1

SAMOISTNA OSTEOPOROZA U MŁODYCH DOROSŁYCH MĘŻCZYZN – PROBLEMY TERAPEUTYCZNE

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s130-131.

P11
SAMOISTNA OSTEOPOROZA U MŁODYCH DOROSŁYCH MĘŻCZYZN – PROBLEMY TERAPEUTYCZNE

Sawicki A.Z.
Centrum Medyczne Osteomed, ul. Białobrzeska 40A, 02-341 Warszawa, www.osteomed.pl, mail: sawicki@osteomed.pl

Słowa kluczowe: osteoporoza, idiopatyczna, młodzi dorośli, płeć męska, biopsja kości, terapia, rhPTH, Forsteo, bisfosfoniany

Samoistna, idiopatyczna osteoporoza prowadzi do zaniku kostnego i złamań bez lub po niewielkich urazach, u młodych zdrowych dorosłych bez czynników ryzyka osteoporozy wtórnej. Jest względnie rzadką chorobą występującą w 0,4 przypadkach na 100.000 osób rocznie, dotycząca jednakowo obu płci. W pierwszej kolejności dotyczy kości gąbczastej, stąd wywołuje głównie złamania kompresyjne kręgów i przedramienia, chociaż złamania kości udowej nie są rzadkością. Opisano wiele nieprawidłowości patofizjologicznych, natomiast nie istnieje skuteczna terapia u tych chorych.
Przedstawiamy dwa przypadki samoistnej osteoporozy u mężczyzn oraz problemy terapii.
Przyp. 1 Mężczyzna 38 lat, wzrost -197cm w 20 r.ż. Bóle kości długich w wieku 22 lat, rozpoznanie osteoporozy ze złamaniami dwu kręgów i niskim BMD dwa lata później. Bez czynników ryzyka osteoporozy. Biopsja kości: osteoporoza ze zwiększona aktywnością osteoklastów oraz obniżoną osteoblastów. Przez następne 14 lat próby leczenia: Bonefos, Miacalcic sc i NS 200 oraz alendronian 10 i 20 mg/dz (po którym wystąpiło zapalenie przełyku), następnie pamidronian 90-120 mg iv co 1-2 miesiące. Poza tym stosowano Wit.D3, 1αOH-wit.D3, sole wapnia, fosforany, fluorek sodu i tiazydy. Wszystkie próby leczenia były nieefektywne. U chorego doszło do wielu złamań: kompresyjnych wszystkich kręgów lędźwiowych i piersiowych, żeber, obu przedramion i obu kości udowych oraz wielu drobnych kości. Badanie gęstości kości co 6-12 miesięcy wykazywały postępujący spadek BMD kręgosłupa, obu bioder i przedramion oraz całego kośćca. Chory stracił 30 cm wzrostu i nie jest w stanie samodzielnie chodzić. W styczniu 2005 rozpoczęto leczenie Forsteo – rekombinowanym ludzkim parahormonem 1-34. Forsteo jest pierwszym anabolicznym lekiem do terapii chorych z samoistną osteoporozą i wysokim ryzykiem złamań.
Przyp. 2. Mężczyzna 20 lat, wzrost 160 cm, oraz 168 w 15 r.ż. Bóle kręgosłupa w 16 r.ż. a w Rtg złamania czterech kręgów. DXA – głęboko obniżona gęstość kości, prawidłowe parametry gospodarki wapniowej. Bez czynników ryzyka osteoporozy. Biopsja kości: bardzo duży obrót kostny z bardzo dużą resorpcją osteoklastyczną oraz prawidłową-podwyższoną aktywnością osteoblastów. Po dwu latach leczenia alendronianem z 1αOH-D3 i wapniem chory nie miał bólów oraz bardzo duży wzrost BMD. W wieku 18 lat wystąpiła cukrzyca typu I stąd jest leczony insuliną 60-80 j.m./dz. Po dwu następnych latach zaobserwowano jedynie niewielki wzrost BMD. Sugeruje to, że osteoporoza wtórna związana z cukrzycą i niedoborem IGF-I mogła wpłynąć negatywnie na dotychczas skuteczne leczenie osteoporozy samoistnej.

