Terapia 5/2004. Reumatologia

Lek. med. Honorata Pietrzak-Kaczmarek
Katedra i Klinika Reumatologiczno-Rehabilitacyjna i Chorób Wewnętrznych AM w Poznaniu

Określenie zespołu SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) zostało zaproponowane w 1987 roku przez Kahna i Chamot (1,2) dla zobrazowania współistnienia zmian skórnych, stawowych i kostnych. Jego dominującym objawem jest jałowe zapalenie kości. Etiologia zespołu nie jest znana. Rozważa się udział czynników zakaźnych w zapoczątkowaniu procesu chorobowego, zwłaszcza drobnoustrojów Chlamydia i Yersinia. Jednakże jedynym drobnoustrojem, który udało się wyhodować w pojedynczych przypadkach z kości, płynu stawowego lub zmian skórnych było Propionibacterium acnes (3). Ważna jest również predyspozycja genetyczna (4). Wydaje się, że objawy mogą być również indukowane przez silny stres (5). W przebiegu choroby obserwuje się zmiany zapalne w obrębie mostka, obojczyków, żeber, trzonów kręgów, kości długich, ale również w kościach płaskich czaszki (6) oraz żuchwie (7,8). W obrazie rentgenowskim zmiany te manifestują się obecnością ognisk osteosklerotycznych lub osteolitycznych.

W obrazie zespołu występuje także skłonność do nadmiernego kościotworzenia. Nasilona hiperostoza jest szczególnie widoczna w kręgosłupie oraz strukturach kostnych przedniej ściany klatki piersiowej (ryc. 1).

Zmianom kostnym towarzyszy obecność procesu zapalnego w przyległych stawach. Najczęściej procesem zapalnym zajęte są stawy mostkowo-obojczykowe, nadgarstkowe, skokowe, a także stawy biodrowe i krzyżowo-biodrowe. W literaturze opisano również przypadek zajęcia stawu skroniowo-żuchwowego oraz kości skroniowej manifestujące się bólem, a następnie jednostronną głuchotą (9). Chorzy skarżą się na ból, mają trudności w poruszaniu się, stawy obwodowe mogą być obrzęknięte i bolesne. Dochodzi w nich do destrukcji, radiologicznie można stwierdzić obecność nadżerek. W obrębie kręgosłupa zaobserwować można cechy spondylitis, discitis.

Obraz kliniczny zespołu SAPHO uzupełniają zmiany skórne, wśród których dominującym objawem jest obecność łuszczycy krostkowej (pustulosis) w okolicy powierzchni dłoniowej rąk i podeszwowej stóp oraz obecność zmian trądzikowych na skórze klatki piersiowej i pleców.

Pełna wersja artykułu do pobrania w pliku pdf.

I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s130-131.

P11
SAMOISTNA OSTEOPOROZA U MŁODYCH DOROSŁYCH MĘŻCZYZN – PROBLEMY TERAPEUTYCZNE

Sawicki A.Z.
Centrum Medyczne Osteomed, ul. Białobrzeska 40A, 02-341 Warszawa, www.osteomed.pl, mail: sawicki@osteomed.pl

Słowa kluczowe: osteoporoza, idiopatyczna, młodzi dorośli, płeć męska, biopsja kości, terapia, rhPTH, Forsteo, bisfosfoniany

