Gęstość mineralna kości i metabolizm kostny u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne
Osteoporosis Int (2003) 14, 9: 761-767
Gęstość mineralna kości i metabolizm kostny u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne
Bone mineral density and bone metabolism in Duchenne muscular dystrophy
M. L. Bianchi (1) , A. Mazzanti (2), E. Galbiati (1), S. Saraifoger (1), A. Dubini (1), F. Cornelio (2) and L. Morandi (2)
Abstrakt: Jak do tej pory przeprowadzono niewiele badań dotyczących gęstości mineralnej kości i metabolizmu kostnego u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne (DMD). DMD jest ciężką postępującą chorobą układu mięśniowego prowadząca do śmierci w młodym wieku. Brak jest leczenia przyczynowego, zastosowanie kortykosteroidów spowalnia postęp choroby. Jednakże przedłużona sterydoterapia jest obciążona wysokim ryzykiem rozwoju osteoporozy. Celem obecnego badania była ocena gęstości mineralnej kości i hormonów wapniotropowych w grupie dzieci z obecnym DMD leczonych i nieleczonych kortykosteroidami. Gęstość mineralna kości była oceniana poprzez DXA kręgosłupa lędźwiowego i dla całego ciała. Oceniano poziom wapnia, fosforu, poziom markerów obrotu kostnego oraz hormonów wapniotropowych. W badaniu uczestniczyło 32 dzieci z rozpoznaną DMD: 21 w trakcie długotrwałej terapii prednizolonem, 10 dzieci nie przyjmujących sterydów. U wszystkich pacjentów gęstość mineralna kości była niższa niż charakterystyczna dla wieku, niższa w grupie przyjmującej sterydy. BMD kości tułowia i kończyn dolnych było bardziej obniżone niż dla kończyn górnych, zwłaszcza w grupie przyjmującej sterydy. Obserwowano wyraźne obniżenie BMD, hipokalciurię, obniżenie poziomu witaminy D, wzrost markerów obrotu kostnego, zwłaszcza w grupie przyjmującej sterydy. Podsumowując u pacjentów z DMD stwierdzono obniżony poziom BMD, zaburzenia gospodarki wapniowej, które pogarszały się w trakcie stosowania sterydoterapii. Dlatego niezbędna jest stała kontrola BMD i parametrów gospodarki wapniowej u pacjentów z DMD, zwłaszcza obecnie, kiedy sterydoterapia jest stosunkowo często stosowana w leczeniu DMD.
Słowa kluczowe: gęstość mineralna kości, markery obrotu kostnego, kortykosteroidy, dystrofia mięśniowa Duchenne, parathormon, metabolity witaminy D