VI Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 25-26.09.2015

P19

OCENA PRZYDATNOŚCI SKALI QUALEFFO-41 STOSOWANEJ W OCENIE FUNKCJONOWANIA I JAKOŚCI ŻYCIA PACJENTÓW Z OSTEOPOROZĄ – BADANIE PILOTAŻOWE

Szymura K.    

Akademia Wychowania Fizycznego w Krakowie     

Słowa kluczowe: osteoporoza, jakość życia, Qualeffo-41 

Wstęp. Problem osteoporozy w społeczeństwie ciągle narasta, co związane jest z wydłużaniem się średniej długości życia. Zwiększa to ryzyko wystąpienia złamań kości, szczególnie kręgów oraz bliższej nasady kości udowej. Złamania te mogą znacznie zmniejszyć funkcjonowanie i jakość życia pacjentów z osteoporozą. 

Cel. Analiza przydatności skali Qualeffo-41 stosowanej w ocenie funkcjonowania i jakości życia pacjentów z osteoporozą.

Materiał i metody. Badaniem pilotażowym objęto grupę 50. osób w wieku 65-80 lat. Do oceny jakości życia zastosowano kwestionariusz Quality of Life Questionnaire of the International Osteoporosis Foundation (Qualeffo-41) polecany przez The International Osteoporosis Foundation (IOF). Skala ta ocenia funkcjonowanie pacjentów w takich dziedzinach jakości życia jak: ból, aktywność w ciągu dnia, wykonywanie prac domowych, mobilność, spędzanie wolnego czasu, aktywność społeczna, nastrój oraz ogólna percepcja stanu zdrowia.

Wyniki. W wyniku przeprowadzonego badania wykazano występowanie specyficznych zachowań w funkcjonowaniu pacjentów z osteoporozą, umożliwiając tym samym lepsze poznanie dolegliwości bólowych oraz związanej z tym niepełnosprawności.

Wnioski. Przydatność kwestionariusza Qualeffo-41 w ocenie jakości życia pacjentów jest znacząca i wskazuje na wysoką rzetelność przeprowadzonych badań. Konieczne są dalsze badania obejmujące większą grupę pacjentów w celu potwierdzenia uzyskanych wyników.

P19

ASSESS THE USEFULNESS OF THE SCALE QUALEFFO-41 USED IN THE ASSESSMENT OF THE FUNCTIONING AND QUALITY OF LIFE IN PATIENTS WITH OSTEOPOROSIS – A PILOT STUDY  

Szymura K.   

Akademia Wychowania Fizycznego w Krakowie     

Key words: osteoporosis, quality of life, qualeffo-41

Objectives. The problem of osteoporosis in a society still growing, which is associated with lengthening of life expectancy. This increases the risk of bone fractures, especially vertebral and proximal femur. These fractures can significantly reduce the performance and quality of life in patients with osteoporosis.

Aim. The analysis of the suitability of the scale Qualeffo – 41 used in the evaluation of the functioning and quality of life in patients with osteoporosis.

Materials and methods. Pilot study involved a group of 50 people aged 65 – 80 years. To assess the quality of life questionnaire was used Quality of Life Questionnaire of the International Osteoporosis Foundation (Qualeffo – 41) recommended by the International Osteoporosis Foundation (IOF). This scale assesses the functioning of the patients in the areas of quality of life as pain, activity during the day, doing housework, mobility, leisure time, social activity, mood and general perception of health.

Results. As a result of studies have shown the presence of specific behaviors in the functioning of patients with osteoporosis, thus allowing a better understanding of pain and disability associated with it.

Conclusions. The usefulness of the questionnaire Qualeffo – 41 in assessing the quality of life for patients is significant and indicates high reliability studies. Further studies are necessary, including a larger group of patients to confirm the results.

P20

WIEDZA KOBIET KORZYSTAJĄCYCH Z BADAŃ DENSYTOMETRYCZNYCH NA TEMAT PROFILAKTYKI OSTEOPOROZY

Janiszewska M., Kulik T., Firlej E., Żołnierczuk-Kieliszek D.

Katedra Zdrowia Publicznego, Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Słowa kluczowe: osteoporoza, menopauza, poziom wiedzy, profilaktyka, badania densytometryczne

Wstęp. Osteoporoza jako choroba przewlekła stanowi ważny problem zdrowotny. Światowa Organizacja Zdrowia sklasyfikowała ją na 10 miejscu wśród chorób cywilizacyjnych i społecznych. Jest to choroba, której występowanie nasila się wraz z wiekiem, dotyczy całej populacji w różnych okresach życia, jednak grupą szczególnego ryzyka są kobiety w okresie menopauzy oraz osoby powyżej siedemdziesiątego roku życia.

Cel. Celem badania była ocena poziomu wiedzy kobiet poddających się badaniom densytometrycznym na temat profilaktyki osteoporozy. Zbadano również wpływ czynników socjodemograficznych na poziom wiedzy w zakresie profilaktyki osteoporozy.

Materiał i metody. Badaniem objęto grupę 292 kobiet w wieku od 51 do 83 lat, będących pacjentkami placówek opieki zdrowotnej w Lublinie. Do badań zastosowano Test Wiedzy o Osteoporozie – OKT (revised 2011). Zgromadzony materiał poddano analizie opisowej i statystycznej. Zastosowano test Tukeya, test t-Studenta oraz analizę wariancji (ANOVA). Zastosowano oprogramowanie komputerowe IBM SPSS Statistics 19. Przyjęto poziom istotności p<0,05.

Wyniki. Wyniki. Respondentki prezentowały niski poziom wiedzy na temat roli aktywności fizycznej w aspekcie profilaktyki osteoporozy (M=9,97) oraz niską wiedzę w zakresie czynników ryzyka, badań przesiewowych i leczenia osteoporozy (M=7,87). Wiedza na temat zagadnień związanych z dietą bogatą w wapń pozostawała na średnim poziomie (M=14,03). Reasumując, badane prezentowały przeciętny jednak niewystarczający poziom ogólnej wiedzy na temat osteoporozy (M=16,13). Respondentki z wykształceniem wyższym, mieszkanki miast oraz kobiety mające bardzo dobre i dobre warunki socjalne posiadały znacząco wyższy poziom wiedzy na temat profilaktyki osteoporozy.

Wnioski. Wnioski. Kobiety poddające się badaniom densytometrycznym posiadają niewystarczająca wiedzę na temat profilaktyki osteoporozy. Wzrost ogólnej świadomości zdrowotnej może przyczynić się do podejmowania starań celem obniżenia ryzyka późniejszych zachorowań.

P20

KNOWLEDGE OF WOMEN SCREENED BY BONE DENSITOMETRY ABOUT THE OSTEOPOROSIS PREVENTION

Janiszewska M., Kulik T., Firlej E., Żołnierczuk-Kieliszek D.

Katedra Zdrowia Publicznego, Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Key words: osteoporosis, menopause, level of knowledge, prophylaxis, DXA scan

Objectives. World Health Organization classified osteoporosis as 10^th for place amongst diseases associated with the progress of civilization of contemporary world. It is illness, for which the incidence intensifies along with age. Osteoporosis regards the entire population in different lifespan; however women in the postmenopausal age and the elderly over 70 year old appear to be most exposed to its development.

Aim. The aim of the research was to establish the level of the knowledge about the osteoporosis prevention among women screened by bone densitometry and to answer the question whether the level of the knowledge is dependent on socio-demographic factors.

Materials and methods. Question whether the level of the knowledge is dependent on socio-demographic factors.

The research was realized by means of survey method, a poll technique in 2014. The study involved 292 women aged 51-83. The purposive sampling was used. The examined women were patients undergoing bone densitometry in the healthcare centres in Lublin, a city in south-eastern Poland. The osteoporosis knowledge test (OKT, revised 2011) by Phyllis Gendler with own small modifications was used as a research tool. An original questionnaire consisting of 42 questions was also used. Gathered material was subjected to descriptive and statistical analysis. Tukey’s test, t-Student test and variance analysis (ANOVA) were all applied. A statistical significance level was set at α=0.05.

Results. Respondents presented the basic exercise knowledge (M=9.97) and low knowledge concerning risk factors, the screening and the treatment of osteoporosis (M=7.87). The calcium knowledge remained on the average level (M=14.03). To sum up, the examined women presented average, however insufficient level of the general knowledge about osteoporosis (M=16.13). Better educated women, cities inhabitants as well as women having very good or good social and welfare conditions showed a significantly higher level of knowledge about the osteoporosis prevention.

Conclusions. Even the women undergoing bone densitometry examination present insufficient knowledge about osteoporosis prevention.

P21

SARCOPENIA IN UKRAINIAN WOMEN: ASSESSMENT AND DETERMINATION OF LEAN BODY MASS DEFICIENCY

Povoroznyuk V., Dzerovych N.

D.F. Chebotarev Institute of gerontology NAMS Ukraine, Kyiv, Ukraine 

Key words: sarcopenia, muscle mass, appendicular skeletal mass index, cutoff, women

Introduction. Sarcopenia is been defined as an age-related reduction in muscle mass, strength and performance. Muscle mass peaks by fourth decade and then decreases at the rate of 1% after the age of 50 years. Prevalence of sarcopenia varies widely (5-70%) according to age, sex, ethnicity and the criteria used for its definition [Marwaha R. et al., 2014].

The aim of this study was to evaluate the normative data of lean mass in the healthy Ukrainian women.

