P11 OSTEOPOROZA WTÓRNA U DOROSŁEJ PACJENTKI Z NIELECZONĄ WRODZONĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI […]

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:122-123.

 

 

Klinika Endokrynologii i Chorób Metabolicznych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

 

 

52-letnia pacjentka została skierowana do Kliniki Endokrynologii z podejrzeniem niedoczynności przysadki. Przed 8 laty przebyła złamanie szyjki kości udowej. We wstępnym badaniu zwróciła uwagę niskorosłość: 116 cm wzrostu i niska masa ciała (19 kg), osłabienie, blada, sucha, zimna, łuszczącą się skórę, przerzedzone włosy na głowie, brak owłosienia pachowego oraz łonowego. W badaniach dodatkowych stwierdzono niedokrwistość, hiponatremię, hiperlipidemię. Po przeprowadzeniu szczegółowa diagnostyki endokrynologicznej stwierdzono wielohormonalną niedoczynność przysadki oraz wtórną nadczynność przytarczyc, prawdopodobnie na tle niedoboru wapnia i witaminy D3. Jakkolwiek badania densytometryczne ujawniły wybitnie obniżoną BMD, to jednak powstaje pytanie czy wyniki należy odnieść do wieku metrykalnego (52 lata) czy wieku kostnego (13 lat) pacjentki. Terapia substytucyjna chorej nie jest prowadzona klasycznie, chora otrzymuje tyroksynę i hydrokortyzon, nie wdrożono leczenia estrogenowego (brak zgody), ani hormonu wzrostu (tego typu terapia u osób dorosłych w Polsce nie jest refundowane). Ponadto zastosowano leczenie wapniem i witaminą D. Uzyskano wyraźną poprawę kliniczną i densytometryczną. Wdrożono leczenie alendronianem w dawce 70 mg co 14 dni.

Wrodzona niedoczynność przysadki jest bardzo rzadkim schorzeniem, większość przypadków jest diagnozowana i leczona od wczesnego dzieciństwa. Wskutek opóźnionego rozpoznania i leczenia doszło u pacjentki do rozwoju osteoporozy wtórnej o wieloczynnikowej etiopatogenezie (niedobór estrogenów, niedobór hormonu wzrostu – a tym mechanizmie- nieosiągnięcie szczytowej masy kostnej, a także wtórna nadczynność przytarczyc oraz palenie papierosów i przewlekły brak wysiłku fizycznego). Przedstawiony przypadek stanowi przykład poważnych konsekwencji opóźnionego rozpoznania i wdrożenia leczenia.

 

 

 

 

Clinic of Endocrinology and Metabolic Diseases, Medical University in Lodz

 

 

A 52-years, female old patient was referred to the Department of Endocrinology with suspected hypopituitarism. In 2001, she had femoral bone fracture. Her short stature (116 cm) drew attention during preliminary examination on admission. Other features, observed during physical examination, included low body weight (19 kg), weakness, pale, dry, cold and exfoliating skin, thinned hair on the head, while complete lack of any axillary or pubic hair. Laboratory tests revealed anaemia, hyponatraemia and hypercholesterolemia. Following detailed endocrine diagnostics, multihormonal hypopituitarism and secondary hyperparathyroidism were demonstrated (probably due to deficiency of calcium and vitamin D₃). Despite the fact that densitometric examination revealed significantly decreased BMD, a question arises, whether the obtained results should be referred to the patient’s calendar age (52 years) or bone age (13 years). The replacement therapy, received by the patient, is not administered according to the classical mode; the patient receives thyroxin and hydrocortisone, while neither oestrogen therapy (patient’s refusal) nor GH therapy (this therapy, when applied in adult patients, is not reimbursed in Poland) has been implemented. Additionally, a combined therapy calcium and vitamin D has been administered. A clear clinical and densitometric improvement was obtained. Alendronate treatment was administered in dose of 70 mg per fortnight.

Congenital hypopituitarism is a very rare disease, the majority of its cases being diagnosed and treated from early childhood This case is an example of secondary osteoporosis with multifactorial pathogenesis (oestrogen deficiency, GH deficiency and – in this mechanism – suboptimal peak bone mass, as well as secondary hyperparathyroidism, smoking and chronic lack of physical activity). The reported case is an example of serious consequences resulting from delayed diagnosis and treatment.