Zespół SAPHO – rozpoznanie i współczesne możliwości terapeutyczne

Terapia 5/2004. Reumatologia

Lek. med. Honorata Pietrzak-Kaczmarek
Katedra i Klinika Reumatologiczno-Rehabilitacyjna i Chorób Wewnętrznych AM w Poznaniu

Określenie zespołu SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) zostało zaproponowane w 1987 roku przez Kahna i Chamot (1,2) dla zobrazowania współistnienia zmian skórnych, stawowych i kostnych. Jego dominującym objawem jest jałowe zapalenie kości. Etiologia zespołu nie jest znana. Rozważa się udział czynników zakaźnych w zapoczątkowaniu procesu chorobowego, zwłaszcza drobnoustrojów Chlamydia i Yersinia. Jednakże jedynym drobnoustrojem, który udało się wyhodować w pojedynczych przypadkach z kości, płynu stawowego lub zmian skórnych było Propionibacterium acnes (3). Ważna jest również predyspozycja genetyczna (4). Wydaje się, że objawy mogą być również indukowane przez silny stres (5). W przebiegu choroby obserwuje się zmiany zapalne w obrębie mostka, obojczyków, żeber, trzonów kręgów, kości długich, ale również w kościach płaskich czaszki (6) oraz żuchwie (7,8). W obrazie rentgenowskim zmiany te manifestują się obecnością ognisk osteosklerotycznych lub osteolitycznych.

W obrazie zespołu występuje także skłonność do nadmiernego kościotworzenia. Nasilona hiperostoza jest szczególnie widoczna w kręgosłupie oraz strukturach kostnych przedniej ściany klatki piersiowej (ryc. 1).

Zmianom kostnym towarzyszy obecność procesu zapalnego w przyległych stawach. Najczęściej procesem zapalnym zajęte są stawy mostkowo-obojczykowe, nadgarstkowe, skokowe, a także stawy biodrowe i krzyżowo-biodrowe. W literaturze opisano również przypadek zajęcia stawu skroniowo-żuchwowego oraz kości skroniowej manifestujące się bólem, a następnie jednostronną głuchotą (9). Chorzy skarżą się na ból, mają trudności w poruszaniu się, stawy obwodowe mogą być obrzęknięte i bolesne. Dochodzi w nich do destrukcji, radiologicznie można stwierdzić obecność nadżerek. W obrębie kręgosłupa zaobserwować można cechy spondylitis, discitis.

Obraz kliniczny zespołu SAPHO uzupełniają zmiany skórne, wśród których dominującym objawem jest obecność łuszczycy krostkowej (pustulosis) w okolicy powierzchni dłoniowej rąk i podeszwowej stóp oraz obecność zmian trądzikowych na skórze klatki piersiowej i pleców.

Pełna wersja artykułu do pobrania w pliku pdf.