Samoistna, idiopatyczna osteoporoza prowadzi do zaniku kostnego i złamań bez lub po niewielkich urazach, u młodych zdrowych dorosłych bez czynników ryzyka osteoporozy wtórnej. Jest względnie rzadką chorobą występującą w 0,4 przypadkach na 100.000 osób rocznie, dotycząca jednakowo obu płci. W pierwszej kolejności dotyczy kości gąbczastej, stąd wywołuje głównie złamania kompresyjne kręgów i przedramienia, chociaż złamania kości udowej nie są rzadkością. Opisano wiele nieprawidłowości patofizjologicznych, natomiast nie istnieje skuteczna terapia u tych chorych.
Przedstawiamy dwa przypadki samoistnej osteoporozy u mężczyzn oraz problemy terapii.
Przyp. 1 Mężczyzna 38 lat, wzrost -197cm w 20 r.ż. Bóle kości długich w wieku 22 lat, rozpoznanie osteoporozy ze złamaniami dwu kręgów i niskim BMD dwa lata później. Bez czynników ryzyka osteoporozy. Biopsja kości: osteoporoza ze zwiększona aktywnością osteoklastów oraz obniżoną osteoblastów. Przez następne 14 lat próby leczenia: Bonefos, Miacalcic sc i NS 200 oraz alendronian 10 i 20 mg/dz (po którym wystąpiło zapalenie przełyku), następnie pamidronian 90-120 mg iv co 1-2 miesiące. Poza tym stosowano Wit.D3, 1αOH-wit.D3, sole wapnia, fosforany, fluorek sodu i tiazydy. Wszystkie próby leczenia były nieefektywne. U chorego doszło do wielu złamań: kompresyjnych wszystkich kręgów lędźwiowych i piersiowych, żeber, obu przedramion i obu kości udowych oraz wielu drobnych kości. Badanie gęstości kości co 6-12 miesięcy wykazywały postępujący spadek BMD kręgosłupa, obu bioder i przedramion oraz całego kośćca. Chory stracił 30 cm wzrostu i nie jest w stanie samodzielnie chodzić. W styczniu 2005 rozpoczęto leczenie Forsteo – rekombinowanym ludzkim parahormonem 1-34. Forsteo jest pierwszym anabolicznym lekiem do terapii chorych z samoistną osteoporozą i wysokim ryzykiem złamań.
Przyp. 2. Mężczyzna 20 lat, wzrost 160 cm, oraz 168 w 15 r.ż. Bóle kręgosłupa w 16 r.ż. a w Rtg złamania czterech kręgów. DXA – głęboko obniżona gęstość kości, prawidłowe parametry gospodarki wapniowej. Bez czynników ryzyka osteoporozy. Biopsja kości: bardzo duży obrót kostny z bardzo dużą resorpcją osteoklastyczną oraz prawidłową-podwyższoną aktywnością osteoblastów. Po dwu latach leczenia alendronianem z 1αOH-D3 i wapniem chory nie miał bólów oraz bardzo duży wzrost BMD. W wieku 18 lat wystąpiła cukrzyca typu I stąd jest leczony insuliną 60-80 j.m./dz. Po dwu następnych latach zaobserwowano jedynie niewielki wzrost BMD. Sugeruje to, że osteoporoza wtórna związana z cukrzycą i niedoborem IGF-I mogła wpłynąć negatywnie na dotychczas skuteczne leczenie osteoporozy samoistnej.

P11
IDIOPATHIC OSTEOPOROSIS IN YOUNG ADULT MAN – PROBLEMS OF THERAPY

Sawicki A.Z.
Centrum Medyczne Osteomed, Białobrzeska str. 40A, 02-341 Warsaw, Poland, www.osteomed.pl, mail: sawicki@osteomed.pl

Keywords: Osteoporosis, idiopathic, young adults, man, bone biopsy, therapy, rhPTH, Forsteo, bisphosphonates

Idiopathic osteoporosis refers to the development of osteopenia and fractures with minimal or no trauma in otherwise young, healthy individuals who are not postmenopausal or have other, identifiable secondary causes of osteoporosis. It is a relatively rare disorder, with an incidence of 0.4 cases per 100.000 persons-years. It appears to affect both sexes equally and results primarily in the development of trabecular bone fractures such as vertebral compression fractures and Colles’ fractures, although hip fractures are also seen. Various pathophysiological abnormalities have been described in these patients. No specific therapy has been proven to be effective in these patients.
We present two cases of idiopathic osteoporosis in man and problems of treatment.
Case 1. 38 years male, 197cm height. Long bones pain at age 22, diagnosis of osteoporosis with two vertebras fracture and low BMD two years later. Any risk factors for osteoporosis. Bone biopsy: osteoporosis with higher osteoclasts activity and low osteoblast activity. In the next 14 years he was treated with Bonefos, Miacalcic sc or NS 200, alendronate 10 and 20 mg daily. After alendronate treatment he start to suffer from oesophagitis. In that condition was treated with pamidronate 90-120 mg iv every 1-2 months. The Vit.D3 or 1αOHvitD3, calcium salts, phosphates salts, NaF and tiazid diuretics were also used. All type of treatment was ineffective. The patient developed many bones fractures: compression of all lumbar and dorsal vertebras, ribs, both forearms, both femurs and many fractures small bones. DXA scans every 6-12 months showed progressive diminishment of BMD AP spine, both femurs and forearms and Whole Body. The patients lost 30 cm of height and was notable to walk. In January 2005 we start treatment with Forsteo – recombinant human parathyroid hormone (rhPTH 1-34). Forsteo is the first anabolic agent to treat women and men with idiopathic osteoporosis who are at high risk
Case 2. 20 years old male, 169cm height. Spine pain at age 16 years, height 175cm. X-Ray show four vertebral fractures, DXA – low BMD, normal calcium-phosphate serum and urine parameters. Any risk factors for osteoporosis. Bone biopsy: very high bone turn-over with very high osteoclastic resorption and high-normal osteoblastic accretion. After two years treatment with alendronate, 1αOHvitD3 and calcium patients was free of pain and BMD was very significantly higher. At age 18 years diabetes type I was diagnosed and patients is treated with insulin (60-80 i.u./d). After two next year only small augmentation of DXA was observed. It suggest that secondary osteoporosis caused by diabetes type 2 and impaired production insulin-like factor I may have negative influence on successful antiresorptive treatment in that patient.