system, nail phenotype and reduced BMD. Osteopenia appears to be a new component of the syndrome, therefore there is a rationale for bone density scans in patients with TNS. Pediatricians should be aware of an increased risk of osteopenia in patients with TNS while dentists should realize that reduced BMD and, possibly, impaired bone quality and strength may produce difficulties or even exclude such patients from future treatment with dental implants.
 



BÓLE KOŃCZYN I/LUB KRĘGOSŁUPA WIODĄCYMI OBJAWAMI WTÓRNEJ OSTEOPOROZY U DZIECI

|

XI Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy
V Krakowskie Sympozjum Osteoporozy
Kraków 27-29.09.2001

Streszczenia:
wersja polska
Materiały kongresowe: STRESZCZENIA, s140.
Druk: Drukarnia Skinder, ISBN – 83-904008-5-5

wersja angielska
Osteoporosis International 2001; vol. 12 (Suppl 1), s34.


P057
BÓLE KOŃCZYN I/LUB KRĘGOSŁUPA WIODĄCYMI OBJAWAMI WTÓRNEJ OSTEOPOROZY U DZIECI

Leszek Szewczyk, Witold Kołłątaj, Beata Gołębiowska-Gągała.
Klinika Pediatrii, Endokrynologii i Neurologii AM w Lublinie.
Ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin.

Obserwacje kliniczne wskazują na to, iż zaburzenia mineralizacji kośćca są problemem niedocenianym u dzieci. Tymczasem wiele schorzeń przewlekłych oraz stosowane leczenie mogą być powodem zakłócenia rozwoju tkanki kostnej i spowolnienia jej wapnienia, a w konsekwencji pojawienia się osteopenii lub osteoporozy wtórnej. Osteoporoza w wieku dziecięcym może przebiegać podstępnie, często bezobjawowo. Niekiedy jedynymi objawami mogą być bóle kostne (zgłaszane jako bóle kończyn lub bóle kręgosłupa). Objawy te bywają jednak niejednokrotnie lekceważone przez lekarzy pierwszego kontaktu i traktowana jako bóle wzrostowe.
Celem niniejszej pracy była ocena gęstości mineralnej tkanki kostnej oraz wybranych parametrów metabolicznych i hormonalnych u pacjentów z wtórną osteoporozą, u których dominującymi objawami klinicznymi były bóle kostne.
Badania dotyczyły 4 pacjentów w wieku 5 3/12 –12 10/12 lat, którzy znaleźli się z tego powodu pod opieką naszej Kliniki. Dzieci te, uprzednio leczone w różnych zakładach opieki zdrowotnej, nie miały uprzednio prowadzonej oceny stanu mineralizacji kośćca, pomimo obecności czynników negatywnie wpływających na rozwój tkanki kostnej (długotrwała kortykosterydoterapia, kwasica metaboliczna). BMD (DEXA) L1-L4 zawierała się w granicach od -2.52 s.d. do – 3.94 s.d poniżej średniej dla wieku.
U wszystkich wyżej wspomnianych pacjentów objawy bólowe były przez dłuższy czas bagatelizowane i traktowane jako „wzrostowe”, bądź interpretowane jako „następstwa wady postawy” lub „bocz¬nego skrzywienia kręgosłupa”.

P057
LIMB AND/OR SPINE PAIN -THE LEADING SYMPTOMS OF SECONDARY OSTEOPOROSIS IN CHILDREN

Leszek Szewczyk, Witold Kołłątaj, Beata Gołębiowska-Gągała.
Department of Paediatrics, Endocrinology and Neurology, Medical Academy, Lublin, Poland

The problem of osteoporosis in children is underestimated, meanwhile many chronic diseases and many drugs can cause disturbances of bone mineralization and be a cause of secondary osteopenia or osteoporosis even in very young children. Osteoporosis in children can be symptomless, sometimes oligosymptomatic. The children with oligosymptomatic osteo¬porosis can suffer from bone pains (reported as pain of the limbs or pain of the spine). These symptoms are sometimes called 'growing pains or night pains’ and often underestimated.
The aim of this study was to estimate BMD and selected metabolic and hormonal parameters in children with secondary osteoporosis. The bone pains were the dominant symptoms in these patients.
We present cases of 4 patients at the age of 53/12 to 1210/12. These patients, previously treated in different hospitals and out¬patient clinics, had not been properly diagnosed in spite of the presence of risk factors of secondary osteoporosis (prior chronic corticosteroidtherapy or metabolic acidosis).
We noticed that the L1-L4 BMD (DEXA) in this patient was considerably lowered (Z score between -2.5 and -3.93). All the patients suffered from bone pains and all were 'diagnosed’ by family doctors as children with 'growing pains’ or pains caused by a scoliosis or a faulty posture.



