I Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIII Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 6-8.10.2005

Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2005, vol 7 (Suppl. 1), s162-164.

P36
BÓLE KOSTNE I TRUDNOŚCI W PORUSZANIU SIĘ JAKO OBJAWY WIODĄCE W PRZEBIEGU ZABURZEŃ MINERALIZACJI KOŚĆCA U 2 CHŁOPCÓW

Kołłątaj W., Szewczyk L.
Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej AM w Lublinie.
Adres do korespondencji: Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej Akademii Medycznej, ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin

Słowa kluczowe: osteoporoza, Z -score, bóle kostne, zaburzenia chodu

Wstęp
Zaburzenia mineralizacji kości w wieku dziecięcym sprawiają wiele trudności diagnostycznych. Z powodu błędnego przekonania, iż problem zaburzeń mineralizacji kości jest marginalny w tej grupie wiekowej, pacjenci często przez wiele lat cierpią, nim zostanie postawione właściwe rozpoznanie.
Cel
Celem niniejszej pracy jest przedstawienie przypadków potwierdzających tezę, iż należy dołożyć wszelkich starań, aby podnosić stan świadomości lekarskiej tak, aby w diagnostyce różnicowej bólów kostnych i zaburzeń motoryki u dzieci częściej uwzględniali także możliwość istnienia zaburzeń mineralizacji tkanki kostnej.
Materiał, wyniki
Przedstawiamy krótki opis historii 2 chłopców, u których diagnostyka nie uwzględniająca zaburzeń mineralizacji kości nie pozwalała, przez długi czas, na postawienie właściwego rozpoznania.
1. Chłopiec M.S. lat 10 612.
Od 10 miesięcy uskarżał się na uporczywe bóle kończyn dolnych, osłabienie mięśniowe, pobolewania kręgosłupa. W wieku 9 8/12 lat rozpoznano u niego „skręcenie stawu skokowego lewego”, co stało się powodem czasowego ograniczenia aktywności ruchowej (3 tygodniowe unieruchomienie kończyny w opatrunku gipsowym). Unieruchomienie nie przyniosło pozytywnych rezultatów. Chłopiec zaczął skarżyć się na bóle obu kończyn dolnych, pojawiły się trudności w chodzeniu, które interpretowano jako zaburzenia równowagi. Pacjent był „obserwowany” przez lekarza rodzinnego, następnie konsultowany przez innych lekarzy. Stawiano kolejne rozpoznania: podejrzenie kolagenozy, podejrzenie boreliozy oraz sugestie polineuropatii.
Ostateczne rozpoznanie – idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza. DEXA- BMD L2-L4: 0.531g/cm2; Z -score -normy polskie: -3.28 s.d. Z chwilą poprawy mineralizacji tkanki kostnej całkowite ustąpienie objawów subiektywnych.
2. Chłopiec L. M. lat 16.
Od 7 lat nasilające się bóle stawowe, potem kostne, brak łaknienia oraz znaczne wychudzenie (BMI 16.4 w wieku 16 lat). Od 7 lat diagnozowany przez ortopedów, internistów, reumatologa, pediatrów i rehabilitantów, pojawiały się także sugestie konieczności badania psychiatrycznego. Poza lekami przeciwbólowymi, okresowym unieruchomieniem (w tym łupkami gipsowymi) i witaminami nie stosowano żadnego leczenia. Z uwagi na narastające bóle stawowe, a następnie kostne pacjent ograniczał aktywność ruchową, co między innymi mogło być jednym z czynników wpływających na stopniowe pogłębianie się zaburzeń mineralizacji tkanki kostnej (osteoporoza z unieruchomienia).
Rozpoznanie: osteoporoza w przebiegu zespołu Marfana. DEXA BMD L2-L4 Z-score = -2.6 s.d. W wyniku zastosowanego kilkunastomiesięcznego leczenia i wielokrotnie modyfikowanego schematu terapeutycznego bóle kostne ustąpiły niemal całkowicie (ostatnio: alendronian sodu, -calcidol, NaHCO3, preparaty Ca i Mg) Ustąpienie bólów kostnych wpłynęło pozytywnie na stan psychiczny pacjenta i wzrost jego aktywności ruchowej. Zaobserwowano też wzrost łaknienia (poprawa stanu psychicznego po złagodzeniu dolegliwości).
Wnioski
Przedstawione powyżej informacje stanowią bodziec do szerszego propagowania diagnostyki densytometrycznej u pacjentów pediatrycznych zgłaszających bóle kostne, a zwłaszcza u tych, u których współistnieją trudne do wyjaśnienia zaburzenia motoryki (głównie chodu).

P36
OSTEALGIAS AND DECRESED MOTOR ACTIVITY AS LEADING SYMPTOMS OF BONE MINERAL CONTENT DISORDERS IN 2 BOYS

Kołłątaj W., Szewczyk L.
Department of Paediatric Endocrinology and Neurology, Skubiszewski Medical
University of Lublin, ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin, Poland

Keywords: osteoporosis, Z -score, ostealgia, dysbasia.