Materials and methods. 301 women aged 20-87 years (mean age – 57.6±0.9 yrs; mean height – 1.62±0.004 m; mean weight – 63.5±0.5 kg, body mass index – 24.2±0.2 kg/m²) were examined. No subject had any systemic disorders (endocrine, renal, hepatic et al.) or took medications known to affect the skeletal and muscle metabolism. The women were divided into the following age-dependent groups: 20-29 yrs (n=25), 30-39 yrs (n=27), 40-49 yrs (n=22), 50-59 yrs (n=62), 60-69 yrs (n=91), 70-79 yrs (n=59), 80-87 yrs (n=15). The lean and fat masses, bone mineral density (BMD) were measured by the DXA method (Prodigy, GEHC Lunar, Madison, WI, USA). Appendicular skeletal mass (ASM) was measured at all the four limbs with DXA. We’ve also calculated the appendicular skeletal mass index (ASMI) according to the formula: ASM/height (kg/m²). Low muscle mass values conform to the following definitions: European guidelines (ASMI <5.5 kg/m²) [Cruz-Jentoft A.J. et al., 2010], less than 20% of sex-specific normal population and two SD below the mean of the young adult Ukrainian females (20-39 yrs). “Statistika 6.0” © StatSoft, Inc. was used for data processing purposes.

Results. We observed a significant decrease of ASM with age (20-29 yrs – 16.5±0.4 kg, 30-39 yrs – 16.4±0.3 kg, 40-49 yrs – 17.0±0.5 kg, 50-59 yrs – 16.9±0.3 kg; 60-69 yrs – 16.5±0.2; 70-79 yrs – 15.8±0.3; 80-87 yrs – 15.3±0.3; F=2.7; p=0.01). The ASMI values corresponding to a cutoff of low muscle mass by the definitions used were as follows: <5.5 kg/m² (European guidelines), <5.7 kg/m² (<20^th percentile of sex specific population), <4.8 kg/m² (two SD below the mean of young Ukrainian females aged 20-39 yrs). The prevalence of low muscle mass in women aged 65 yrs and older based on the above three criteria was 12%, 16% and 1.7%, respectively. ASM was positively correlated with the total fat mass (r=0.20, p=0.0006) and BMD at all sites (BMD of spine (r=0.22, p=0.0002), BMD of femoral neck (r=0.29, p<0.0001)).

Conclusion. Peak muscle mass among the Ukrainian women is achieved in the fifth decade. The cutoff value of ASMI (<4.8 kg/m²) defined as two SD below the mean of reference young population was lower in this study compared with the Rosetta Study (<5.5 kg/m²). As for the sex specific cutoff (ASMI <5.7 kg/m²), this index was similar to the data of the Health ABC study (<5.67 kg/m²) [Cruz-Jentoft A.J. et al., 2010]. Appendicular skeletal mass was positively correlated with total fat mass and BMD at all sites.

P21 

SARKOPENIA w populacji UKRAIŃSKICH KOBIET: OCENA ORAZ OKREŚLENIE NIEDOBORU BEZTŁUSZCZOWEJ MASY CIAŁA

Povoroznyuk V., Dzerovych N.

D.F. Chebotarev Institute of gerontology NAMS Ukraine, Kyiv, Ukraine

Słowa kluczowe: sarkopenia, masa mięśniowa, appendicular skeletal mass index, punkt odcięcia, kobiety

P22

OCENA RYZYKA UPADKU I MOŻLIWOŚCI PODNIESIENIA SIĘ PO NIM U KOBIET Z OSTEOPOROZĄ – BADANIA PILOTAŻOWE

Szczygielska-Babiuch A.¹, Żak M.²

¹Małopolskie Centrum Krioterapii, Zakład Rehabilitacji, Kraków

²Akademia Wychowania Fizycznego im.B.Czecha w Krakowie, Wydział Rehabilitacji, Katedra Rehabilitacji Klinicznej, Zakład Rehabilitacji w Reumatologii i Geriatii

Słowa kluczowe: osteoporoza, ryzyko upadku, podnoszenie się po upadku

Wstęp. Osteoporoza jest zaburzeniem kostnym charakteryzującym się upośledzeniem wytrzymałości kości predysponującym do zwiększonego ryzyka złamania. Upadki stanowią poważny czynnik ryzyka złamań, z tego powodu sprawdzenie możliwości ich wystąpienia powinno być rutynowo dokumentowane i uwzględnianie w diagnostyce. Wraz z wiekiem wzrasta ryzyko upadku oraz zdolność do samodzielnego podniesienia się. Umiejętność podnoszenia się z podłogi jest podstawową umiejętnością świadczącą o autonomii osoby starszej. Ryzyko odniesienia poważnych urazów, jako następstwo upadku jest znacząco większe u osób niebędących w stanie samodzielnie podnieść się z podłogi. Brak tej umiejętności jest czynnikiem prognostycznym wystąpienia poważnych urazów. Aż 66% osób starszych potrzebuje pomocy przy podnoszeniu się z podłogi.

Cel. Celem pracy było przedstawienie ryzyka upadku oraz ocena możliwości samodzielnego podniesienia się po nim u kobiet z osteoporozą

Materiał i metody. Badaniami została objęta grupa 42 kobiet, pacjentek objętych opieką w Poradni Leczenia Osteoporozy, w wieku 65±3 lata. Ocenę podnoszenia się po upadku przeprowadzono z wykorzystaniem testów SRT oraz samodzielnego podnoszenia się z podłogi GULF. Ocenę ryzyka upadku wykonano za pomocą testów: Timed Up&Go oraz Tinetti POMA.

Wyniki. Test Tinetti POMA wskazuje na niewielkie ryzyko upadku (śr. 24,5 pkt). Średnie wyniki uzyskiwane w teście TUG wskazują, że prędkość chodu kobiet z osteoporozą wynosi 7,39 s. Mimo, iż badane były zdolne do samodzielnego podniesienia się (test samodzielnego podnoszenia się śr. 1,86 pkt), to jakość radzenia sobie z tą czynnością przysparzała im wiele trudności ( SRT śr. 7,67 pkt).

Wykres.1. Ocena możliwości podniesienia się po upadku za pomocą testu SRT.

Wnioski. Należy zwracać szczególną uwagę na problemy z radzeniem sobie po upadku. Odpowiednie przygotowanie kobiet do samodzielnego podnoszenia się zmniejszy powikłania związane z upadkiem. Zmniejszenie ryzyka upadku u kobiet z osteoporozą stanowi ważne wyzwanie dla współczesnej fizjoterapii.

P22

THE RISK OF FALLS AND POSSIBILITES OF RISING FROM THE FLOOR IN WOMEN WITH OSTEOPOROSIS – PILOT SCHEMES  

Szczygielska-Babiuch A.¹, Żak M.²

¹Małopolskie Centrum Krioterapii, Zakład Rehabilitacji, Kraków

²Akademia Wychowania Fizycznego im. B. Czecha w Krakowie, Wydział Rehabilitacji, Katedra Rehabilitacji Klinicznej, Zakład Rehabilitacji w Reumatologii i Geriatii

Key words: osteoporosis, the risk of falls, Get up from lying on the floor

Objectives. Osteoporosis is a bone disorder characterized by disabled bone strength witch predisposing to a higher risk of bone fracture. The falls are serious factor of risk bone fracture because of this it is very important to cheek the possibility of falls and also it should be routinely documented and taken into account in the diagnosis. Along with age the risk of fall and the ability to independent rise up are growing. The ability of the rise up the floor is a base with ability attesting to the autonomy of elderly people. The risk of sustaining serious injuries, as the result of the fall are considerably greater at persons not being in the state independently to get up from the floor. The lack of this ability is a prognostic factor of the appearance of serious injuries. As far as the 66% of elderly people needs help at the get up lying from the floor.

Aim. Present the risk of falls and the assessment of the possibilities of the independent rise up after fall in women with osteoporosis.

Materials and methods. The study consisted of a group of 42 women with osteoporosis at age, of patients provided with the care at the Clinic of the treatment of osteoporosis, of 65±3 years old Evaluation the risk of falls had been conduct by using tests: Timed Up & Go and Tinetti POMA. The evaluation of the rise after the fall was conducted with using SRT tests and of the independent get up lying from the floor GULF.

Results. The average score of the Tinetti POMA test is pointing, to the little risk of the fall (24.5 pt). Average get results in the TUG test show that the speed of the walk of women with osteoporosis is 7.39 p. Even though were examined gifted to the independent rise (GULF 1.86 pt), it is a quality of dealing this activity with caused them a lot of problem (SRT 7.67 pt).

Diagram 1. Evaluation of the possibilities to increase after the fall using the SRT test
 

Conclusions. It is need to pay more attention to problems with dealing with after the fall. Proper preparing women for the independent rise up after fall will reduce the complications associated with the fall. Reduce the risk of falls in women with osteoporosis is an important challenge for modern physiotherapy.

P23

DIAGNOSTICS OF THE HETEROTOPIC OSSIFICATION IN PATIENTS WITH SPINAL CORD INJURY

Povoroznyuk V., Bystrytska M.

D.F. Chebotarev Institute of gerontology NAMS Ukraine, Kyiv, Ukraine

Key words: heterotopic ossification, spinal cord injury, bone

Aim. The aim of the study was to define the peculiarities of bone remodeling and identify specific parameters to development to heterotopic ossification.

Methods. Markers of bone formation (Osteocalcin, serum type 1 procollagen (N-terminal) (tP1NP)) and bone resorption (serum collagen type 1 cross-linked C-telopeptide (β-CTx)) were determined by the electrochemiluminiscence immunoassay “ECLIA” for Elecsys user cobas immunoassay analyzer.

In the study were included 23 patients with spinal cord injury – first group (average age 26.8 ± 3.9 years, duration of spinal cord injury from 3 to 12 months) and 23 healthy people’s appropriate age and gender (average age 30.6 ± 6.0, years). In the first group included 11 patients with spinal cord injury with the presence of heterotopic ossification – subgroup I and 12 patients with spinal cord injury without heterotopic ossification – subgroup II.

Results. The results of examination showed that patients of first group had significantly higher bone markers than control group: P1NP (256.7±48.2 ng/ml vs 49.3±5.1 ng/ml, p<0.001), serum β-CTx (1.47±0.23 ng/ml vs 0.45±0.04 ng/ml, p<0.0001), osteocalcin (52.2±9.8 ng/ml vs 24.9±2.08 ng/ml, p<0.001). There were obtained that levels of bone remodeling markers in patients with HO were significantly higher in comparison with patients without HO: P1NP (404.9±84.9 ng/ml vs 133.2±15.7 ng/ml, p<0.001), serum β-CTx (1.75±0.23 ng/ml vs 0.28±0.14 ng/ml, p<0.0001), osteocalcin (87.1±18.9 ng/ml vs 29.4±3.7 ng/ml, p<0.001).