KLASYFIKACJA CALVERTA W OCENIE ODLEGŁYCH WYNIKÓW LECZENIA CHORYCH PO OSTEOTOMII MIEDNICY WEDŁUG CHIA

|

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s197-198.


P66
KLASYFIKACJA CALVERTA W OCENIE ODLEGŁYCH WYNIKÓW LECZENIA CHORYCH PO OSTEOTOMII MIEDNICY WEDŁUG CHIARIEGO

Piontek T., Ciemniewska K., Głowacki M., Szulc A.
Katedra i Klinika Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej Akademii Medycznej im K. Marcinkowskiego w Poznaniu, ul. 28 Czerwca 1956 roku 135/147, 61-545 Poznań

Słowa kluczowe: rozwojowe zwichnięcie stawu biodrowego, klasyfikacja Calverta, osteotomia miednicy wg Chiariego

Wstęp
Osteotomię miednicy, mającą na celu poprawienie pokrycia głowy kości udowej poprzez przesunięcie dysplastycznego stawu biodrowego przyśrodkowo, po raz pierwszy wykonał Chiari w 1950 roku. Celem operacji było zwiększenie płaszczyzny podparcia dla głowy kości udowej, co miało zapobiegać narastaniu zmian zwyrodnieniowo-zniekształcających.
Cel pracy
Celem pracy była ocena występowania i rozwoju zmian zwyrodnieniowych w obrębie stawów biodrowych u chorych operowanych metodą Chiariego.
Materiał
Oceny zaawansowania zmian zwyrodnieniowych stawów biodrowych dokonano u 30 chorych operowanych metodą Chiariego w latach 1965 – 1990 z powodu decentracji lub podwichnięcia w przebiegu rozwojowej dysplazji stawów biodrowych. Średnia wieku chorych w chwili operacji wynosiła 13 lat.
Metoda
Ocenę stopnia zaawansowania zmian zwyrodnieniowych dokonano z zastosowaniem 6-punktowej skali wg Calverta. na podstawie zdjęć radiologicznych stawów biodrowych w projekcji przednio-tylnej wykonanych przed operacją, w rok po operacji oraz podczas badania końcowego przeprowadzonego w okresie 10 – 36 lat po wykonaniu osteotomii Chiariego (średnia obserwacji – 30 lat).
Wyniki
Wartość punktowa stopnia zmian zwyrodnieniowych według Calverta w ocenie przedoperacyjnej wynosiła 1,05 OS 1,13, w badaniu wykonanym 1 rok po operacji 1,83 OS 0,83, a w ocenie końcowej 3,03 OS 0,87.
Wykazano istotną statystycznie korelacje (p<0,05) pomiędzy długością obserwacji a stopniem zmian zwyrodnieniowych.
Wnioski
W długoletniej obserwacji osteotomia miednicy metodą Chiariego nie zapobiega wystąpieniu zmian zwyrodnieniowych stawów biodrowych, które występują i zwiększają się proporcjonalnie z wydłużaniem się okresu obserwacji.

P66
THE CALVERT CLASSIFICATION IN ASSESS DISTANT TREATMENT RESULTS OF PATIENTS AFTER THE CHIARI OSTEOTOMY

Piontek T., Ciemniewska K., Głowacki M., Szulc A.
Clinic of Pediatric Orthopedics and Traumatology, University of Medical Sciences in Poznan, ul. 28 Czerwca 1956 roku 135/147, 61-545 Poznań

Keywords: development dislocation of the hip, Calvert’s classification, Chiari pelvic osteotomy