P11
IDIOPATHIC OSTEOPOROSIS IN YOUNG ADULT MAN – PROBLEMS OF THERAPY

Sawicki A.Z.
Centrum Medyczne Osteomed, Białobrzeska str. 40A, 02-341 Warsaw, Poland, www.osteomed.pl, mail: sawicki@osteomed.pl

Keywords: Osteoporosis, idiopathic, young adults, man, bone biopsy, therapy, rhPTH, Forsteo, bisphosphonates

Idiopathic osteoporosis refers to the development of osteopenia and fractures with minimal or no trauma in otherwise young, healthy individuals who are not postmenopausal or have other, identifiable secondary causes of osteoporosis. It is a relatively rare disorder, with an incidence of 0.4 cases per 100.000 persons-years. It appears to affect both sexes equally and results primarily in the development of trabecular bone fractures such as vertebral compression fractures and Colles’ fractures, although hip fractures are also seen. Various pathophysiological abnormalities have been described in these patients. No specific therapy has been proven to be effective in these patients.
We present two cases of idiopathic osteoporosis in man and problems of treatment.
Case 1. 38 years male, 197cm height. Long bones pain at age 22, diagnosis of osteoporosis with two vertebras fracture and low BMD two years later. Any risk factors for osteoporosis. Bone biopsy: osteoporosis with higher osteoclasts activity and low osteoblast activity. In the next 14 years he was treated with Bonefos, Miacalcic sc or NS 200, alendronate 10 and 20 mg daily. After alendronate treatment he start to suffer from oesophagitis. In that condition was treated with pamidronate 90-120 mg iv every 1-2 months. The Vit.D3 or 1αOHvitD3, calcium salts, phosphates salts, NaF and tiazid diuretics were also used. All type of treatment was ineffective. The patient developed many bones fractures: compression of all lumbar and dorsal vertebras, ribs, both forearms, both femurs and many fractures small bones. DXA scans every 6-12 months showed progressive diminishment of BMD AP spine, both femurs and forearms and Whole Body. The patients lost 30 cm of height and was notable to walk. In January 2005 we start treatment with Forsteo – recombinant human parathyroid hormone (rhPTH 1-34). Forsteo is the first anabolic agent to treat women and men with idiopathic osteoporosis who are at high risk
Case 2. 20 years old male, 169cm height. Spine pain at age 16 years, height 175cm. X-Ray show four vertebral fractures, DXA – low BMD, normal calcium-phosphate serum and urine parameters. Any risk factors for osteoporosis. Bone biopsy: very high bone turn-over with very high osteoclastic resorption and high-normal osteoblastic accretion. After two years treatment with alendronate, 1αOHvitD3 and calcium patients was free of pain and BMD was very significantly higher. At age 18 years diabetes type I was diagnosed and patients is treated with insulin (60-80 i.u./d). After two next year only small augmentation of DXA was observed. It suggest that secondary osteoporosis caused by diabetes type 2 and impaired production insulin-like factor I may have negative influence on successful antiresorptive treatment in that patient.




OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ KOŚCI ORAZ WSKAŹNIKÓW OBROTU KOSTNEGO U KOBIET Z PRZEWLEKŁYMI [..]

II Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 11-13.10.2007
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2007, vol 9 (Suppl. 2), s1156-157.

P11
OCENA GĘSTOŚCI MINERALNEJ KOŚCI ORAZ WSKAŹNIKÓW OBROTU KOSTNEGO U KOBIET Z PRZEWLEKŁYMI CHOROBAMI WĄTROBY W OKRESIE OKOŁOMENOPAUZALNYM

Zygmunt A.1, Jabłkowski M.2, Białkowska J.2, Cyniak-Magierska A.1, Kurnatowska I.3, Nowicki M.3, Lewiński A.1

1 Klinika Endokrynologii i Chorób Metabolicznych, Uniwersytet Medyczny, Łódź
2 Katedra i Klinika Chorób Zakaźnych, Uniwersytet Medyczny, Łódź
3 Klinika Nefrologii i Hipertensjologii i Transplantologii Nerek, Uniwersytet Medyczny, Łódź

Słowa kluczowe: osteoporoza, przewlekłe choroby wątroby, okres okołomenopauzalny, gęstość mineralna kości, obrót kostny