Conclusion. The bone formation and bone resorption markers in patient of first group were significantly higher than in healthy individuals of appropriate age. The rate of bone turnover markers in patient with HO was considerably higher than in patient without HO and the process of formation dominated over the resorption in patient with HO.

P23

DIAGNOSTYKA KOSTNIENIA HETEROTOPOWEGO U PACJENTÓW PO URAZIE RDZENIA KRĘGOWEGO

Povoroznyuk V., Bystrytska M.

D.F. Chebotarev Institute of gerontology NAMS Ukraine, Kyiv, Ukraine

Słowa kluczowe: kostnienie heterotopowe, uraz rdzenia kręgowego, kość

P24

CZY U DZIECI Z NADMIAREM MASY CIAŁA WYSTĘPUJĄ ZABURZENIA GĘSTOŚCI MINERALNEJ KOŚCI?

Łupińska A., Kulińska-Szukalska K., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

Słowa kluczowe: otyłość, dzieci, gęstość mineralna kości, DXA

Wstęp. Narastająca częstość występowania nadwagi i otyłości w populacji wieku rozwojowego stanowi coraz większy problem zdrowia publicznego. Mimo powszechnego przekonania o ochronnym wpływie nadmiaru masy ciała na ryzyko rozwoju osteoporozy, w ostatnich latach w piśmiennictwie zwraca się uwagę na fakt, iż u dzieci z nadmiarem masy ciała może występować upośledzony metabolizm kostny, co może prowadzić do zaburzeń mineralizacji kości.

Cel. Celem pracy była próba odpowiedzi na pytanie jaka jest masa kostna dzieci z nadwagą i otyłością oceniana za pomocą badania densytometrycznego kości (DXA) oraz zależność między gęstością mineralną kości, podstawowymi pomiarami antropometrycznymi a wskaźnikami badania densytometrycznego oceniającymi skład ciała.

Materiał i metody. Badaniami objęto 117 dzieci w wieku 7-10 lat. U 80 pacjentów stwierdzono nadmiar masy ciała; grupę porównawczą stanowiło 37 dzieci. U wszystkich pacjentów przeprowadzono badanie lekarskie z pomiarami antropometrycznymi; obliczono wskaźnik względnej masy ciała (BMI), którego wartości odniesiono do siatek centylowych odpowiednich dla płci i wieku. U każdego dziecka wykonano badanie densytometryczne kości w projekcji Spine i Total Body.

Wyniki. Na podstawie BMI u 60. dzieci rozpoznano otyłość, a u 20. pacjentów nadwagę. Dzieci z nadwagą i otyłością prezentowały wyższe wartości BMD i BMD Z-score w programie Total Body w porównaniu do badanych z prawidłową masą ciała. Zarówno wśród pacjentów z nadmiarem masy ciała, jak i w grupie porównawczej, stwierdzono dodatnią korelację miedzy wartościami bezwzględnymi BMD, BMC, BMAD w projekcji Total Body i Spine oraz masą ciała, wysokością oraz wyliczonym na ich podstawie BMI. Jedynie w grupie dzieci z BMI>95 centyla normalizacja zawartości minerału w kościach (BMC) w zależności od masy ciała (p=0,01) i tłuszczowej masy ciała (fat mass, p=0,047) wykazała niższe wartości BMC niż oczekiwane dla tej grupy. Korelacji takiej nie stwierdzono wśród dzieci z nadwagą i w grupie porównawczej. Stwierdzone wartości BMC oceniane w zależności od beztłuszczowej masy ciała (LBM) były istotnie wyższe niż przewidywane zarówno u dzieci z nadwagą, jak i otyłością w porównaniu do dzieci z BMI <85 centyla (p=0,01).

Wnioski. Dzieci z nadmiarem masy ciała mają istotnie statystycznie wyższą gęstość mineralną kości (BMD) w projekcji Total Body w odniesieniu do wieku w porównaniu do dzieci z prawidłową masą ciała. Parametry badania densytometrycznego kości (BMC, BMD, BMAD) w sposób istotny statystycznie (p<0,05) uzależnione są od masy, wysokości ciała oraz wyliczonego na ich podstawie wskaźnika BMI. Dzieci z otyłością wykazują niższą masę kostną niż przewidywana dla ich masy ciała oraz zawartości tkanki tłuszczowej (FM) w porównaniu do dzieci w tym samym wieku z prawidłową masą ciała.

P24

ARE CHILDREN WITH EXCESS BODY WEIGHT AT RISK OF BONE MINERAL DENSITY DISORDERS?

Łupińska A., Kulińska-Szukalska K., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

Key words: obesity, children, bone mineral density, DXA

Objectives. The increasing prevalence of overweight and obesity in children and adolescents is a growing public health problem. Despite the widespread belief that excess weight has a protective effect on the risk of developing osteoporosis, in recent years in the literature, attention is drawn to the fact that children with excess body weight may have impaired bone metabolism which can lead to bone mineralization disorders.

Aim. The aim of this study was to answer the question what the bone mass of children with overweight and obesity measured by dual energy X-ray absorptiometry (DXA) is. Relationship between bone mineral density, anthropometric measurements and indicators of body composition (fat mass and lean body mass) was also analysed.

Materials and methods. 117 children aged 7-10 years were included into the study. 80 patients had excess weight; comparison group consisted of 37 children. All patients underwent physical examination with anthropometric measurements; body mass index (BMI) was calculated. Bone mass was measured at the total body and lumbar spine projection using DXA.

Results. According to BMI 60 children were diagnosed as obese, 20 patients as overweight. Children with excessive body weight had higher Total Body BMD and BMD Z-score for chronological age than those with normal body weight. Positive correlation between the BMD, BMC, BMAD in both projections (Total Body and Spine) and body weight, height, BMI was found in patients with excess body weight as well as in the comparison group. Only in the group of children with BMI >95^th centile bone mineral content (BMC) in relation to body weight (p=0.01) and fat mass (p=0.047) was lower than values predicted for this group. There was no such correlation among overweight children and in the comparison group. Observed values of Total Body BMC relative to lean body mass (LBM) were significantly higher than predicted for the group of overweight and obese children, the values were also higher than those among patients with a BMI <85 centile (p=0.01)

Conclusions. Children with excess body weight have a significantly higher bone mineral density (BMD) relative to age in the Total Body projection, compared to children with normal weight. DXA parameters (BMC, BMD, BMAD) depend significantly (p<0.05) on the body weight, height and BMI. Obese children have lower bone mass than predicted for their body weight and fat mass (FM) compared to children of the same age with normal body weight.

P25

UDZIAŁ PEPTYDU NATRIURETYCZNEGO TYPU C(CNP) W METABOLIZMIE KOSTNYM I WZRASTANIU DZIECI W OKRESIE OKOŁOPOKWITANIOWYM 

Kulik-Rechberger B., Kozłowska M., Szponar E., Kościesza A.

Zakład Propedeutyki Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Słowa kluczowe: peptyd natriuretyczny typu C(CNP), metabolizm kostny, dzieci

Wstęp. Peptydy natriuretyczne znane są jako neurohormony, odgrywające istotną rolę w regulacji gospodarki wodno-sodowej i utrzymaniu homeostazy układu sercowo naczyniowego. Głównymi przedstawicielami rodziny peptydów natriuretycznych są przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ANP), mózgowy peptyd natriuretyczny (BNP) oraz peptyd natriuretyczny typu C(CNP). Jak sugerują ostatnie badania CNP działa lokalnie. Reguluje on proliferację i dojrzewanie komórek oraz stymuluje wzrost kości.

Cel. Celem naszych badań było określenie zależności między stężeniem amino-końcowego propeptydu CNP (NTproCNP) a tempem wzrastania i wskaźnikami biochemicznymi metabolizmu kostnego dzieci w okresie okołopokwitaniowym.

Materiał i metody. Materiał i metody. Badaniem objęto 87 dzieci (49 dziewcząt i 38 chłopców w wieku od 9 do 12 lat), które obserwowano przez okres 12 miesięcy. Trzykrotnie, w odstępach 6 mies. mierzono wysokość i masę ciała dzieci. Obliczono przyrosty półroczne cech. Dwukrotnie, na początku badania i po 6 miesiącach pobierano krew celem oznaczenia stężenia NTproCNP, a także osteokalcyny, C-końcowego propeptydu prokolagenu typu I(CICP), C-końcowego telopeptydu kolagenu typu I (CrossLaps) i frakcji kostnej fosfatazy alkalicznej (BAP) w surowicy. Wszystkie oznaczenia wykonywano metodą ELISA.

Wyniki. Zarówno w pierwszym jak i w drugim badaniu stężenie NTproCNP u dziewcząt było wyższe niż u chłopców (odpowiednio p<0,02 i p<0,01). U dziewcząt, w obu badaniach wyższe były również stężenia BAP. Tymczasem stężenia CICP, CrossLaps i osteokalcyny nie różniły się w zależności od płci. Analizując rozwój fizyczny dzieci, zgodnie z oczekiwaniami stwierdzono, że zarówno w pierwszym jak i w drugim półroczu obserwacji dziewczęta miały większe przyrosty wysokości ciała niż chłopcy (odpowiednio: p<0,001 i p<0,03). Wykazano dodatnią korelację między stężeniem NTproCNP w badaniu pierwszym a przyrostem wysokości ciała w pierwszym półroczu obserwacji (R=0,27; p=0,012), a także między stężeniem NTproCNP w badaniu drugim a przyrostem wysokości ciała w drugim półroczu obserwacji (R=0,36; p=0,001). Zarówno w pierwszym jak i drugim badaniu stężenie NTproCNP dodatnio korelowało ze stężeniami PICP (odpowiednio: R= 0,27; p=0,01 i R=023; p=0,03) oraz osteokalcyny (odpowiednio: R=0,33; p=0,002 i R =0,36; p=0,001).