Introduction
The operation which is based on pelvis osteotomy and hip medialisation for subluxation in course of previously surgically treated displasia or paralytic deformative displasia, was introduced to the arsenal of surgical solutions by Chiari in 1950. After being widespread the Chiari osteotomy became less popular and redirectional osteotomy has begun to displace it. Many a time, the latest method is contraindicated in difficult conditons connected with residual displasia of the hip, and the Chiari osteotomy is then necessarly recommended.
Aim of study: The aim of our study was to assess degenerative changes of the hip in patients after the Chiari osteotomy in a long time follow-up.
Materials
There were assessed 30 patients who were treated at Poznan University of Medical Sciences, Clinic of Orthopedics, in 1965 – 1990. The Chiari osteotomy was performed on all patients for hip decentration or subluxaiton after developmental displasia. 34 hips were evaluated. The average age of patients was13 years in the moment of the operation.
Methods
The Calvert’s classification was used to assess degenerative changes. Serial anteroposterior radiographs of hip, before Chiari osteotomy, one year after osteotomy and at the time of follow-up were evaluated. The follow-up examination was conducted 10-30 years after the Chiari osteotomy (the mean period of observation was 30 years).
Results
The degenerative changes of the treated hips achieved following value in Calvert’s classification score: 1.05 SD 1.13 before operation, 1.83 SD 0.83 one year after osteotomy and 3.03 SD 0.87 at the finish of follow-up. The significant correlation between advance of degenerative changes in treated hip and the time of observation was elicit (p<0.05) in our study.
Conclusion: The Chiari osteotomy does not prevent hip joint from appearing degenerative changes in the long time follow-up.



P60 WPŁYW JEDNOCZESNEGO STOSOWANIA PANTOPRAZOLU I ALENDRONIANU NA PARAMETRY […]

|
III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:177-179.
 
 
P60
WPŁYW JEDNOCZESNEGO STOSOWANIA PANTOPRAZOLU I ALENDRONIANU NA PARAMETRY HISTOMORFOMETRYCZNE KOŚCI DŁUGICH U OWARIEKTOMIZOWANYCH SZCZURÓW
 
Cegieła U., Pytlik M., Nowińska B., Bolek D., Ciężka B., Płaczek A.
 
Katedra i Zakład Farmakologii, Śląska Akademia Medyczna, Jagiellońska 4, 41-200 Sosnowiec
 
Słowa kluczowe: pantoprazol, alendronian, kości, szczury, osteopenia
 
Pantoprazol jest inhibitorem pompy [H+/K+ATPazy] odpowiedzialnej za końcową fazę wytwarzania kwasu solnego przez komórki okładzinowe żołądka. Wpływ pantoprazolu na V-ATPazę obecną w osteoklastach nie jest poznany. Alendronian jako lek antyresorpcyjny jest stosowany w leczeniu osteoporozy pomenopauzalnej. W trakcie terapii alendronianem może występować zapalenie oraz owrzodzenie przełyku i żołądka, co wymaga jednoczesnego stosowania leków zmniejszających wydzielanie soku żołądkowego.
Celem pracy było zbadanie wpływu jednoczesnego stosowania pantoprazolu i alendronianu na wzrost i remodelację kości długich w ocenie parametrów histomorfometrycznych u obustronnie owariektomizowanych szczurów.
Badania przeprowadzono na 3-miesięcznych samicach szczurów szczepu Wistar, które podzielono na 6 grup (n = 8-10): I – nieowariektomizowane szczury, kontrolne, II – nieowariektomizowane szczury, którym podawano pantoprazol (3 mg/kg ip), III – owariektomizowane szczury kontrolne, IV – owariektomizowane szczury, którym podawano pantoprazol (3 mg/kg ip), V – owariektomizowane szczury, którym podawano alendronian (3 mg/kg po), VI – owariektomizowane szczury, którym podawano pantoprazol (3 mg/kg ip) i alendronian (3 mg/kg po). Leki podawano przez 28 dni (alendronian rano, pantoprazol po południu). Wzrost i przebudowę tkanki kostnej oceniano w oparciu o badania makrometryczne (długość i średnica w połowie długości kości piszczelowej i udowej) oraz histomorfometryczne, (przyrost kości na grubość od strony okostnej i śródkostnej oraz szerokość osteoidu od strony okostnej i śródkostnej, powierzchnię przekroju porzecznego trzonu oraz powierzchnię przekroju porzecznego jamy szpikowej – w kości piszczelowej) i (szerokość beleczek w nasadzie i przynasadzie dalszej oraz szerokość chrząstki nasadowej – w kości udowej). Badano także masę kości, masę substancji mineralnych oraz zawartość wapnia w kości piszczelowej, udowej i kręgu L-4.
Niedobór estrogenów powoduje rozwój osteopenii z nasileniem procesów resorpcji.
Pantoprazol w obecności estrogenów (szczury nieowariektomizowane) hamuje kościotworzenie (statystycznie znaczące zmniejszenie o 33,21% szerokości osteoidu od strony okostnej i o 32,93% od strony śródkostnej) oraz nasila resorpcję (statystycznie znaczące zwiększenie o 11,62% stosunku powierzchni przekroju poprzecznego jamy szpikowej/powierzchni przekroju poprzecznego trzonu kości piszczelowej oraz znaczące zmniejszenie szerokości beleczek kostnych o 10,93% w nasadzie kości udowej).
Pantoprazol u szczurów owariektomizowanych nasila zmiany osteoporotyczne wywołane niedoborem estrogenów poprzez hamowanie kościotworzenia i nasilenie resorcji.
Alendronian wykazuje prewencyjny wpływ na rozwój zmian osteoporotycznych wywołanych niedoborem estrogenów, głównie przez hamowanie resorpcji.
Pantoprazol podawany jednocześnie z alendronianem osłabia antyosteoporotyczne działanie alendronianu u szczurów z niedoborem estrogenów wywołanym usunięciem jajników.
 