Introduction
The cases of improper bone mineralization in children make a good deal of diagnostic problems. Because of the convincement, that these diseases are rare, the patients suffer for many years before the right diagnose is made out.
Aim
We present this paper to show the necessity of popularize densitometric methods as paediatric diagnostic procedures, especially in cases with the presence of symptoms suggesting bone mineralization disorders -such as ostealgia and decreased motor activity.
Subjects and results
We present short medical histories of 2 boys with bone mineralization problems suffering for a long time because of the lack of the proper medical diagnosis.
1. Boy M.S. at the age of 10 612.
He has been suffering from nagging pains in lower limbs, deficient muscular power and pains in spine for a period of 10 months. At the age of 9 812 the diagnosis “a sprain of left ankle“ was made, the left limb was plastered and the boy was told to reduce his physical activity for 3 weeks. This therapeutic method has not cured the boy and he started complain of pains in both lower limbs and of dysbasia. These symptoms were interpreted as problems with keeping the body balance. The boy has been diagnosed by some doctors. The diagnoses: suspicion of a collagen disease, borreliosis or polyneuropathy were suggested.
Finally, idiopathic juvenile osteoporosis was diagnosed. These were present all criteria described by Dent (the beginning before the puberty, pains in lower limbs and spine, deficient muscular power, dysbasia and the faulty posture).
The densitometric data were as follows: (DEXA) BMD L2-L4: 0.531g/cm2; (Z –score –polish norm: -3. 28 s.d.). Data from the anamnesis and results of additional investigations were sufficient to exclude the eventuality of secondary osteoporosis.
2. Boy L.M the age of 16.
For 7 years, the boy has been suffering arthralgias, then ostealgias and lack of appetite leading to malnutrition (body mass index 16.4).
For 7 years, the boy has been examined by orthopaedists, internists, a rheumato¬logist, paediatricians and rehabilitants. There have been presented suggestions to perform psychiatric examination. Our patient has been cured only with analgesics and vitamins. From time to time plaster casts were used to immobilize limbs.
Because of intensive pains his locomotion activities had been reduced causing (probably) decrement of bone mineralization (osteoporosis due to immobilisation).
Diagnosis: osteoporosis as a symptom of Marfan’s syndrome. BMD L2-L4 (DEXA) has been estimated at -2.-6 s.d. (significant decrement of mineral bone density).
As the effect of long-lasting and frequently modified therapy the pains have nearly subsided. The therapy (with bisphosphonates (alendronate), α-calcidol with calcium salts and NaHCO3 to force alkalinization) has reduced ostealgias and has had a positive influence on locomotion activity of the patient as well as on state of nutrition.
Conclusions
The informations (presented above) are the arguments for popularization of the densitometry as the very useful diagnostic procedure in paediatrics. These methods should be very useful as diagnostic tools in patients with ostealgias, especially with co-existent decreased motor activity (mainly dysbasia).

II Środkowo Europejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy oraz XIV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy, Kraków 11-13.10.2007
Streszczenia:
Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja 2007, vol 9 (Suppl. 2), s180-181.

P35
GŁĘBOKIE ZABURZENIA MINERALIZACJI TKANKI KOSTNEJ I ZŁAMANIA PATOLOGICZNE U PACJENTKI Z KWASICĄ METABOLICZNĄ SPOWODOWANĄ STOSOWANIEM LECZENIA PRZECIWPADACZKOWEGO

Kołłątaj W., Szewczyk L.

Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej AM w Lublinie

Słowa kluczowe: osteoporoza, Z-score, złamania patologiczne, padaczka, topiramate