Wnioski. Wyniki przeprowadzonych badań sugerują, że natriuretyczny peptyd typu C bierze udział w metabolizmie kostnym i we wzrastaniu dzieci w okresie okołopokwitaniowym. Amino-końcowy propeptyd CNP, podobnie jak C-końcowy propeptyd prokolagenu typu I, osteokalcyna, czy frakcja kostna fosfatazy alkalicznej może, w wybranych sytuacjach klinicznych, być wykorzystany jako wskaźnik tego procesu.

P25

CONTRIBUTION OF C-TYPE NATRIURETIC PEPTIDE (CNP) IN BONE METABOLISM AND GROWTH OF CHILDREN IN PERIPUBERTAL PERIOD

Kulik-Rechberger B., Kozłowska M., Szponar E., Kościesza A.

Zakład Propedeutyki Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Key words: C-type natriuretic peptide (CNP), bone metabolism, children

Objectives. Natriuretic peptides are known as neurohormones that play significant roles in the long-term regulation of sodium and water balance and in the cardiovascular system. The main representatives of natriuretic peptide family are: atrial natriuretic peptide (ANP), brain-type natriuretic peptide (BNP) and C-type natriuretic peptide (CNP). As last investigation suggest CNP works locally. It regulates proliferation and maturation of cells and stimulates growth of bones.

Aim. The aim of our studies was to establish relationships between the concentration of amino-terminal propeptide of CNP (NTproCNP) and growth velocity as well as biochemical markers of bone metabolism in peripubertal children.

Materials and methods. The study group was composed of 87 children (49 girls and 38 boys, aged 9-12 years), that were observed for 12 month. Three times, in 6-month intervals body height and weight was measured. Semi-annual increases of somatic feature were computed. Twice, at the beginning of observation and after 6 months the blood was taken and serum concentration of NTproCNP as well as osteocalcin, C-terminal propeptide of procollagen type I (CICP), C-terminal telopeptide of collagen type I (CrossLaps) and bone alkaline phosphatase (BAP) were assessed. All assays were conducted using ELISA method.

Results. Both, in the first and second investigation concentration of NTproCNP in girls was higher than in boys (respectively: p<0.02 and p<0.01). In both investigations girls had also higher BAP concentration. Meanwhile, concentrations of CICP, CrossLaps and osteocalcin did not show gender-related differences. As it was expected, in the first and second semi-annual of observation girls had higher body height increase than boys (respectively: p<0.001 and p<0.03). It was positive correlation between NTproCNP concentration and height velocity in the first 6 months of observation (R=0.27; p=0.012) as well as positive correlation between NTproCNP concentration and height velocity in the second 6 months of observation (R=0.36; p=0.001). In the first and second examination concentration of NTproCNP was positively correlated with concentration of PICP (respectively: R=0.27; p=0.01 and R=0.23; p=0.03) or osteokalcin (respectively: R=0.33; p=0.002 and R=0.36; p=0.001).

Conclusions. Our results suggest that amino-terminal propeptide of CNP takes part in bone metabolism and growth of children in peripubertal period. Amino-terminal propeptide of CNP like C-terminal propeptide of procollagen type I, osteocalcin and bone alkaline phosphatase (in specific clinical situation) can be the useful marker of this process.

P26

STANDARDY POSTĘPOWANIA LECZNICZEGO U PACJENTÓW Z WTORNĄ OSTEOPOROZĄ W PRZEBIEGU WRODZONEJ ŁAMLIWOŚCI KOŚCI

Graff K., Jelonek E., Pronicka K., Łukowicz M.

Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka

Słowa kluczowe: diagnostyka, wrodzona łamliwość kości

Wstęp. Wrodzona łamliwość kości (OI) jest chorobą o podłożu genetycznym o silnie zróżnicowanym obrazie klinicznym. Przyczyną OI mogą być nie tylko mutacje w genach kolagenu typu I, ale również mutacje w zakresie genów niekolagenowych biorących udział w tworzeniu kości.

Cel. Celem doniesienia jest ujednolicenie postępowania diagnostycznego i leczniczego pacjentów z wrodzoną łamliwością kości.

Materiał i metody. Diagnostyka prenatalna – USG płodu, a przy stwierdzonych nieprawidłowościach w zakresie układu kostnego rozwiązanie ciąży poprzez cesarskie cięcie. Wywiad genetyczny.

Diagnostyka postnatalna – rtg całego kośćca (babygram), w celu oceny złamań i stopnia deformacji. Boczne rtg czaszki – stwierdzenie ewentualnej obecności kostek wtrąconych Wromiana.

Badanie słuchu od kresu niemowlęcego, jeden raz do roku (audiometria impedancyjna, DPOAE), a po 5. r.ż. audiometria tonalna, słowna, impedancyjna i akumetria. Po stwierdzeniu nieprawidłowości zwiększenie częstotliwości badań do 2-4 w ciągu roku.

Diagnostyka laboratoryjna – gospodarka Ca-P, poziom Vit. D3, markery obrotu kostnego (Ctx, P1NP).

Badanie radiologiczne (AP i boczne kręgosłupa oraz kości długich) celem monitorowania dynamiki zmian mineralizacji, stopnia deformacji kręgosłupa i kości długich oraz kwalifikacji do możliwych korekcji ortopedycznych.

Badania densytometryczne ocena gęstości kości (total, AP kręgosłupa lędźwiowego), ocena wieku kostnego, mechanostat – wytrzymałość (TBBMC/LBM).

Antropometria – monitorowanie rozwoju somatycznego (opracowano siatki rozwoju somatycznego dla typu I, proporcje ciała).

Fizjoterapia – prowadzona od urodzenia w różnym zakresie, dozowanym indywidualnie w zależności od stanu klinicznego pacjenta.

Ogólne zasady postępowania w życiu codziennym z pacjentami z OI powinny obejmować:

1. Zasady prawidłowego podnoszenia, przenoszenia i pielęgnacji.

2. Zasady właściwego pozycjonowania: na plecach i na boku.

3. Różnicowanie postępowania usprawniającego u dzieci młodszych i starszych.

Monitorowanie postępu prowadzonej fizjoterapii: platforma stabilometryczna LEONARDO (test wstawania z krzesła, test wspięcia na palce), równowaga (platforma AMTI), test ryzyka upadku (platforma BIODEX), testy funkcjonalne (Up&Go; test przejścia 5m i 10m; FMS; wejście po schodach), analiza chodu (system VICON), analiza sił nacisku stóp podczas chodu (pedobarografia), ocena postawy ciała (system ZEBRIS), ocena siły mięśniowej (LegTensor), ocena czynności dnia codziennego (kwestionariusz ADL, RIVERMED).

Leczenie farmakologiczne – preparaty wapnia, witamina D3, bisfosfoniany.

Leczenie ortopedyczne – wielopoziomoweosteotomie z zastosowaniem prętów Rusha, gwoździowanie teleskopowe (poprawa osi kończyn, zabezpieczenia przed kolejnymi złamaniami).

Zaopatrzenie ortopedyczne – wkładki, łuski do pionizacji i lokomocji, stabilizatory kończyn, balkoniki, gorsety i sznurówki.

P26

STANDARDS OF TREATMENT OF PATIENTS WITH OSTEOGENESIS IMPERFECTA (OI)

Graff K., Jelonek E., Pronicka K., Łukowicz M.

Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka

Key words: diagnostic, osteogenesis imperfecta

Objectives. Osteogenesis imperfecta (OI, Lobstein syndrome) is a congenital bone disorder with a differential clinical representation. The cause of the OI is defective connective tissue, because of a deficiency of type I collagen as  well as mutations in noncollagen genes taking part in osteogenesis. Most cases are caused by mutations in the COL1A1 and COL1A2 genes.

Aim. The aim of this work is to propose the standard of diagnostic methods and treatment of patients with OI.

Materials and methods. Results. In comparison of the fact that in Children’s Hospital in Warsaw children with OI are treated for many years we propose, relying on experience, a scheme of diagnostic procedure (diagnostic and control tests) and therapeutic procedure as well, among them:

• Prenatal diagnostics

• Postnatal diagnostics

• Control tests in the course of treatment

• Physiotherapy for small and older children (different goals)

• Monitoring procedures of treatment and physiotherapy

• Pharmacological treatment

• Orthopedic treatment

• Orthopedic supplies.

P27

ANALIZA OBJAWÓW SZKIELETOWYCH WRODZONEJ ŁAMLIWOŚCI KOŚCI U DZIECI   

Rusińska A., Jakubowska-Pietkiewicz E., Michałus I., Kurnatowska O., Rychłowska E., Beska K., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi  

Słowa kluczowe: wrodzona łamliwość kości, kości, dzieci

Wstęp. Wrodzona łamliwość kości (Osteogenesis imperfecta; OI) to rzadka choroba tkanki łącznej uwarunkowana genetycznie i zróżnicowana pod względem nasilenia objawów klinicznych. Charakteryzuje się przede wszystkim objawami ze strony układu kostno–stawowego (liczne złamania kości, mogące występować już w życiu płodowym, deformacje i dysproporcje szkieletu, obniżenie napięcia mięśniowego, nadmierna ruchomość w stawach, różnego stopnia ograniczenie sprawności motorycznej). Występować mogą także objawy ze strony innych układów i narządów, takie jak: niebieskie zabarwienie twardówek, nieprawidłowe tworzenie się zębiny, upośledzenie słuchu, zaburzenia oddychania. Zaburzenia te w różnym stopniu współistnieją z objawami szkieletowymi.

Cel. Celem pracy jest analiza objawów klinicznych ze strony szkieletu w przebiegu różnych typów osteogenesis imperfecta u dzieci.