Celem pracy było porównanie gęstości mineralnej kości (BMD) oraz niektórych wskaźników obrotu kostnego kobiet zdrowych i pacjentek z przewlekłymi chorobami wątroby w okresie okołomenopauzalnym.
Wśród 47 chorych z przewlekłymi chorobami wątroby (bez chorób współistniejących) w wieku 37-56 lat wyróżniono pacjentki z przewlekłym zapaleniem wątroby typu B – PZW B (Grupa II, n=13), z przewlekłym zapaleniem wątroby typu C – PZW C (Grupa III, n=17) oraz z marskością wątroby o etiologii wirusowej – MW (Grupa IV, n=17). 15 zdrowych kobiet, dobranych wiekiem stanowiło grupę kontrolną (Grupa I). Wszystkie kobiety przebadano, aby wykryć inne czynniki ryzyka osteoporozy. Densytometrię kości, opartą o technikę DXA wykonano w dwóch lokalizacjach: w odcinku lędźwiowym kręgosłupa oraz w bliższym końcu kości udowej. Ponadto oznaczono stężenie osteokalcyny (OC) u wszystkich chorych oraz β-crossLaps w grupach PZW B i PZW C.
U żadnej z badanych pacjentek nie odnotowano złamań kości. Obniżona BMD występowała statystycznie częściej w grupie pacjentek z przewlekłymi chorobami wątroby w porównaniu z grupą zdrowych kobiet. Najniższe wartości BMD (  SD) stwierdzono w Grupie IV (0,922  0,216 [g/cm2], p=0,0007 vs. Grupa I); w Grupie II – 1,121  0,231 [g/cm2] (NS vs Grupa I), natomiast w Grupie III – 1,066  0,0142 [g/cm2] (p=0,0148 vs. Grupa I). Stężenie OC (  SD) było najwyższe w Grupie III (24,9  12,6 [ng/ml]), jednak nie różniło się istotnie w porównaniu z Grupą II (21,6  13,6 [ng/ml]) oraz Grupą IV (22,0  7,3 [ng/ml]). Stężenie β-crossLaps (  SD) także było wyższe w Grupie III (0,47  0,23 [ng/ml]) w porównaniu z Grupą II (0,36  0,12 [ng/ml]), jednak różnica nie była istotna statystycznie.
U wszystkich kobiet w okresie okołomenopauzalnym z przewlekłymi chorobami wątroby należy rutynowo wykonywać badania densytometryczne gdyż choroby te są czynnikiem ryzyka rozwoju osteoporozy. Najniższe wartości BMD stwierdza się u chorych z marskością wątroby i przewlekłym zapaleniem wątroby typu C.

P11
EVALUATION OF BONE MINERAL DENSITY AND MARKERS OF BONE TURNOVER IN WOMEN WITH CHRONIC LIVER DISEASES DURING PERIMENOPAUSAL PERIOD

Zygmunt A.1, Jabłkowski M.2, Białkowska J.2, Cyniak-Magierska A.1, Kurnatowska I.3, Nowicki M.3, Lewiński A.1

1 Department of Endocrinology and Metabolic Diseases, Medical University, Lodz, Poland
2 Department of Infections Diseases, Medical University, Lodz, Poland
3 Department of Nephrology, Hypertension and Kidney Transplantation, Medical University, Lodz, Poland

Key words: osteoporosis, chronic liver diseases, perimenopausal period, bone mineral density, bone turnover

The goal of the paper was to compare bone mineral density (BMD) and the markers of bone turnover in healthy women and in perimenopausal patients with chronic liver disease.
The study was performed in 47 patients with chronic liver diseases, aged 37-56 years, divided into 3 groups: with chronic type B hepatitis (Group II, n=13), with chronic type C hepatitis (Group III, n=17) and cirrhosis of viral aetiology (Group IV, n=17). The control group consisted of 15 healthy, age-matched women. All the women were examined in order to identify other risk factors of osteoporosis development. BMD was estimated in all patients in the lumbar spine and in the hip, using dual-energy x-ray absorptiometry. Moreover, the concentration of osteocalcin (OC) was assessed in all the patients and of β-crossLaps in groups with chronic type B hepatitis and chronic type C hepatitis.
No bone fracture was found in any of the examined patients. The incidence of decreased BMD was statistically higher in the group of patients with chronic hepatic diseases, compared to the group of healthy subjects. The lowest BMD values (  SD) were in Group IV (0.922  0.216 [g/cm2], p=0.0007 vs. Group I); in Group II – 1.121  0.231 [g/cm2] (NS vs Group I), and in Group III – 1.066  0.0142 [g/cm2] (p=0.0148 vs. Group I). The OC level (  SD) was highest in Group III (24.9  12.6 [ng/mL]) but the difference was not significant in comparison to Group II (21.6  13.6 [ng/mL]) and Group IV (22.0  7.3 [ng/mL]). The β-crossLaps levels were also higher in Group III (0.47  0.23 [ng/mL]) in comparison to Group II (0.36  0.12 [ng/mL]) but the difference was not statistically significant.
Routine densitometric examinations should be performed in all women in perimenopausal age with chronic liver diseases. Results of our studies indicate that in patients with liver diseases, the lowest BMD values are found in patients with cirrhosis or chronic type C hepatitis.




P11 OSTEOPOROZA WTÓRNA U DOROSŁEJ PACJENTKI Z NIELECZONĄ WRODZONĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI […]

III Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 24-26.09.2009
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2009, vol 11 (Suppl. 2), s:122-123.
 