Wstęp
Zaburzenia mineralizacji tkanki kostnej spowodowane mogą być zarówno przyczynami genetycznymi, jak i zaburzeniami metabolicznymi wynikającymi z działania niekorzystnych czynników pochodzenia egzogennego lub/i endogennego. Wśród czynników egzogennych coraz większa rolę odgrywać zaczynają leki, w tym leki przeciwpadaczkowe.
Cel pracy
Celem pracy jest zwrócenie uwagi na niekorzystne efekty przewlekłej terapii przeciwdrgawkowej na stan mineralizacji tkanki kostnej.
Opis przypadku
O.F. 6-letnia dziewczynka, w wieku 4,5 lat przebyła ciężkie zapalenie opon i mózgu. W następstwie padaczka oraz ciężkie kalectwo ruchowe (niedowład spastyczny czterokończynowy) oraz padaczka wymagająca terapii wielolekowej. Pacjentka otrzymywała różne kombinacje leków przeciwpadaczkowych, w tym przez ponad 1 rok lek Topamax (topiramate). Pacjentka rehabilitowana – w trakcie rehabilitacji 3 krotne złamania patologiczne kości długich. Rtg kości długich – „poroza kości”. W bad DEXA BMD L2-L4 Z–score < -3.2 s.d. Analiza historii choroby dziecka pozwala zakładać, że zaburzenia mineralizacji mogły mieć związek zarówno z efektami ubocznymi stosowanego leku, niedoborem witaminy D, jak i wyraźnie obniżoną aktywnością ruchową – osteoporoza z unieruchomienia. W momencie ustalenia istoty schorzenia gazometria arterializowanej krwi włośniczkowej: pH 7.36, HCO3 akt 19.5 mmol/l (n.: 23-28), pCO2 34 mm Hg (skompensowana kwasica metaboliczna), kalcemie 2.22-2.24 mmol/l, PO4 1.48 mmol/l, ALP 263 U/l, 25OHD 17.3 ng/ml (n. 20-54), 1,25(OH)2D 117.3 pg/ml (n.15-70). II poranna porcja moczu Ca/cr 1.22-1.28 mmol/mmol. Po konsultacji, neurolog dokonał zmiany schematu leczenia. Efekty terapeutyczne są porównywalne z tymi, jakie uzyskano podczas leczenia prep. topiramate. Początkowo stan gospodarki Ca-P, a zwłaszcza tendencja do wysokich kalciurii (Ca/cr 1.0-1.28 mmol/mmol) były wskazaniem do zastosowania jedynie prep.: hydrochlorothiazide, preparatów witaminowych z grupy B oraz witaminy C i E. Dopiero po 3 tygodniach zaistniała możliwość (zmniejszenie kalciurii) do dodatkowego podawania cholecalciferolum, alphadiolum i niewielkich ilości soli wapniowych (rzędu ok. 30 mg Ca elementarnego na kg cc./dobę).
Już po 6 miesiącach leczenia mineralizacja tkanki kostnej (pomimo nadal małej aktywności ruchowej) uległa wyraźnej poprawie (DEXA BMD L2-L4 Z –score -2.4 s.d.). W tym czasie bez epizodów złamań patologicznych.
Wniosek
Leki indukujące kwasice metaboliczną należy stosować ostrożnie, gdyż tego typu terapia grozi bardzo poważnymi zaburzeniami mineralizacji tkanki kostnej i w efekcie złamaniami patologicznymi.

P35
SERIOUS BONE MINERALIZATION DISTURBANCES AND PATHOLOGIC FRACTURES IN THE GIRL WITH METABOLIC ACIDOSIS CAUSED BY ANTIEPILEPTIC THERAPY

Kołłątaj W., Szewczyk L.

Department of Endocrinology and Neurology, Medical University, Lublin, Poland

Key words: osteoporosis, Z-score, pathologic fractures, epilepsy, topiramate

Introduction
Bone mineral density disturbances are caused by some genetic factors as well as metabolic disorders being effects of endogenous and exogenous noxious acting on bone tissue. Among exogenous harmful factors, the very important role play drugs, especially those being applied as elements of long-term treatments. To quote examples to support this, antiepileptic drugs are usually mentioned.
Aim of the study
In this paper we want to present the possible harmful effects of long-term antiepileptic treatment on bone tissue mineralization.
Case report
O.F. the 6 years old girl, at the age of 4.5 she had been suffering from purulent meningoencephalitis. As a consequence serious physical disability (spastic tetraparesis) and epilepsy appeared. Among other antiepileptic drugs she has been taking Topamax (topiramate) – therapy lasted for more than a year.
In meantime in the course of rehabilitation procedures (carried out because of her physical disability) 3 episodes of pathologic fractures appeared.
X-ray examination: “osteoporosis” suggestions. DEXA BMD L2-L4 Z –score < -3.2 s.d.
The patient’s medical history suggests that the bone mineralization disturbances were caused by side effects of mentioned therapy, vitamin D insufficiency, as well as by hypoactivity (spastic tetraparesis)- immobilization osteoporosis.
When the diagnosis was settled, the following laboratory data were achieved: arterial blood gasometry- pH 7.36, HCO3 actual 19.5 mmol/l (n.: 23-28), pCO2 34 mm Hg (compensated metabolic acidosis), serum calcium 2.22-2.24 mmol/l, PO4 1.48 mmol/l, ALP 263 U/l, 25OHD 17.3 ng/ml (n.: 20-54), 1,25(OH)2D 117.3 pg/ml (n. (15-70). Fasting urinary calcium/creatynine ratio (UCa/creatynine ratio) 1.22-1.28 mmol/mmol (normal values up to 0.5).
Because of these problems, the neurologist changed scheme of antiepileptic therapy (topiramate became eliminated). Clinical neurological effects are much the same, as before. At first, because of high UCa/creatynine ratios the patient was cured with the help of hydrochlorothiazide and vitamins B, C and E. 3 weeks later, when the calciuria was normalized, cholecalciferolum, alphadiolum and not much calcium salts (up to 30 mg elementary calcium/kg body mass daily were given to this girl).
During 6 months of described therapy, bone mineralization (instead of unsatisfied motor activity) significantly increased (DEXA BMD L2-L4 Z –score -2.4 s.d.). In this time pathological fractures did not appeared.
Conclusion
The special attention must be paid to drugs inducing metabolic acidosis, because they cause serious bone mineral disturbances leading to pathological fractures.