Materiał i metody. Badaniami objęto 83 pacjentów z rozpoznaniem wrodzonej łamliwości kości (typ I – 34 dzieci, typ III – 30, typ IV – 19), w wieku od 1 r.ż. do 18 r.ż., 37 dziewcząt (45% wszystkich dzieci) i 46 chłopców (55% wszystkich dzieci). Przeprowadzono badanie ankietowe dotyczące występujących dolegliwości i stosowanego dotychczas leczenia oraz badanie pediatryczne i antropometryczne. Wśród objawów szkieletowych oceniono nawracające złamania kości, w tym złamania żeber i złamania prenatalne, deformacje kostne, obecność bocznego skrzywienia kręgosłupa, niskorosłości, nadmiernej wiotkości w stawach i zaburzeń lokomocji. Ponadto oceniono gęstość mineralną kośćca metodą absorpcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA).

Wyniki. Całkowita liczba złamań przebytych w okresie postnatalnym wynosiła od 0 do 40, nie stwierdzono jednakże znamiennych statystycznie różnic w zakresie średniej bezwzględnej ich liczby pomiędzy poszczególnymi typami wrodzonej łamliwości kości. Deformacje kostne obecne były u 50/83 badanych, w tym najczęściej u pacjentów z typem III (27/30). Skoliozę obserwowano u 40% pacjentów, z porównywalną częstością we wszystkich typach.  Niskorosłość obecna była u 48% pacjentów, zdecydowanie najczęściej w III typie choroby (80%). Nadmierną wiotkość stawów stwierdzono u 16 % badanych. Zaburzenia lokomocji obecne były u 50% pacjentów i występowały najczęściej w typie III OI (93% badanych). Wykazano istotnie statystycznie niższą gęstość mineralną kości u pacjentów z typem III OI, najlepsze wskaźniki gęstości mineralnej prezentowali natomiast pacjenci z typem I OI (p<0,05). Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w zakresie liczby złamań i gęstości mineralnej, ani też w manifestacji innych cech fenotypowych OI pomiędzy pacjentami z mutacją COL1A1 i tych, u których nie zidentyfikowano mutacji.

Wnioski. • Wrodzona łamliwość kości jest heterogenną grupą zaburzeń ze strony szkieletu, charakteryzującą się różnym podłożem genetycznym i zmiennym przebiegiem klinicznym.

• Szkieletowe objawy fenotypowe mogą ulegać zmiennej ekspresji u różnych pacjentów w ramach poszczególnych typów wrodzonej łamliwości kości.

Praca częściowo finansowana w ramach grantu NN407 060 938 oraz z funduszu statutowego nr 503/1-090-02/503-01.

P27

ANALYSIS OF SKELETAL SYMPTOMS OF OSTEOGENESIS IMPERFECTA IN CHILDREN

Rusińska A., Jakubowska-Pietkiewicz E., Michałus I., Kurnatowska O., Rychłowska E., Beska K., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Key words: osteogenesis imperfecta, bone, children

Objectives. Brittle bone disease (Osteogenesis imperfecta, OI) is a rare, genetically conditioned disease of connective tissue, with varying severity of clinical symptoms. Skeletal symptoms of varying severity are most characteristic for this disease (multiple bone fractures that may occur as early as in the foetal life, deformed and disproportionate skeleton, decreased muscle tone, excessive joint mobility, various levels of motor function impairment). Symptoms from other systems and organs may also occur, such as: blue colour of the sclera, abnormal dentine formation, hearing impairment, respiratory disturbances. These disorders coexist in various degree with skeletal symptoms.

Aim. The aim of the study is analysis the skeletal symptoms of different types of osteogenesis imperfecta in children.

Materials and methods. The study included 83 patients with a diagnosis of osteogenesis imperfecta (type I – 34 children, Type III – 30, Type IV – 19), at the age from 1 week to 18 years old, 37 girls (45% all children) and 46 boys (55% all children). A survey on the appearing ailments and the previously used therapy and paediatric and anthropometric examination were conducted. Among skeletal symptoms: recurrent bone fractures, including fractures of ribs and prenatal fractures, bone deformations, presence of skoliosis, short stature, joint hypermobility and locomotor disturbances were estimated. Bone densitometry using dual energy X-ray absorptiometry was also performed.

Results. The total number of fractures ranged from 0 to 40, but there was no significant difference in the average fracture number between different types of OI. Skeletal deformities were present in 50/83 subjects and were the most common in patients with type III (27/30). Skoliosis was observed in 40% patients, with comparable incidence in all types of Osteogenesis imperfecta. In 48% was present the short stature, decidedly more often than not in OI type III (80%). Joint hypermobility was distinguished in 16% patients. Locomotor disturbances were existed in 50% patients and they were performed especially in type III of OI (93%). We revealed a statistically significantly lower bone mineral density in patients with type III OI, the best bone mineral density was in patients with OI type I (p<0.05). There were no significant differences in the number of fractures and bone mineral density, or in other phenotypic manifestations of OI between patients with and without identified mutation in COL1A1.

Conclusions. • OI is a heterogeneous group of skeletal disorders, characterized by different genetic background and variable clinical course.

• Skeletal phenotypic symptoms can subject variable expression in different patients with the same type of OI.

Acknowledgements. The study was partly financed as a grant NN407 060 938 and 503/1-090-02/503-01.

P28

EFEKTY USPRAWNIANIA PACJENTÓW Z WTÓRNĄ OSTEOPOROZĄ W PRZEBIEGU WRODZONEJ ŁAMLIWOŚCI KOŚCI Z WYKORZYSTANIEM TRENINGU WIBRACYJNEGO 

Graff K., Jelonek E., Jaworski M., Łukowicz M.

Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka 

Słowa kluczowe: fizjoterapia, trening wibracyjny, wrodzona łamliwość kości

Wstęp. Wrodzona łamliwość kości (OI) jest chorobą genetycznie uwarunkowaną o zróżnicowanym obrazie klinicznym. Złamania zaburzają oś kończyn, upośledzają wykonywanie podstawowych czynności, powodują zaburzenia równowagi oraz pogorszenie lokomocji. Obecne leczenie polega na wykonywaniu korekcji ortopedycznych, leczeniu farmakologicznym oraz fizjoterapii. Prowadzone są również badania nad możliwością terapii komórkowej oraz przeszczepianiem komórek mezenchymalnych.

Cel. Celem pracy była ocena wpływu treningu wibracyjnego na stan funkcjonalny, równowagę, siłę mięśniową oraz tkankę kostną u pacjentów z wtórną osteoporozą.

Materiał i metody. MATERIAŁ. Badaniami objęto grupę 44 pacjentów z OI w wieku 3-18 lat. Grupę kontrolną stanowiło 18 pacjentów (w tym 9 z typem I OI i 9 z typem III OI). W grupie klinicznej było 26 pacjentów (7 z typem I, 15 z typem III i 4 z typem IV OI).

METODA. Możliwości funkcjonalne oceniono w oparciu o kwestionariusz ADL, wskaźnik mobilności RIVERMEAD oraz test lokomocji. Pomiar siły przeprowadzono na urządzeniu Leg-Tensor. Równowagę oceniono na platformach AMTI. Ocenę  mechanostatu uzyskano metodą DXA. Metabolizm kostny oceniano przy pomocy markerów CTx, P1NP. trening wibracyjny przeprowadzano dwa razy dzienne po 32 min. (rezonans harmoniczny na platformie Galileo 2×6 min. oraz rezonans stochastyczny na platformie SRT Zepter Medical 2×10 min.).

Wyniki.

1. Trening wibracyjny wpływa na poprawę postawy ciała, lokomocję oraz wykonywanie czynności dnia codziennego.

2. Wśród pacjentów poddanych treningowi wibracyjnemu zaobserwowano istotny wzrost siły mięśni prostujących staw kolanowy oraz liczbę powtórzeń w czasie testu.

3. Platforma AMTI umożliwia skuteczne monitorowanie oraz różnicuje poziom równowagi w zależności od ich możliwości lokomocyjnych.

4. Trening wibracyjny stymuluje kościotworzenie u pacjentów niezależnie od wcześniejszego leczenia farmakologicznego.

5. Trening wibracyjny ma pozytywny efekt proanaboliczny, co powoduje zwiększoną wytrzymałość mechaniczną kości (mechanostat).

P28

EFFECTS OF VIBRATORY TRAINING IN PATIENTS WITH OSTEOPOROSIS IN THE COURSE OF OSTEOGENESIS IMPERFECTA (OI)

Graff K., Jelonek E., Jaworski M., Łukowicz M.

Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka

Key words: physiotherapy, whole body vibration, osteogenesis imperfecta

Objectives. Osteogenesis imperfect (OI, Lobstein syndrome) is a congenital bone disorder with a differential clinical representation. It is characterized by brittle bones that are prone to fracture and these fractures collide the bone axis and handicap basic daily activities, cause balance disturbances and handicap locomotion. Nowadays the basic treatment consists of orthopedic corections, pharmacological treatment and physiotherapy. There are also research concerning mezynchymal cell therapy.

Aim. The main purpose of this work was to evaluate the influence of vibratory training on balance, functional status, muscle strength and bone turnover in patients with secondary osteoporosis.

Materials and methods. Material. The group of 44 children aged 3-18 were evaluated. Control group estimated 18 children with type I (9) and type III (9) of OI, clinical group estimated 26 children with type I (7), type III (15) and type IV (4) of OI.

Method. Functional status was evaluated by ADL questionary, Rivermead mobility index and locomotion test. Muscle strength was tested on Leg-tensor and balance was tested on AMTI platform. The evaluation of mechanical status was done by DXA and bone turnover was evaluated with CTx and P1NP markers. Vibratory training was conducted 2 a day on stochastic resonance for 20 minutes for three weeks. Patient was trained in different positions: standing, sitting, state of the squares, kneel on one and both knees and march in place. During the march patient was balancing forward and back and to the sides.

Results. Vibratory training positively affects body posture, locomotion pattern and basic daily activities. We observe statistically significant improvement in the muscle strength and muscle resistance of knee extensors. AMTI platform provides effective monitoring of locomotion functions and differentiates the balance level according to locomotive possibilities. Vibratory training stimulates osteogenesis irrespectively of prior pharmacological treatment. Vibratory training influence positively a proanabolic effect that causes better mechanical resistance of the bone.

