1

Gęstość mineralna kości i metabolizm kostny u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne

Osteoporosis Int (2003) 14, 9: 761-767

Gęstość mineralna kości i metabolizm kostny u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne
Bone mineral density and bone metabolism in Duchenne muscular dystrophy
M. L. Bianchi (1) , A. Mazzanti (2), E. Galbiati (1), S. Saraifoger (1), A. Dubini (1), F. Cornelio (2) and L. Morandi (2)

(1) Bone Metabolic Unit, Istituto Auxologico Italiano IRCCS, via L. Ariosto 13, 20145 Milano, Italy

(2) Istituto Nazionale Neurologico C. Besta, Milano, Italy

Abstrakt: Jak do tej pory przeprowadzono niewiele badań dotyczących gęstości mineralnej kości i metabolizmu kostnego u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne (DMD). DMD jest ciężką postępującą chorobą układu mięśniowego prowadząca do śmierci w młodym wieku. Brak jest leczenia przyczynowego, zastosowanie kortykosteroidów spowalnia postęp choroby. Jednakże przedłużona sterydoterapia jest obciążona wysokim ryzykiem rozwoju osteoporozy. Celem obecnego badania była ocena gęstości mineralnej kości i hormonów wapniotropowych w grupie dzieci z obecnym DMD leczonych i nieleczonych kortykosteroidami. Gęstość mineralna kości była oceniana poprzez DXA kręgosłupa lędźwiowego i dla całego ciała. Oceniano poziom wapnia, fosforu, poziom markerów obrotu kostnego oraz hormonów wapniotropowych. W badaniu uczestniczyło 32 dzieci z rozpoznaną DMD: 21 w trakcie długotrwałej terapii prednizolonem, 10 dzieci nie przyjmujących sterydów. U wszystkich pacjentów gęstość mineralna kości była niższa niż charakterystyczna dla wieku, niższa w grupie przyjmującej sterydy. BMD kości tułowia i kończyn dolnych było bardziej obniżone niż dla kończyn górnych, zwłaszcza w grupie przyjmującej sterydy. Obserwowano wyraźne obniżenie BMD, hipokalciurię, obniżenie poziomu witaminy D, wzrost markerów obrotu kostnego, zwłaszcza w grupie przyjmującej sterydy. Podsumowując u pacjentów z DMD stwierdzono obniżony poziom BMD, zaburzenia gospodarki wapniowej, które pogarszały się w trakcie stosowania sterydoterapii. Dlatego niezbędna jest stała kontrola BMD i parametrów gospodarki wapniowej u pacjentów z DMD, zwłaszcza obecnie, kiedy sterydoterapia jest stosunkowo często stosowana w leczeniu DMD.

Słowa kluczowe: gęstość mineralna kości, markery obrotu kostnego, kortykosteroidy, dystrofia mięśniowa Duchenne, parathormon, metabolity witaminy D