 
P60
EFFECT OF CONCURRENT ADMINISTRATION PANTOPRAZOLE AND ALENDRONATE ON HISTOMORPHOMETRIC PARAMETERS OF LONG BONES IN OVARIECTOMIZED RATS
 
Cegieła U., Pytlik M., Nowińska B., Bolek D., Ciężka B., Płaczek A.
 
Department of Pharmacology, Medical University of Silesia, Jagiellońska, 41-200 Sosnowiec, Poland
 
Key words: pantoprazole, alendronate, bones, rats, osteopenia
 
Pantoprazole is an inhibitor proton pump (H+/K+ATPase) responsible for final phase of HCl production by parietal cells in the stomach. Its effect on V-ATPase in osteoclasts is not recognized. Alendronate, an antiosteoporotic drug used in postmenopausal osteoporosis, can induce esophagitis and stomach ulceration, requiring the concurrent use of drugs which decrease gastric juice production.
The aim of the present study was to investigate the effect of concurrent administration of pantoprazole and alendronate on the growth and remodeling of long bones in bilaterally ovariectomized rats by evaluation of histomorphometric parameters.
The experiments were carried out on 3-month-old Wistar rats, divided into 6 groups (n=8–10 per group): I – non-ovariectomized control rats, II – non-ovariectomized control rats, which were administered pantoprazole (3 mg/kg ip), III – ovariectomized control rats, IV – ovariectomized rats, which were administered pantoprazole (3 mg/kg ip), V – ovariectomized rats, which were administered alendronate (3 mg/kg po), VI – ovariectomized rats, which were administered pantoprazole (3 mg/kg ip) and alendronate (3 mg/kg po). The ovariectomy was perfomed 7 days before the start of daily administration of the drugs (alendronate in the morning, pantoprazole in the afternoon) for 28 days. Bone mass, mineral and calcium content in the tibia, femur and L-4 vertebra, macrometric (length and diameter in the mid-length of the tibia and femur) and histomorphometric parameters (endosteal and periosteal transverse growth, width of endosteal and periosteal osteoid, transverse cross-section area of the cortical bone in the diaphysis and of the marrow cavity in the tibia, width of epiphyseal cartilage, width of trabeculae in the epiphysis and metaphysis in the femur) were studied.
Estrogen deficiency results in the development of osteopenia with intensification of bone resorption.
Pantoprazole in the presence of estrogens (non-ovariectomized rats) decreases bone formation (statistically significant decreases of the width of periosteal osteoid by 33.21% and endosteal osteoid by 32.93%) and increases bone resorption (a statistically significant increase of the ratio of transverse cross-section area of the marrow cavity to transverse cross-section area of the diaphysis in the tibia by 11.62% and a significant decrease of trabeculae width in femoral epiphysis by 10.93%).
Pantoprazole in ovariectomized rats augments osteoporotic changes caused by estrogen deficiency by inhibiting bone formation and intensifying bone resorption.
Alendronate has preventive effect on the development of osteoporotic changes caused by estrogen deficiency, mainly by inhibition of bone resorption.
Pantoprazole administered concurrently with alendronate weakens antiosteoporotic effect of alendronate in rats with estrogen deficiency caused by bilateral ovariectomy.