P29

OCENA PROGU NERKOWEGO DLA FOSFORANÓW ORAZ WYDALANIA WAPNIA I FOSFORANÓW NIEORGANICZNYCH Z MOCZEM U DZIECI URODZONYCH PRZEDWCZEŚNIE I/LUB Z NISKĄ URODZENIOWĄ MASĄ CIAŁA

Halaba Z.¹, Stępień J.², Adamczyk P.³, Sławska H.³, Ziomek G.⁴

¹Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

²Wojewódzki Szpital Specjalistyczny nr 2 w Jastrzębiu Zdroju

³Śląski Uniwersytet Medyczny

⁴Szpital Specjalistyczny nr 2 w Bytomiu

Słowa kluczowe: choroba metaboliczna kości, wcześniactwo, próg nerkowy dla fosforanów, wydalanie wapnia i fosforanów z moczem

Wstęp. Niedobór wapnia i fosforanów jest udokumentowanym czynnikiem etiologicznym choroby metabolicznej kości noworodków. Do czynników ryzyka należy leczenie diuretykami, sterydami, kofeiną, długotrwałe żywienie pozajelitowe i zmniejszona aktywność ruchowa. Za wczesny objaw choroby uznaje się wzrost wydalania wapnia z moczem, powiązany z niskim stężeniem fosforanów nieorganicznych w surowicy.

Cel. Oszacowanie wartości progu nerkowego dla fosforanów (TP/GFR) u dzieci urodzonych pomiędzy 23. a 32. tygodniem życia płodowego, w okresie do 40. tygodnia życia postkoncepcyjnego.

Ocena, czy wartość progu nerkowego dla fosforanów u dzieci urodzonych pomiędzy 23.-26. tygodniem ciąży różni się istotnie od wartości u dzieci urodzonych pomiędzy 27.-32. tygodniem ciąży.

Ocena, czy leczenie aminoglikozydami, sterydami, kofeiną, diuretykami, ibuprofenem, suplementacja fosforanami czy podaż wzmacniacza pokarmu kobiecego, wpływają na wydzielanie wapnia i fosforanów nieorganicznych z moczem.

Materiał i metody. Badaniami objęto 49 noworodków, urodzonych pomiędzy 23. a 32. tygodniem życia płodowego (8 urodzonych pomiędzy 23.-26. tygodniem, 41 urodzonych pomiędzy 27.-32. tygodniem), przyjętych do Oddziału Noworodków (trzeci stopień referencyjności) Szpitala Specjalistycznego nr 2 w Bytomiu.

Oznaczano równoczasowo stężenia: wapnia całkowitego, fosforanów nieorganicznych i kreatyniny w surowicy krwi i w pojedynczej próbce moczu, przeciętnie w odstępach 2 tygodniowych, począwszy od 3. tygodnia życia (około 3, 5, 7, 9 tygodnia życia).

Próg nerkowy dla fosforanów (TP/GFR) obliczano ze wzoru:

TP/GFR=Sp – UpxScr/Ucr

Oceniano wydalanie wapnia i fosforanów nieorganicznych z moczem w oparciu o stosunek wapnia do kreatyniny i fosforanów nieorganicznych do kreatyniny, co pozwala na zniwelowanie wpływu objętości moczu i stężenia oznaczanych substancji w badanej próbce moczu.

Wyniki. Wartości TP/GFR pomiędzy 3. a 5. tygodniem po urodzeniu były istotnie statystycznie niższe w grupie urodzonych pomiędzy 23. a 26. tygodniem życia płodowego (1,22±0,05 mmol/l, 1,48±0,37 mmol/l) w porównaniu do grupy urodzonych pomiędzy 27. A 32. tygodniem ciąży (1,98±0,77, p<0,001; 1,95±0,38 mmol/l, p<0,01). W 7. tygodniu po porodzie wartości TP/GFR nie różniły się istotnie statystycznie pomiędzy grupą dzieci urodzonych w 23.-26. tygodniu ciąży (1,82±0,26 mmol/l), a grupą urodzonych pomiędzy 27. A 32. tygodniem ciąży (1,88±0,25, p>0,6). Analiza kowariancji ANCOVA wykazała, że istotny statystycznie (p<0,04) wpływ na wydalanie z moczem fosforanów nieorganicznych wywiera wartość progu nerkowego dla fosforanów. Na wzrost wydalania wapnia istotny statystycznie wpływ wywiera leczenia kofeiną (p<0,007), diuretykami (p<0,03), ibuprofenem (p<0,003). Stosowanie wzmacniacza pokarmu kobiecego BMF (p<0,02) i suplementacja fosforanami  (<0,006) są czynnikami znamiennie statystycznie zmniejszającymi kalciurię.

Wnioski. Dzieci urodzonych pomiędzy 23.-26. tygodniem ciąży, w pierwszych 5 tygodniach życia, mają prawie dwukrotnie niższe wartości TP/GFR w porównaniu do urodzonych pomiędzy 27.-32. tygodniem ciąży, co może prowadzić u nich do nadmiernej utraty fosforanów z moczem, nawet w przypadku hipofosfatemii.

Wydalanie wapnia z moczem, w grupie skrajnie niedojrzałych noworodków jest wysokie i istotnie statystycznie wyższe w porównaniu do noworodków bardziej dojrzałych. Utratę wapnia z moczem znamiennie zwiększa leczenie kofeiną, diuretykami i ibuprofenem, a ogranicza suplementacja fosforanami i podaż wzmacniaczy pokarmu kobiecego.

 P29

THE ASSESSMENT OF THE RENAL THRESHOLD FOR PHOSPHATE AND URINARY EXCRETION OF CALCIUM AND PHOSPHATE IN PRETERM AND/OR LBW INFANTS

 Halaba Z.¹, Stępień J.², Adamczyk P.³, Sławska H.³, Ziomek G.⁴

¹Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

²Wojewódzki Szpital Specjalistyczny nr 2 w Jastrzębiu Zdroju

³Śląski Uniwersytet Medyczny

⁴Szpital Specjalistyczny nr 2 w Bytomiu  

Key words: metabolic bone disease, prematurity, renal phosphate threshold, urinary calcium and phosphate excretion

Objectives. Most commonly, metabolic bone disease (MBD) occurs as a result of inadequate calcium and phosphorus stores exacerbated by inadequate intake. The etiology of MBD is multifactorial with numerous associated risk factors, including exposure to medications that can alter mineral levels (diuretics, steroids, caffeine), long-term parenteral nutrition and immobilization.

Aim. To assess the renal threshold for phosphate (TP/GFR) in infants born between 23–32 weeks gestation up to 40 weeks of postmenstrual age.

To compare TP/GFR levels in infants of 23–26 weeks GA to those in infants of 27–32 weeks GA.

To study the effect of aminoglycoside, steroids, caffeine, diuretics and ibuprofen treatment and supplementation of phosphate and breast-milk fortifiers on urinary excretion of calcium and phosphate.

Materials and methods. The study population was drawn from preterm babies born at The Specialist Hospital nr 2 in Bytom, a tertiary neonatal unit. We retrospectively evaluated case notes of 49 infants (gestation 23–32 weeks), 8 infants of 23–26 weeks GA and compared them to 41 infants of 27–32 weeks GA.

Urine and blood samples were obtained every 2 weeks from the 3^rd to 9^th week of life. TP/GFR was calculated from simultaneous measurements of urinary phosphate, urinary creatinine, serum phosphate, and serum creatinine employing the formula:

TP/GFR=Sp – UpxScr/Ucr

Urinary excretion of calcium and phosphate were determined as the urinary calcium and phosphate creatinine ratio because creatinine corrects for varying urine volumes that depend on fluid intake.

Results. TP/GFR values at 3 and 5 weeks postnatally were lower in infants of 23-26 weeks GA (1.22±0.05, 1.48±0.37 mmol/l, respectively) than in infants of 27-32 weeks GA (1.98±0.77, p<0.001; 1.95±0.38 mmol/l, p<0.01, respectively). In the 7^th week after birth TP/GFR values in infants of 23-26 weeks GA (1.82±0.26) were not statistically different to those of 27-32 weeks GA group (1.88±0.25, p>0.6).

In analysis of covariance ANCOVA urinary phosphate excretion showed significant association (p<0.04) with the level of the renal threshold for phosphate only. There was a significant positive association between urinary calcium excretion and caffeine (p<0.007), and diuretics (p<0.03), and ibuprofen (p<0.003) treatment. Supplementation of phosphate (p<0.006) and breast-milk fortifiers (p<0.02) significantly decreased urinary calcium excretion.

Conclusions. Infants of 23-26 weeks gestation have low TP/GFR values in the first 5 weeks after birth compared to infants of 27–32 weeks GA, that may lead to excessive urinary phosphate excretion even in the case of low phosphate levels.

Urinary calcium excretion in extremely preterm babies is high and significantly higher compared to more mature babies.

Urinary calcium excretion is significantly increased by caffeine, diuretics and ibuprofen treatment and decreased by supplementation of phosphate and breast-milk fortifiers.

P30

CZYNNIKI RYZYKA NIEDOBORU WITAMINY D I ZABURZONEJ GOSPODARKI WAPNIOWO-FOSFORANOWEJ U DZIECI Z MŁODZIEŃCZYM IDIOPATYCZNYM ZAPALENIEM STAWÓW (MIZS)

Góralczyk A.¹, Abramowicz P.², Dobreńko E.², Abramowicz M.², Babińska-Malec E.², Konstantynowicz J.²

¹Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży UM w Białymstoku

²Klinika Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży UM w Białymstoku

Słowa kluczowe: młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, deficyt witaminy D, metotreksat

Wstęp. Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej i hipowitaminoza D w chorobach autoimmunologicznych występują powszechnie. Brakuje jednak przekonywających badań oceniających powiązania pomiędzy deficytem witaminy D u dzieci z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (MIZS).

Cel. W naszej pracy podjęliśmy próbę identyfikacji czynników wpływających na metabolizm wapniowo-fosforanowy i status witaminy D u dzieci i młodzieży z MIZS.