 
P11
OSTEOPOROZA WTÓRNA U DOROSŁEJ PACJENTKI Z NIELECZONĄ WRODZONĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI – TRUDNOŚCI DIAGNOSTYCZNE I TERAPEUTYCZNE – OPIS PRZYPADKU
 
Skowrońska-Jóźwiak E., Lewiński A.
 
Klinika Endokrynologii i Chorób Metabolicznych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
 
Słowa kluczowe: wrodzona niedoczynność przysadki
 
52-letnia pacjentka została skierowana do Kliniki Endokrynologii z podejrzeniem niedoczynności przysadki. Przed 8 laty przebyła złamanie szyjki kości udowej. We wstępnym badaniu zwróciła uwagę niskorosłość: 116 cm wzrostu i niska masa ciała (19 kg), osłabienie, blada, sucha, zimna, łuszczącą się skórę, przerzedzone włosy na głowie, brak owłosienia pachowego oraz łonowego. W badaniach dodatkowych stwierdzono niedokrwistość, hiponatremię, hiperlipidemię. Po przeprowadzeniu szczegółowa diagnostyki endokrynologicznej stwierdzono wielohormonalną niedoczynność przysadki oraz wtórną nadczynność przytarczyc, prawdopodobnie na tle niedoboru wapnia i witaminy D3. Jakkolwiek badania densytometryczne ujawniły wybitnie obniżoną BMD, to jednak powstaje pytanie czy wyniki należy odnieść do wieku metrykalnego (52 lata) czy wieku kostnego (13 lat) pacjentki. Terapia substytucyjna chorej nie jest prowadzona klasycznie, chora otrzymuje tyroksynę i hydrokortyzon, nie wdrożono leczenia estrogenowego (brak zgody), ani hormonu wzrostu (tego typu terapia u osób dorosłych w Polsce nie jest refundowane). Ponadto zastosowano leczenie wapniem i witaminą D. Uzyskano wyraźną poprawę kliniczną i densytometryczną. Wdrożono leczenie alendronianem w dawce 70 mg co 14 dni.
Wrodzona niedoczynność przysadki jest bardzo rzadkim schorzeniem, większość przypadków jest diagnozowana i leczona od wczesnego dzieciństwa. Wskutek opóźnionego rozpoznania i leczenia doszło u pacjentki do rozwoju osteoporozy wtórnej o wieloczynnikowej etiopatogenezie (niedobór estrogenów, niedobór hormonu wzrostu – a tym mechanizmie- nieosiągnięcie szczytowej masy kostnej, a także wtórna nadczynność przytarczyc oraz palenie papierosów i przewlekły brak wysiłku fizycznego). Przedstawiony przypadek stanowi przykład poważnych konsekwencji opóźnionego rozpoznania i wdrożenia leczenia.
 
 
P11
SECONDARY OSTEOPOROSIS IN AN ADULT PATIENT WITH CONGENITAL, UNTREATED PANHYPOPITUITARISM – DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC OBSTACLES – A CASE REPORT
 
Skowrońska-Jóźwiak E., Lewiński A.
 
Clinic of Endocrinology and Metabolic Diseases, Medical University in Lodz
 
Key words: congenital parathyroidoism
 
A 52-years, female old patient was referred to the Department of Endocrinology with suspected hypopituitarism. In 2001, she had femoral bone fracture. Her short stature (116 cm) drew attention during preliminary examination on admission. Other features, observed during physical examination, included low body weight (19 kg), weakness, pale, dry, cold and exfoliating skin, thinned hair on the head, while complete lack of any axillary or pubic hair. Laboratory tests revealed anaemia, hyponatraemia and hypercholesterolemia. Following detailed endocrine diagnostics, multihormonal hypopituitarism and secondary hyperparathyroidism were demonstrated (probably due to deficiency of calcium and vitamin D3). Despite the fact that densitometric examination revealed significantly decreased BMD, a question arises, whether the obtained results should be referred to the patient’s calendar age (52 years) or bone age (13 years). The replacement therapy, received by the patient, is not administered according to the classical mode; the patient receives thyroxin and hydrocortisone, while neither oestrogen therapy (patient’s refusal) nor GH therapy (this therapy, when applied in adult patients, is not reimbursed in Poland) has been implemented. Additionally, a combined therapy calcium and vitamin D has been administered. A clear clinical and densitometric improvement was obtained. Alendronate treatment was administered in dose of 70 mg per fortnight.
Congenital hypopituitarism is a very rare disease, the majority of its cases being diagnosed and treated from early childhood This case is an example of secondary osteoporosis with multifactorial pathogenesis (oestrogen deficiency, GH deficiency and – in this mechanism – suboptimal peak bone mass, as well as secondary hyperparathyroidism, smoking and chronic lack of physical activity). The reported case is an example of serious consequences resulting from delayed diagnosis and treatment.