Materiał i metody. W badaniu wzięło udział 189 pacjentów z MIZS (w tym 113 dziewcząt) w wieku 3-17,7 lat (śr. 12,1 ± 3,9) spełniających kryteria rozpoznania różne postaci choroby (nielicznostawowa – 49%, wielostawowa – 44% i układowa – 7%). Leczenie obejmowało stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, glikokortykosteroidów (GKS) oraz metotreksatu (MTX) w różnych schematach. U wszystkich wykonano pomiary antropometryczne, zmierzono stężenia 25-hydroksywitaminy D [25(OH)D], wapnia (Ca), fosforanów (PO4), aktywność fosfatazy alkalicznej oraz oceniono aktywność stanu zapalnego.

Wyniki. Średnie stężenie 25(OH)D w badanie grupie wyniosło 16,4±8,9 ng/ml. Niedobór witaminy D, definiowany stężeniem <20ng/ml, stwierdzono u 127 pacjentów (67%) i nie stwierdzono związku z płcią oraz postacią kliniczną choroby. Wykazano, że dzieci z nadmiernym stanem odżywienia miały istotnie niższe stężenie 25(OH)D w porównaniu z grupą z BMI<3 centyla (p=0,02). Stężenie 25(OH)D korelowało ujemnie z BMI (R=-0,195). Ponadto znaleźliśmy zależność pomiędzy większą dawką MTX, a mniejszym stężeniem 25(OH)D (R=0,34), podczas gdy podobnych powiązań nie zaobserwowano dla leczenia GKS. Status witaminy D nie korelował z wartościami CRP, OB, ALP i PO4. Stężenie Ca było istotnie niższe u pacjentów leczonych GKS (p=0,004),  MTX (p=0,03), a także kombinacją obu (GKS+MTX) (p=0,034), w porównaniu z leczonymi innymi lekami. Wykazaliśmy ujemną korelację stężenia Ca z dawką GKS (R=-0,24), oraz dawką MTX (R=-0,32). Obniżone stężenie fosforanów również było związane z wielkością dawki GKS (R=-0,27) i MTX (R=-0,42). Najsilniejsze zależności w badanej grupie wykazano pomiędzy aktywnością ALP, a dawkowaniem GKS (R=-0,79).

Wnioski. Wyniki badania potwierdzają powszechne występowanie niedoboru witaminy D u pacjentów z MIZS, niezależnie od postaci klinicznej. Ryzyko nieprawidłowego zaopatrzenia w witaminę D jest wyższe u dzieci i młodzieży z MIZS i nadwagą. Najsilniejszym czynnikiem tego stanu mogą być wysokie dawki MTX, podczas gdy GKS wydają się mieć wpływ ograniczony. Leczenie MTX znacząco wpływa ma inne parametry gospodarki wapniowo-fosforanowej, zwłaszcza gdy jest prowadzone łącznie z GKS. Przewlekłe obniżenie stężeń Ca i PO4 mogą prowadzić do nieprawidłowej mineralizacji szkieletu, dlatego u dzieci z MIZS leczenie MTX może wymagać intensyfikacji suplementacji witaminy D. Istnieje konieczność dalszych badań dotyczących mechanizmów oddziaływania metotreksatu na gospodarkę mineralną dzieci z MIZS, a także zasad leczenia deficytu witaminy D w MIZS.

P30

RISK FACTORS OF VITAMIN D DEFICIENCY AND IMPAIRED CALCIUM/PHOSPHATE METABOLISM IN CHILDREN WITH JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS (JIA)

Góralczyk A.¹, Abramowicz P.², Dobreńko E.², Abramowicz M.², Babińska-Malec E.², Konstantynowicz J.²

¹Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży UM w Białymstoku

²Klinika Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży UM w Białymstoku

Key words: juvenile idiopathic arthritis, vitamin D deficiency, methotrexate

Objectives. Disorders of calcium/phosphate metabolism and hypovitaminosis D are common in autoimmune diseases, including rheumathoid arthritis, however, the data concerning possible correlates of reduced vitamin D levels in children are not fully determined.

Aim. We attempted to investigate factors affecting calcium/phosphate metabolism and vitamin D status in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA).

Materials and methods. A total of 189 patients with JIA (113 girls, 76 boys) aged 3-17.7 years (mean 12.1±3.9) with different manifestation of the disease (oligoarticular, 49%; polyarticular, 44%; and systemic, 7%) were examined. The therapies included non-steroidal anti-inflammatory drugs, oral/intravenous glucocorticosteroids (GCS) and/or methotrexate (MTX). We performed anthropometric measurements and the assessment of clinical status, serum concentrations of 25-hydroxyvitamin D [25(OH)D], calcium (Ca), phosphate (PO4), and total alkaline phosphatase (ALP). Erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein concentration(CRP) were evaluated.

Results. Mean 25(OH)D level was 16.4±8.9ng/ml. Vitamin D deficiency defined as 25(OH)D concentration <20 ng/ml was found in 127 children (67%) and was not associated with sex or manifestation of the disease. However, 25(OH)D was significantly lower in overweight individuals (BMI at 85-95^th percentile) than in the underweight(<3rd percentile) (p=0.02), and correlated inversely with BMI (R=-0.195). An association was found between higher weekly dose of MTX and decreased serum 25(OH)D (R=-0.34) whereas no such effect was observed for GCS treatment. The vitamin D status showed no associations with CRP, ESR, ALP or PO4 levels. Serum total Ca levels were significantly lower in patients treated with GCS (p=0.004) as well as with MTX (p=0.03), and combined GCS/MTX (p=0.034) compared with those on other therapies. In addition, Ca level correlated negatively with both the GCS dose (R= -0.24) and the weekly dose of MTX (R=-0.32). Lower phosphate level was also associated with GCS dose (R=-0.27) and MTX dose (R=-0.42). Furthermore, children treated with GCS demonstrated decreased ALP activity which was dependent on GCS dosage (R=-0.79).

Conclusions. Our results support the view that vitamin D deficiency is common in boys and girls with JIA independently of clinical manifestation. Overweight children and adolescents with JIA are at higher risk of inadequate vitamin D supply. The most important causal factor associated with these deficits may include high weekly doses of methotrexate, whereas glucocorticosteroids appear to have limited influence on 25(OH)D status. The MTX treatment in JIA also strongly affects calcium/phosphate metabolism, especially when combined with glucocorticosteroids. The permanently decreased serum Ca and PO4 levels may be responsible for skeletal impairment during growth. Therefore, JIA children treated with MTX may require intensified vitamin D supplementation. There is also a need for further investigation regarding the mechanisms of MTX action on mineral metabolism in JIA, and whether hypovitaminosis D is reversible in this condition.

VI Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XVII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 25-26.09.2015

P31

KRZYWICA PSEUDONIEDOBOROWA TYPU I – WYZWANIE DIAGNOSTYCZNE I TERAPEUTYCZNE – OPIS PRZYPADKU

Michałus I., Łupińska A., Orzechowska G., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

Słowa kluczowe: witamina D, krzywica pseudoniedoborowa typu I, krzywica hipofosfatemiczna

Wstęp. Obecnie pełnoobjawowa krzywica niedoborowa jest coraz rzadziej rozpoznawana, dzięki powszechnie stosowanej w okresie niemowlęcym profilaktycznej suplementacji witaminą D. Istotnym problemem jest jednak występowanie zaburzeń genetycznych, które w obrazie klinicznym wykazują typowe cechy krzywicy, jednak trudności terapeutyczne wynikają z całkowitej oporności na powszechnie stosowane preparaty witaminy D.

Cel. W pracy przedstawiono przypadek niemal 2 letniego chłopca z rozpoznaną krzywicą pseudoniedoborową typu I. Omówiono przebieg kliniczny choroby, wyniki badań dodatkowych, zastosowane leczenie oraz różnicowanie z innymi chorobami objawiającymi się zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej. Autorzy zwrócili uwagę na szczególne trudności diagnostyczne i terapeutyczne związane z krzywicą witamino-D-oporną podkreślając zarówno konieczność wczesnego rozpoznania, a także przewlekłego leczenia oraz opieki wielospecjalistycznej. Przedstawiono również efekty stosowanej terapii.

Wnioski. 1) Pediatrzy i lekarze rodzinni powinni pamiętać, iż istnieją szczególne postaci krzywic, uwarunkowanych genetycznie, w tym również krzywica pseudoniedoborowa typu I, dla których charakterystyczna jest całkowita oporność na stosowane powszechnie preparaty witaminy D.

2) Z uwagi na nieswoisty obraz kliniczny diagnostyka krzywic witamino-D opornych jest niezwykle skomplikowana i często długotrwała. Należy pamiętać, iż pacjenci z rozpoznaniem krzywicy pseudoniedoborowej typu I wymagają przewlekłej wielospecjalistycznej opieki lekarskiej.

Praca częściowo finansowana ze środków statutowych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi nr 503/01-090-02/503-01

P31

VITAMIN D-DEPENDENT RICKETS – DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC CHALLENGE – CASE REPORT

Michałus I., Łupińska A., Orzechowska G., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

Key words: vitamin D, vitamin-D-dependent rickets type I, hypophosphatemic rickets

Objectives. Vitamin D-deficient rickets is nowadays rarely diagnosed because of commonly used vitamin D preventive supplementation during infancy. However genetic disorders, where clinical presentation is similar to typical rickets are a significant problem as total resistance to commonly used supplements of vitamin D appears.

Aim. This study presents a case of almost 2 year old boy with diagnosed vitamin D-dependent rickets type I. The clinical aspects of the disease, the results of additional tests, the treatment and the differential diagnosis were discussed. The authors paid special attention to the diagnostic and therapeutic difficulties associated with vitamin-D-dependent rickets, highlighting both the need for early diagnosis, long-term treatment and multi-professional care.

Conclusions. 1) Pediatricians and family physicians should remember about particular genetic form of rickets, including vitamin D-dependent rickets, which is characterized by the resistance to commonly used supplements of vitamin D.

2) Because of non-specific clinical symptoms, the diagnosis of a vitamin-D-resistant rickets is complicated and long-term. We should remember that patients diagnosed with vitamin D-dependent rickets require a multidisciplinary medical care.

The study was supported by the statutory activity of Medical University of Lodz

No 503/01-090-02/503-01

P32

OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ KOŚĆCA I WSKAŹNIKÓW GOSPODARKI WAPNIOWO-FOSFOROWEJ U DZIECI Z NEUROFIBROMATOZĄ TYPU 1

Rusińska A., Fijałkowski B., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Słowa kluczowe: neurofibromatoza, objawy szkieletowe

Wstęp. Neurofibromatoza typu 1 (NF1) należy do grupy fakomatoz charakteryzujących się powstawaniem guzów o charakterze nerwiakowłókniaków na przebiegu nerwów. W niektórych przypadkach może ona również prowadzić do mniej znanych objawów ze strony szkieletu.

Cel. Celem pracy jest ocena gęstości mineralnej kośćca i wskaźników gospodarki wapniowo-fosforowej u dzieci z neurofibromatozą typu 1 na podstawie prezentacji pacjentów znajdujących się pod opieką naszej kliniki.

Materiał i metody. Badaniami objęto 10 dzieci z rozpoznaniem NF1, 7 dziewczynek i 3 chłopców, w wieku od 4 do 17 lat. Przeprowadzono badanie lekarskie uwzględniające nieprawidłowości w zakresie narządu ruchu oraz pomiary antropometryczne wysokości i masy ciała. Wykonano badanie densytometryczne kośćca metodą absorbcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA) w projekcji Total body i AP Spine oraz ilościowe badanie ultradźwiękowe (QUS) kości promieniowych i piszczelowych. Oceniono gospodarkę wapniowo-fosforanową na podstawie badań laboratoryjnych surowicy (stężenie metabolitu wątrobowego witaminy D – 25(OH)D, parathormonu, aktywność fosfatazy zasadowej) i moczu (wskaźnik wapniowo-kreatyninowy). Analizowano również markery obrotu kostnego, wskaźnik kościotworzenia – osteokalcynę w surowicy i wskaźnik resorpcji – wydalanie dezoksypirydynoliny lub usieciowanego N-terminalnego telopepetydu kolagenu typu I w moczu (wskaźnik Pyrylinks D lub NTX/kreatynina).

Wyniki. Obniżenie wysokości ciała stwierdzono u połowy pacjentów (5/10). Typowe dysplastyczne zmiany kostne obserwowane były u 3/10 dzieci, przy czym u jednego z tych pacjentów obecna była również ciężka skolioza. W badaniu densytometrycznym u 9/10 badanych obserwowano obniżenie wskaźnika Z-score <-1,0, w tym jego wartość <=-2,0 odpowiadająca kryterium rozpoznania małej masy kostnej dotyczyła 5 dzieci. Wyniki ultradźwiękowych badań kości wykazały obniżenie parametrów Z-score w przynajmniej jednej z badanych lokalizacji u 7/7 (100% pacjentów, u których badanie to było możliwe do wykonania). Obniżenie 25OHD stwierdzono u 7/10 badanych, w większości przypadków towarzyszyło temu zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej. U 3/10 pacjentów stężenie osteokalcyny było podwyższone. Wskaźniki resorpcji kości były podwyższone u dwojga dzieci, w tym u jednego z zaawansowanymi objawami dysplastycznymi.

Wnioski. • Neurofibromatoza typu 1, choroba o wielu manifestacjach klinicznych, stanowi zagrożenie dla prawidłowego rozwoju i funkcjonowania układu kostnego u dzieci; zarówno gospodarki mineralnej, jak i metabolizmu kostnego.

• Ocena narządów ruchu i gospodarki wapniowo-fosforowej powinna być jednym z elementów rozszerzonej diagnostyki i monitorowania tej choroby.

Praca częściowo finansowana w ramach grantu NN407 060 938 oraz z funduszu statutowego nr 503/1-090-02/503-01.

P32

EVALUATION OF BONE MINERAL DENSITY AND INDICES OF CALCIUM-PHOSPHATE METABOLISM IN CHILDREN WITH NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1

Rusińska A., Fijałkowski B., Chlebna-Sokół D.

Klinika Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Key words: neurofibromatosis, skeletal symptoms

Objectives. Type 1 neurofibromatosis (NF1) belongs to the group of phacomatoses characterised by formation of neurofibromas in the course of the nerves. In some cases it may also lead to less known skeletal symptoms.

Aim. The purpose of this work is evaluation of bone mineral density and indices of calcium-phosphate metabolism in children with neurofibromatosis type 1 based on presentation of patients  treated in our clinic.

Materials and methods. The study has included 10 children diagnosed with NF1, 7 girls and 3 boys, aged 4 to 17 years. Medical examinations including evaluation of any motor system abnormalities were performed as well as anthropometric measurements of body height and weight. Bone densitometry was performed with use of dual-energy X-ray absorptiometry (DXA), with Total Body and AP Spine projections, as well as quantitative ultrasound (QUS) of radial and tibial bones. Calcium and phosphate metabolism was assessed based on laboratory tests of serum (concentration of Vitamin D hepatic metabolite – 25(OH)D, and parathormone and alkaline phosphatase levels) and urine (calcium/creatinine index). Bone turnover markers were also analysed: bone formation marker – serum osteocalcin and bone resorption marker – excretion of deoxypyridinoline or collagen type I cross-linked N-terminal telopeptide in urine (Pyrylinks D or NTX/creatinine indices).

Results. Decreased body height was found in half of patients (5/10). Typical dysplastic bone lesions were observed in 3/10 children and one of these patients had also a severe scoliosis. On densitometry, in 9 out of 10 examined children Z-score decrease was observed to <-1.0 and in 5 children this value was ≤-2.0 which corresponds to the criterion of low bone mass diagnosis. The results of ultrasound bone examinations have shown a decrease of Z-score parameters in at least one of examined locations in 7 out of 7 patients (100% of patients in whom the examination was feasible). Decreased 25OHD levels were found in 7/10 examined children, which was accompanied by increased alkaline phosphatase activity in the majority of cases. In 3 out of 10 patients osteocalcin level was increased. Bone resorption markers were elevated in two children, including one with advanced dysplastic symptoms.

Conclusions. • Type 1 neurofibromatosis, a disease of many clinical presentations, may jeopardize normal development and function of the skeletal system in children – both of the mineral and bone metabolism.

• Assessment of the motor system and of the calcium and phosphate metabolism should be part of extended diagnosis and monitoring of this disease.

Acknowledgements. The study was partly financed as a grant NN407 060 938 and 503/1-090-02/503-01.

P33

DŁUGOFALOWA OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ KOŚCI U DZIECI LECZONYCH W DZIECIŃSTWIE Z POWODU GUZÓW LITYCH

Muszyńska-Rosłan K., Latoch E., Kamiński M., Panasiuk A., Konstantynowicz J., Krawczuk-Rybak M.

Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Słowa kluczowe: gęstość mineralna kości, guzy lite, nowotwór, dzieci

Wstęp. Intensywna terapia przeciwnowotworowa stosowana w trakcie leczenia guzów litych u dzieci jest główną przyczyną występowania wielu późnych powikłań po zakończonym leczeniu, zarówno w okresie dojrzewania jak i życiu dorosłym. Jak dotąd nie do końca poznany pozostaje wpływ stosowanej w dzieciństwie terapii z użyciem silnych leków cytotoksycznych czy stosowania promieniowania jonizującego na masę kostną u dzieci z rozpoznanym nowotworem litym.

Cel. Celem pracy była ocena częstości występowania niskiej masy kostnej w grupie badanych pacjentów oraz ocena wpływu czasu od zakończenia leczenia na masę kostną ozdrowieńców.

Materiał i metody. Analizie dynamicznej poddano 19 pacjentów (10 dziewcząt, 9 chłopców), byłych pacjentów Kliniki Onkologii i Hematologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku, leczonych w latach 1985-2004 z powodu guzów litych (guz Wilmsa, mięsak tkanek miękkich, guz zarodkowy, neuroblastoma). Gęstość mineralną kości oceniano metodą densytometryczną w dwóch punktach czasowych: 1 – do 5 lat (śr. wiek 10,42 ±3,56 lat), 2 – powyżej 5 lat (śr. wiek 15,58 ±3,58 lat) od zakończenia leczenia. Analizę statystyczną przeprowadzono przy użyciu testu Wilcoxona dla par obserwacji. Za poziom istotny statystycznie przyjęto p<0,05.

Wyniki. Niską masę kostną (Z-score ≤-2) stwierdzono u 6 pacjentów (31%) w pierwszym punkcie czasowym oraz u 2 pacjentów (10%) w trakcie drugiego badania. Analiza dla par obserwacji nie wykazała różnic istotnych statystycznie w czasie w zakresie wartości Z-score dla BMC, BMD Total oraz BMD Lumbar Spine (odpowiednio: 1,421 ±0,39 vs 0,307 ±0,63; -0,913 ±1,55 vs -0,296 ±0,93; -0,257 ±1,65 vs -0,628 ±1,15, p<0,05). Wśród pacjentów z niską masą kostną nie stwierdzono złamań istotnych klinicznie.

Wnioski. Pacjenci po leczeniu guzów litych w dzieciństwie wydają się być w grupie zwiększonego ryzyka niskiej masy kostnej, szczególnie we wczesnym okresie po zakończeniu leczenia przeciwnowotworowego. Ze względu na brak jednoznacznych danych w piśmiennictwie w tej grupie pacjentów zasadna jest długofalowa ocena minerału kostnego ozdrowieńców po przebytej chorobie nowotworowej.

P33

LONG TERM EVALUATION OF BONE MINERAL DENSITY IN CHILDREN TREATED IN CHILDHOOD for SOLID TUMORS

Muszyńska-Rosłan K., Latoch E., Kamiński M., Panasiuk A., Konstantynowicz J., Krawczuk-Rybak M.

Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Key words: bone mineral density, solid tumors, cancer, children